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主管护师考试儿科护理学历年真题及答案:法洛四联症_第2页

来源:考试网  [ 2017年04月19日 ]  【

  考题涉及的考点及练习题:

  法洛四联症

  一、血流动力学

  法洛四联症是存活婴儿中最常见的青紫型先天性心脏病,发病率占各类先天性心脏病的10%~l5%。法洛四联症由以下4种畸形组成:①肺动脉狭窄;②室间隔缺损;③主动脉骑跨;④右心室肥大。以上四种畸形中以肺动脉狭窄最重要,是决定患儿病生理改变及临床严重程度的主要因素。

  由于肺动脉狭窄,血液进入肺脏受阻,引起右心室代偿性肥厚。肺动脉狭窄轻者,右心室压力仍低于左心室,故左向右分流;肺动脉狭窄严重者右心室压力与左心室相似,此时右心室血流大部分进入骑跨的主动脉(右向左分流),因而出现青紫。

  二、临床表现和并发症

  (一)青紫 青紫是最早出现而且是主要表现,其轻重和出现早晚与肺动脉狭窄程度有关,青紫常见于毛细血管丰富的部位,如唇、指(趾)甲床及球结膜,哭闹与活动后加重。

  以下斜体部分试题综合分析:

  (二)蹲踞 患儿每行走一段距离或游戏时,喜欢下蹲片刻。因为下蹲时下肢屈曲,使静脉回心血量减少,减轻心脏的负担,同时因下肢动脉受压,体循环阻力增加,使右向左分流减少,使缺氧症状暂时性缓解。

  (三)阵发性的呼吸困难或晕厥 婴幼儿期易发生此症状,常在用力吃奶或剧哭时出现阵发性的呼吸困难。考试重点:由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上,突然发生该肌部痉挛,引起一时性肺动脉梗阻,使脑缺氧加重,发生昏厥、抽搐。

  (四)杵状指(趾) 由于长期缺氧,导致指趾末端毛细血管增生扩张,局部软组织及骨组织也增生肥大,形成杵状指(趾)。

  (五)活动耐力下降 稍活动,如哭闹、情绪激动、体力活动及寒冷刺激等,均可出现气急和青紫加重。

  体检:心前区隆起,胸骨左缘第2~4肋间可闻及喷射性Ⅱ一Ⅲ级收缩期喷射性收缩期杂音,其响度决定于肺动脉狭窄程度,狭窄严重者,杂音反而轻。漏斗部痉挛时,杂音还可暂时消失。肺动脉第二音减弱或消失。法洛四联症最常见的并发症为脑血栓(系红细胞增多,血粘稠度增高,血流滞缓所致)、脑脓肿(细菌性血栓)及亚急性细菌性心内膜炎。

  三、诊断

  (一)根据病史、体检。

  (二)x线检查 心影正常或稍大,上纵隔增宽,心尖圆钝上翘,肺动脉段凹陷,构成“靴形”心影,肺门血管影减少,肺野清晰,如侧支循环丰富者两肺呈网状肺纹理。

  (三)心电图 电轴右偏,右心室肥大,狭窄严重者伴心肌劳损,亦可见右心房肥大。

  (四)超声心动图 可见“骑跨征”,主动脉骑跨在室间隔之上,主动脉内径增宽,并见主动脉口下的高位室缺,右心室漏斗部狭窄(流出道)。左心室内径较小。多普勒彩色血流显像可见右心室直接将血液注入骑跨的主动脉。

  (五)心导管检查 右心导管进入右心室后,易从高位的室缺进入骑跨的主动脉,亦可进入左心室,但很难进入肺动脉。若狭窄程度轻,心导管可进入肺动脉,但渐渐拉出导管时,可记录到肺动脉和右心室之间的压力阶差。测定到右心室压力增高,肺动脉的压力下降,连续测压可以描记到压力曲线图形,有助于判断狭窄部位及程度。

  (六)心血管造影 造影剂注入右心室作选择性的造影,可见肺动脉与主动脉同时显影,主动脉骑跨在室间隔的程度,肺动脉狭窄的程度、部位及分支发育情况,对手术矫治有很大的帮助。

  四、治疗原则

  (一)内科治疗 ①阵发性呼吸困难缺氧时,轻者取胸膝位即可缓解,重者可予普萘洛尔(心得安)静脉注射,每次0.1mg/kg,或新福林。必要时皮下注射吗啡,每次0.1~0.2mg/kg。吸氧,并及时用5%碳酸氢钠1.5~5.0ml/kg纠正酸中毒。如经常发生阵发性呼吸困难,则用心得安口服预防,1~3mg/(kg·d)。去除诱发因素(酸中毒、感染及贫血等);②预防脱水,以免发生脑血栓、脑脓肿;③治疗细菌性心内膜炎等。

  (二)外科治疗 择年龄手术根治,宜在2~3岁以上手术(解除右心室流出道梗阻,修补缺损)。

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