2017中西医结合执业医师考试_中西医结合儿科学：第七单元神经肌肉系统疾病_第2页

　　第二节 癫 痫

　　癫痫(epilepsy)是脑部的一种慢性疾患，其特点是大脑神经元反复发作性异常放电引起相 应的突发性和一过性脑功能障碍。癫痫发作(epileptic seizures或seizures)大多短暂并有自限性， 由于异常放电所累及的脑功能区不同，临床可有多种发作表现，包括局灶性或全身性的运动、 感觉异常，或是行为认知、自主神经功能障碍。全身性发作和涉及一些较大范围皮质功能障碍 的局灶性发作，往往伴有程度不同的意识障碍。

　　癫痫发作和癫痫是两个不同的概念，前者是指发作性皮质功能异常所引起的一组临床症 状，而后者是指临床呈长期反复痫性发作的疾病过程。儿科临床常用惊厥(convulsion)这一概 念，一般来说是指伴有骨骼肌强烈收缩的痫性发作。一些痫性发作如典型失神、感觉性发作等， 于发作过程中并不伴有骨骼肌动作，因而属于非惊厥性的痫性发作。因此，无论是惊厥性的痫 性发作还是非惊厥性的痫性发作，都是指一组临床症状。它们虽是癫痫患者的基本临床表现， 但类似的临床发作也可出现在许多非癫痫性疾病过程中，如热性惊厥、颅内感染、颅脑损伤、 代谢异常或中毒等，在这种情况下，它们仅是急性疾病的临床症状，随急性病的好转而消失， 由于不具备癫痫患者长期慢性和反复发作的基本特征，因而不能诊断为癫痫。

　　据国内多次大样本调杳，我国癫痫的年发病率约为35/10 万人口，累计患病率约3.5‰～

　　4.8‰。然而，其中60%的患者起源于小儿时期。长期、频繁或严重的痫性发作会导致进一步脑

　　损伤，甚至出现持久性神经精神障碍。但是，由于医学的发展和进步，只要做到早期诊断与合 理治疗，已能使80%以上的癫痫患儿发作得到满意控制。因此，做好小儿时期的癫痫防治工作 具有十分重要的意义。

　　【病因】 根据病因，可粗略地将癫痫分为三大类，包括：①特发性(idiopathic)癫痫：又称原发性

　　癫痫，是指由遗传因素决定的长期反复癫痫发作，不存在症状性癫痫可能性者;②症状性(symp- tomatic)癫痫：又称继发性癫痫，痫性发作与脑内器质性病变密切关联;③隐原性(cryptogenic) 癫痫：虽未能证实有肯定的脑内病变，但很可能为症状性者。

　　随着脑影像学和功能影像学技术的发展，近年来对癫痫的病因有了重新认识。与遗传因素 相关者约占癫痫总病例数的20%～30%，故多数患儿为症状性或隐原性癫痫，其癫痫发作与脑 内存在的或可能存在的结构异常有关。

　　1.脑内结构异常 先天或后天性脑损伤可产生异常放电的致痫灶，或降低了痫性发作阈值， 如各种脑发育畸形、染色体病和先天性代谢病引起的脑发育障碍、脑变性和脱髓鞘性疾病、宫 内感染、肿瘤以及颅内感染、中毒、产伤或脑外伤后遗症等。

　　2.遗传因素 包括单基因遗传、多基因遗传、染色体异常伴癫痫发作、线粒体脑病等。过 去主要依赖连锁分析和家族史来认定其遗传学病因。近年来依靠分子生物学技术，至少有10 余 种特发性癫痫或癫痫综合征的致病基因得到了克隆确定，其中大多数为单基因遗传，系病理基 因致神经细胞膜的离子通道功能异常，降低了病性发作阈值而患病。

　　3.诱发因素 许多体内、外因素可促发癫痫的临床发作，如遗传性癫痫常好发于某一特定 年龄阶段，有的癫痫则主要发生在睡眠或初醒时，女性患儿青春期来临时易有癫痫发作的加重 等。此外，饥饿、疲劳、睡眠不足、过度换气、预防接种等均可能成为某些癫痫的诱发因素。

