2020年住院医师规范化专项试题：风湿病案三

　　病案三：系统性红斑狼疮(行痹)

　　患者贾贝贝，女，26 岁。近 3 月来出现对称性多关节疼痛，先后累及双手近指、掌指关节、双腕、双肘、双肩、双膝、双踝、双足关节，晨僵约十余分钟，有口腔溃疡及光过敏，无肌痛、肌无力，无眼干、口干。3 天前不慎受寒后出现游走性多关节疼痛加重，伴恶风、发热， 无咳嗽，无腹痛、腹泻，无尿频、尿急、尿痛，来我院诊治，目前患者多关节疼痛，肌肉酸楚不适，屈伸欠利，恶风、发热，舌苔薄白，脉浮。

　　查体：双手诸近指、双腕、左肘、左膝关节轻度肿，压痛。

　　辅 助 检 查 ：WBC：2.52x10^9/L，N：68.7%，L：22.6%，RBC：3.92x10^12/L，Hb：113g/L， PLT：139x10^9/L。尿常规：隐血 2+，蛋白质 2+，ANA 阳性 4+，颗粒型。ENA 谱：抗 ds-DNA、抗 Sm 抗体阳性。

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　　考试题库：2020住院医师规范化培训考试招录题库

　　一、病历书写

　　姓 名 : 贾贝贝 职 业 ： 工人

　　性 别 : 女 工作单位 ：无锡市色织厂

　　年 龄 : 26 岁 住 址 ：嘉禾现代趁城 8-602

　　婚 姻 : 已 婚 供 史 者 ：本 人

　　民 族 ：汉 族 发 病 节 气 ：立 夏记 录 日 期 ：2011-06-15

　　【主诉】游走性多关节疼痛 3 月，加重 3 天。

　　【现病史】近 3 月来出现对称性多关节疼痛，先后累及双手近指、掌指关节、双腕、双肘、双肩、双膝、双踝、双足关节，晨僵约十余分钟，有口腔溃疡及光过敏，无肌痛、肌无力， 无眼干、口干，无腹痛、腹泻，无尿频、尿急、尿痛。3 天前不慎受寒后出现游走性多关节疼痛，伴恶风、发热，来我院诊治，WBC：2.52x10^9/L，N：68.7%，L：22.6%，RBC：3.92x10^12/L， Hb：113g/L，PLT：139x10^9/L。尿常规：隐血 2+，蛋白质 2+，ANA 阳性 4+，颗粒型。ENA 谱：抗 ds-DNA、抗 Sm 抗体阳性。目前患者多关节疼痛，肌肉酸楚不适，屈伸欠利， 恶风、发热，胃纳一般，二便调。

　　【既往史】 否认“循环、消化、呼吸、泌尿、造血、内分泌及代谢、神经”等系统疾病史。否认“肝炎、结核、伤寒”等其他传染病史。否认重大外伤及手术史。

　　【过敏史】 否认药物食物过敏史。

　　【其它情况】 生居本地，否认长期外地旅居史，否认疫水疫地接触史，无烟酒等不良生活嗜好，无婚外冶游史。适龄结婚，配偶体健。月经史：14/6/28/ 2011-06-04。生育史：1-0-0-1。家庭成员体健，否认“高血压、血友病”等家族遗传性病史。

　　【体格检查】

　　体温 37.8℃ 脉搏 68 次/min 呼吸 18 次/min 血压 120/75mmHg。

　　神志清楚，发育正常，形体适中，自主体位，查体合作;舌苔薄白，脉浮，心肺听诊无异常，腹平软无压痛，无反跳痛，腹部未触及包块，肝脾肋下未触及，墨菲氏征阴性，移动性浊音阴性，双肾区无明显叩击痛。双手诸近指、双腕、左肘、左膝关节轻度肿，压痛。 双腕关节强直，活动受限。双手诸近指、双腕、左肘、左膝关节轻度肿，压痛，肌力肌张力正常，双巴氏征阴性。

　　【实验室检查】WBC：2.52x10^9/L，N：68.7%，L：22.6%，RBC：3.92x10^12/L，Hb：113g/L，PLT：139x10^9/L。尿常规：隐血 2+，蛋白质 2+，ANA 阳性 4+，颗粒型。ENA 谱：抗 ds-DNA、抗 Sm 抗体阳性。

