2018年临床执业助理医师风湿性免疫学习题：第二单元_第4页

　　二、A2

　　1、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　据美国风湿病学会1982年诊断标准，可以诊断SLE。

　　2、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　年轻女性，有发热、关节痛、尿蛋白阳性、血抗ANA抗体(+)，首先考虑系统性红斑狼疮。

　　3、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　干燥综合征时口干、眼干的症状多较明显，可出现紫癜样皮疹以下肢为常见，30～50%患者肾脏有损害，可出现蛋白尿，管型等表现，类风湿因子l1：20(+)，抗SSA抗体阳性，抗双链DNA抗体阳性有诊断意义。

　　4、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　SLE临床表现多种多样，常呈多器官受累，常因早期表现不典型，容易误诊和漏诊。

　　(一)全身症状：发热、乏力、体重减轻等。

　　(二)皮肤与黏膜：80%有皮肤损害，典型为面部蝶形红斑;手掌大小鱼际、指端和指(趾)甲周可出现红斑;可有光过敏、脱发、雷诺现象;活动期有口腔溃疡。

　　(三)关节与肌肉：85%关节受累，常表现不对称的多关节痛，呈间歇性、红肿少见，X线片多数正常。40%有肌痛，少数出现肌炎。

　　(四)肾：几乎所有病人肾脏均有病理变化。临床有表现的约75%，可表现为急性肾炎、急进性肾炎、隐匿性肾小球肾炎、慢性肾炎和肾病综合征。早期可仅有尿检异常，而晚期发生尿毒症，是SLE死亡的常见原因。

　　(五)心血管系统：约30%有心血管表现，以心包炎最常见，约10%有心肌炎及周围血管病。

　　(六)肺：约35%有狼疮肺炎，偶有肺间质病变。

　　(七)神经系统：中枢神经系统以脑受累最常见，约10%有各种精神障碍，约l5%出现癫痫发作。中枢神经系统症状表示病情活动及危重，预后不良。少数发生偏瘫、蛛网膜下腔出血、脊髓炎、颅神经及周围神经病变。

　　(八)消化系统：约30%有消化系统症状，肝可以肿大，血清转氨酶升高。少数发生急腹症，表明SLE发作。

　　(九)血液系统：约30%有贫血，仅l0%为溶血性贫血，约40%有白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少，约20%有血小板减少，可伴出血。部分可发生淋巴结和脾脏肿大。

　　(十)眼：约30%有眼底血管病变而影响视力，严重的可能致盲，及时治疗可逆转。继发干燥综合征时可有干燥性角结膜炎。

　　三、A3/A4

　　1、

　　<1>、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　SLE多见于年轻女性，发热和关节肌肉痛是最常见的症状;抗SSA抗体阳性提示与干燥综合征有关，约30%的SLE患者可继发性干燥综合征，符合患者出现口眼发干的表现;抗双链DNA是诊断SLE的重要抗体，与SLE活动性密切相关;几乎所有SLE的患者都有肾脏病理改变，可表现为尿蛋白及管型尿。

　　<2>、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　本例患者累及多系统，考虑适用免疫抑制剂+糖皮质激素治疗更易控制SLE活动;常用糖皮质激素+环磷酰胺，每4周冲击1次，缓解后换用吗替麦考酚酯维持治疗;E同为糖皮质激素+免疫抑制剂，但E属于狼疮肾炎维持阶段的首选药物。

　　四、B

　　1、

　　<1>、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　80%患者在病程中出现皮疹，包括颊部呈蝶形分布的红斑、盘状红斑等。

　　<2>、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　类风湿性关节炎关节畸形，腕和肘关节强直呈天鹅颈样和纽扣花样。

　　<3>、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　本题选E。

　　系统性硬化症(硬皮病)是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1.发病年龄以20～50岁多见。

　　起病隐袭，常先有雷诺现象，手指肿胀僵硬或关节痛、关节炎。雷诺现象可先于皮肤病变几个月或几年出现，表现为寒冷或情绪紧张诱发血管痉挛，引起手指发白或紫绀发作，通常累及双侧手指，有时是足趾。

　　皮肤病变一般先见于双侧手指及面部，然后向躯于蔓延。初为水肿期，可有或无压痕。继之为硬化期，皮肤增厚变硬如皮革，紧贴于皮下组织，不能提起，呈蜡样光泽。最后为萎缩期，皮肤光滑而细薄，紧贴于皮下骨面，皮纹消失，毛发脱落。硬皮部位常有色素沉着，间以脱色白斑，也可有毛细管扩张，以及皮下组织钙化，面部皮肤受损造成正常面纹消失使面容刻板，张口困难。

　　食管下端功能失调引起咽下困难，由于扩约肌受损常发生反流性食道炎，引起烧灼感，久之可引起狭窄。十二指肠与空肠受累，肠段扩张，蠕动缓慢，肠内容物淤滞有利于细菌繁殖，形成吸收不良综合征。结肠受累可导致便秘。

　　肺部病变主要表现为间制裁纤维化。

　　心脏受累表现为心脏增大，心力衰竭，心律失常，肺动脉高压导致肺心病。

　　指端由于缺血发生指垫组织丧失，指端有下陷区、溃疡、瘢痕。

　　关节炎与腱鞘炎可发生于早期。晚期由于皮肤和腱鞘纤维化，发生挛缩使关节僵直固定在畸形位置。主要表现在手指关节，但大关节也可发病。

　　肌病：除发生废用性肌萎缩外，有两种肌病：①近端肌无力，肌酶轻度增高，活检见肌纤维为纤维组织代替，夫炎症细胞浸润;②典型多发性肌炎。

　　肾病：一般仅表现轻微尿变化。有时可突然出现硬皮病肾危象，表现急进性极度高血压、头痛、视物模物、蛋白尿血尿、少尿、尿闭、肾功能衰竭。个别患者血压不高，仅表现急进性肾功能衰竭。肾危象是弥漫型SSc的重要死亡原因。

　　其他：可合并在干燥等综合征，甲状腺炎，胆汁性肝硬化，脑神经病。

　　2、

　　<1>、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　抗Sm抗体特异性高，SLE病人的阳性率是20%～30%.，本抗体与SLE活动性无关。

　　<2>、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　抗双链DNA抗体对SLE特异性高阳性率约60%，抗体效价一般随病情缓解而下降。

　　<3>、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　抗磷脂抗体可以出现在SLE的活动期，其临床表现为动脉和或静脉血栓形成。

　　<4>、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　抗核抗体阳性特异性非常低，阳性不能区分SLE还是有其他结缔组织病。