　　【癫痫发作的分类及其临床表现】

　　(一)痫性发作分类

　　对痫性发作进行正确分类有十分重要的临床意义。因为针对不同的发作类型，通常应选用 不同的抗癫痫药物;而且对分析病因、估计患儿病情与预后，均有重要价值。结合发作中的临 床表现和相伴随的脑电图特征，国际抗癫痫联盟(ILAE)于1981 年提出对发作类型的国际分 类，迄今仍是临床工作的重要指南。1983 年我国小儿神经学术会议将其简化，见表16-3。2001 年ILAE又提出了新的更详细的分类方案，但因太复杂，这里不作介绍，请参考有关专业书籍。

　　表16-3 痫性发作的国际分类

　　Ⅰ.局灶性发作 Ⅱ.全部性发作 Ⅲ.不能分类的发作

　　单纯局灶性(不伴意识障碍)

　　运动性发作 感觉性发作 植物神经性发作 精神症状发作

　　复杂局灶性(伴有意识障碍) 单纯局灶性发作继发意识障碍 发作起始即有意识障碍的局灶性发作

　　局灶性发作继发全身性发作

　　强直-阵挛发作

　　强直性发作 阵挛性发作 失神发作

　　典型失神 不典型失神

　　肌阵挛发作 失张力发作 婴儿痉挛

　　(二)癫痫发作的临床表现

　　1.局灶性(部分性、局限性)发作 发作期脑电图(EEG)可见某一脑区的局灶性痫性放电。

　　(1)单纯局灶性发作：发作中无意识丧失，也无发作后不适现象。持续时间平均10～20 秒。其中以局灶性运动性发作最常见，表现为面、颈或四肢某部分的强直或阵挛性抽动，特别 易见头、眼持续性同向偏斜的旋转性发作(adversive seizure)。年长儿可能会诉说发作初期有 头痛、胸部不适等先兆。有的患儿于局限性运动发作后出现抽搐后肢体短暂麻痹，持续数分钟 至数小时后消失，称为Todd麻痹。

　　局灶性感觉发作(躯体或特殊感觉异常)、自主神经性发作和局灶性精神症状发作在小儿 时期少见，部分与其年幼无法表达有关。

　　(2)复杂局灶性发作：见于颞叶和部分额叶癫痫发作。可从单纯局灶性发作发展而来， 或一开始即有意识部分丧失伴精神行为异常。50%～75%的儿科病例表现为意识混浊情况下的 自动症(automatism)，如吞咽、咀嚼、解衣扣、摸索行为或自言自语等。少数患者表现为发作 性视物过大或过小、听觉异常、冲动行为等。

　　(3)局灶性发作演变为全面性发作：由单纯局灶性或复杂局灶性发作扩展为全面性发作。

　　2.全身性发作 指发作中两侧半球同步放电，均伴有程度不等的意识丧失。

　　(1)强直-阵挛发作：又称大发作(grand mal)。是临床最常见的发作类型之一，包括原发 性以及从局灶性扩展而来的继发性全面性强直-阵挛发作。发作主要分为两期：一开始为全身骨 骼肌伸肌或屈肌强直性收缩伴意识丧失、呼吸暂停与发绀，即强直期;紧接着全身反复、短促 的猛烈屈曲性抽动，即阵挛期。常有头痛、嗜睡、疲乏等发作后现象。发作中EEG呈全脑棘波 或棘-慢复合波发放，继发性者从局灶放电扩散到全脑。部分年长儿能回忆发作前先有眼前闪光、 胸中一股气向上冲等先兆，直接提示继发性癫痫的可能性。

　　(2)失神发作：发作时突然停止正在进行的活动，意识丧失但不摔倒，手中物品不落地， 两眼凝视前方，持续数秒钟后意识恢复，对刚才的发作不能回忆，过度换气往往可以诱发其发 作。EEG有典型的全脑同步3 Hz棘-慢复合波。

　　(3)非典型失神发作：与典型失神发作表现类似，但开始及恢复速度均较典型失神发作 慢，EEG为1.5～2.5 Hz的全脑慢-棘慢复合波。多见于伴有广泛性脑损害的患儿。

　　(4)肌阵挛发作：为突发的全身或部分骨骼肌触电样短暂收缩(<0.35 秒)，常表现为突 然点头、前倾或后仰，而两臂快速抬起。重者致跌倒，轻者感到患儿“抖”了一下。发作中通 常伴有全脑棘-慢或多棘慢波爆发。大多见于有广泛性脑损伤的患儿。