　　中医辨病辩证依据及鉴别诊断：四诊合参，本病当属祖国医学“痹证”范畴，证属风寒湿痹。 因调摄不当，卫外不固，感受风、寒、湿邪，邪气痹阻关节，营卫运行不畅，经络不通，发生疼痛、肿胀，发热及恶风。而风性走窜，故见关节游走不定。痹证应与痿证相区别。痹证以筋骨、肌肉、关节疼痛、屈伸不利为主要特点，痿证以肢体痿弱不用，肌肉瘦削为特点。但痹证日久，也可以出现肌肉痿废不用。

　　西医诊断依据及鉴别诊断：1、患者，女，26 岁，游走性多关节疼痛 3 月，加重 3 天。2、关节疼痛。3、光敏。4、口腔溃疡。5、WBC：2.52x10^9/L。6、尿常规：隐血 2+，蛋白质2+。7、ANA 阳性 4+，颗粒型。8、抗 ds-DNA、抗 Sm 抗体阳性。

　　诊断：中医：痹证(风寒湿痹 行痹);西医：系统性红斑狼疮治疗：中药祛风通络、散寒除湿之剂口服，选防风汤加减。

　　羌活 10 克 防风 10 克 桂枝 10 克 当归 10 克

　　秦艽 10 克 粉葛根 15 克 杏仁 10 克 茯苓 15 克

　　生姜 3 片 黄芩 6 克 甘草 6 克

　　并予生理盐水 100ml+甲强龙 40mg 静滴，每日 1 次，体温高于 38.5℃，予以物理降温，如病情控制不佳，则予以转院治疗。

　　预防：注意防风、防寒、防潮，避免暑湿之地。天气变化应注意保暖，免受风寒湿邪侵袭。 医师签名：XXX

　　二、回答问题

　　1. 系统性红斑狼疮的诊断标准

　　答：1.颊部红斑;2.盘状红斑;3.光过敏;4.口腔溃疡;5.非侵蚀性关节炎;6.浆膜炎：胸膜炎或心包炎;7.肾脏病变：尿蛋白>0. 5g/24h或管型(红细胞、血红蛋白、颗粒管型或混合管型);8.神经病变：癫痫发作或精神病，除外药物或已知的代谢紊乱;9.血液学病变：溶血性贫血或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少;10.免疫学异常：抗 ds-DNA 抗体阳性,或抗Sm 抗体阳性,或抗磷脂抗体阳性;11.抗核抗体：在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体滴度异常。

　　该分类标准的 11 项中，符合 4 项或 4 项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后， 可诊断 SLE。

　　2. 系统性红斑狼疮需与哪些疾病相鉴别

　　答：1.类风湿关节炎：两者皆可有关节病变。RA 多见于 30 岁以上女性，关节病变为对称性小关节肿痛，晨僵时间一般大于 1 小时，关节有侵蚀性改变及进行性关节畸形，皮疹及肾脏损害少见，RF 阳性，抗 ds-DNA 抗体及抗 Sm 抗体多阴性。SLE 晨僵时间短，一般无关节侵蚀性改变及关节畸形，肾损害常见，抗 ds-DNA 抗体及抗 Sm 抗体多阳性。

　　2. 多发性肌炎或皮肌炎：PM/DM 与 SLE 均可有肌痛、肌无力表现。前者肌无力明显， 肌酶谱明显升高，肌电图呈肌源性损害，肌活检可表现为肌纤维变性及坏死，肾损害少见， 抗 Jo-1 抗体可呈阳性，抗 ds-DNA 抗体及抗 Sm 抗体多阴性。后者轻度肌痛、肌无力，肌酶谱正常或轻度升高。

　　3. 混合性结缔组织病：本病可有关节病变、肾损害、ANA 阳性，但一般伴有手指腊肠样肿胀，雷诺现象常见，肌炎症状重，抗 RNP 抗体高滴度阳性，RF 阴性。

　　4. 白塞病：本病与 SLE 均可有口腔溃疡、关节病变，但前者一般伴有阴部溃疡和眼部病变，皮肤针刺反应阳性。

　　5. 原发性肾小球肾炎：本病起病急，无皮疹，结合自身抗体及肾活检病理检查可助区别。

　　3. 系统性红斑狼疮的治疗药物有哪些

　　答：1.糖皮质激素：常用泼尼松、泼尼松龙、甲基泼尼松龙。

　　1. 免疫抑制剂：常用的有环磷酰胺、甲氨蝶呤、羟氯喹、硫唑嘌呤、环孢素 A、吗替麦考酚酯、雷公藤多甙片等。