2017年临床助理医师考试复习笔记_病理学：第八章泌尿系统疾病

　　第八章 泌尿系统疾病

　　肾脏功能：排泄代谢产物、毒物;调节机体水和电解质含量;维持酸碱平衡;产生内分泌激素(肾素、促红细胞生成素、前列腺素)

　　肾脏基本结构功能单位----肾单位(nephron): 肾单位 = 肾小球+肾小管

　　滤过膜：内皮细胞-有孔，带负电 基膜-内、外疏松层及中间致密层 脏层上皮-足突，滤过隙

　　肾小球肾炎：一类与多种原因有关的原发于肾脏的独立疾病，肾为唯一或主要受累脏器,以肾小球病变为主的变态反应性炎症性疾病。

　　临床表现-蛋白尿、血尿、水肿、高血压及肾衰

　　GN的发病机制： 致肾小球损伤的主要原因：抗原-抗体复合物(IC)

　　1.循环免疫复合物沉积(循环免疫复合物性肾炎)：非G 可溶性 Ag + Ab在循环血流中形成 IC → G内沉积 → G 损伤

　　2.肾小球内原位免疫复合物形成(原位免疫复合物性肾炎)：Ab+ G固有/植入Ag→ IC 沉积 → G损伤

　　¡ 抗肾小球基膜肾炎：Ab+肾小球基膜Ag IF:抗体沿基膜沉积→特征性的连续的线形荧光

　　¡ Heymann肾炎： Heymann Ag → Ab +肾小管上皮刷状缘、足细胞小凹→IC 上皮下沉积

　　IF:沿基膜弥漫颗粒状分布IC或补体的沉积→不连续的颗粒状荧光

　　基本病理变化：1.肾小球细胞↑：系膜细胞、内皮及上皮细胞+N、M及L浸润

　　2.基膜增厚、系膜基质↑：GBM本身增厚或蛋白样物质的沉积→基底膜↑ →通透性↑→代谢↓→血管袢或肾小球硬化

　　3.炎性渗出和坏死：N、纤维素渗出+血管壁纤维素样坏死+血栓形成

　　4.玻璃样变和硬化：肾小球内出现均质红染物质堆积

　　5.肾小管和间质的改变：上皮变性、管型等。

　　临床表现： (1)急性肾炎综合征：起病急，血尿 、蛋白尿、水肿、高血压。重者肾小球滤过率↓→氮质血症。

　　(2)快速进行性肾炎综合症：起病急,进展快，水肿、血尿、蛋白尿→少 尿、无尿+氮质血症→ 快速进展为急性肾功能衰竭。

　　(3)肾病综合症：“三高一低”：高蛋白尿、高度水肿、高脂血症 低蛋白血症

　　(4)无症状性血尿或蛋白尿：血尿，轻度蛋白尿

　　(5)慢性肾炎综合症：起病缓，渐发展为慢性肾功能不全。多尿、夜尿、低比重尿、高血压、贫血、氮质血症和尿毒症。

　　(一)急性弥漫性增生性肾小球肾炎：以弥漫性肾小球系膜细胞和内皮细胞增生为主要病变伴N、M浸润的一种急性肾炎。又称毛细血管内增生性肾小球肾炎;链球菌感染后肾炎。儿童多见,发病急 预后良好

　　病理改变：大体：肾肿大，包膜紧张，表面充血、光滑→大红肾 表面与切面散在粟粒大小的出血点 →蚤咬肾

　　LM：1.病变呈弥漫分布 2.肾小球体积增大，G内C数目↑↑ 3.系膜C与内皮C显著增大，肿胀→ 肾小球缺血状

　　4.肾小球内多数炎细胞浸润 5.严重病例毛细血管内血栓形成，管壁纤维素样坏死

　　6.球囊腔内纤维素渗出及红细胞漏出 7.肾小管上皮变性、管型 8.间质充血、水肿、少量炎细胞浸润

　　EM：1.系膜C、内皮C增生，肿胀 2.上皮下驼峰状、小丘状电子致密物沉积

　　IF：呈颗粒状荧光，主要成分为IgG、C3

　　临床病理联系：1.尿的变化：(1)少尿或无尿：G内细胞增生、肿胀→毛细血管管腔狭窄、闭塞→G缺血→GFR↓→ 尿量↓↓ (2)血尿、蛋白尿：GBM受损，通透性↑ → RBC、血浆蛋白漏出 (3)管型尿

　　2.水肿：① GFR↓ → Na+、H2O潴留 ② 变态反应 → 全身毛细血管通透性↑

　　3.高血压：① GFR↓→ Na+、H2O潴留→ 血容量↑ ②肾组织缺血→肾素血管紧张素Ⅱ↑→ 细小A收缩→ 血压↑

　　(二)快速进行性肾小球肾炎(新月体性肾小球肾炎)一组病情快速发展的GN, 病理学特征为肾小球壁层上皮增生，新月体形成，临床表现为快速进行性肾炎综合征。好发年龄：中、青年为主

　　病变特点：肾小球内大量新月体形成

　　临床特点：病变严重，进展快，血尿，少尿，无尿，高血压，氮质血症

　　I型为抗肾小球基底膜性疾病。在GBM内出现IgG和C3的线状沉积。部分病例出现肺出血肾炎综合征。

　　II型为免疫复合物性疾病 III型为免疫反应不明显型

　　病理变化：大体：肾体积增大，苍白，皮质内散在点状出血

　　光镜： 1.大部分肾小球(50%)内有新月体形成。

　　壁层上皮细胞↑↑，堆积成层→ 新月体或环状体(细胞性新月体，细胞-纤维 性新月体，纤维性新月体)

　　早期：壁层上皮C↑ + M→细胞性新月体 成纤维C →纤维↑→ 细胞-纤维性新月体

　　晚期：纤维化→ 纤维性新月体

　　2. 增生的上皮C间可见RBC、N和纤维素性渗出物 3. 可见毛细血管壁发生纤维素样坏死和出血

　　4. 系膜细胞和内皮细胞轻度增生 5. 部分肾小球纤维化、玻璃样变 6. 肾小管上皮变性、萎缩至消失