　　(5)阵挛性发作：仅有肢体、躯干或面部肌肉节律性抽动而无强直发作成分。

　　(6)强直性发作：突发的全身肌肉强直收缩伴意识丧失，使患儿固定于某种姿势，但持 续时间较肌阵挛长，约5～60 秒。常见到角弓反张、伸颈、头仰起、头躯体旋转或强制性张嘴、 睁眼等姿势，通常有跌倒和发作后症状。发作间期EEG背景活动异常，伴多灶性棘-慢或多棘慢 波爆发。

　　(7)失张力发作：全身或躯体某部分的肌肉张力突然短暂性丧失伴意识障碍。前者致患 儿突然跌倒、头着地甚至头部碰伤。部分性失张力发作者表现为点头样或肢体突然下垂动作。 EEG见节律性或不规则、多灶性棘-慢复合波。

　　(8)痉挛：这种发作最常见于婴儿痉挛，表现为同时出现点头、伸臂(或屈肘)、弯腰、 踢腿(或屈腿)或过伸样等动作，其肌肉收缩的整个过程大约1～3秒，肌收缩速度比肌阵挛发 作慢，持续时间较长，但比强直性发作短。

　　【小儿时期常见的几种癫痫和癫痫综合征】

　　某些癫痫患者无论其病因是否相同，因具有一组相同的发作症状和体征，在临床上称为特 殊癫痫综合征，在治疗和预后的估计上有其特殊性。为此，国际抗癫痫联盟于1989 年提出了 癫痫和癫痫综合征的分类，2001 年又有许多新的补充，具体内容可参阅神经科专业书籍。以 下介绍儿科常见的几种癫痫综合征。

　　1.伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫(benign childhood epilepsy with centrotemporal spikes) 是儿童最常见的一种癫痫综合征，占小儿时期癫痫的15%～20%。约30%的患者有类似家族史。 多数认为属常染色体显性遗传，但外显率低且有年龄依赖性。通常2～14 岁间发病，5～10 岁 多见，8～9 岁为高峰，男略多于女。3/4的发作在入睡后不久及睡醒前。发作大多起始于口面 部，呈局灶性发作，如唾液增多、喉头发声、不能主动发声或言语以及面部抽搐等，部分患儿 很快继发全身性强直-阵挛发作而意识丧失，常因此时被家人发现而被描述为全身性抽搐。

　　2.儿童失神癫痫(childhood absence epilepsy) 大多于3～13 岁间发病，6～7 岁为高峰， 近2/3为女孩，有明显遗传倾向。表现为频繁的失神发作，每日数次甚至上百次。每次发作数秒 钟，不超过30 秒，因而不跌倒，也无明显体位改变。患儿不能回忆发作中的情况，无头痛、 嗜睡等发作后症状，体格检查无异常。EEG为特征性全部性3 Hz棘-慢复合波爆发，过度换气常可诱发特征EEG爆发图形和临床发作。药物易于控制，预后大多良好。

　　3.婴儿痉挛(infantile spasm) 又称West综合征。本病以1 岁前婴儿期起病(生后4～8 月

　　为高峰)、频繁的痉挛发作、特异性高幅失律EEG图形以及病后精神运动发育倒退为其基本临 床特征。痉挛发作主要表现为屈曲性、伸展性和混合性三种形式，但以混合性和屈曲性居多。 典型屈曲性痉挛发作时，婴儿呈点头哈腰屈(或伸)腿状，伸展性发作时婴儿呈角弓反张样。 痉挛多成串地发作，每串连续数次或数十次，动作急速，可伴有婴儿哭叫。常于思睡和甦醒期 加重。高幅失律EEG图形对本病诊断有价值(图16-3)。在不同步、不对称并有爆发抑制交替倾 向的高波幅慢波背景活动中，混有不规则的多灶性棘、尖与多棘慢波爆发。睡眠记录更易获得 典型高幅失律图形。

　　其病因复杂，大致可分为隐原性和症状性两大类。后者是指发病前已有宫内、围生期或生 后脑损伤证据，如精神运动发育迟缓、异常神经系统体征或头颅影像学改变等，治疗效果差，

　　80%以上存在遗留智力低下的危险。约20%的婴儿痉挛病例属隐原性，病前无脑损伤证据可寻。 若早期治疗，40%的患儿可望获得基本正常的智力和运动发育。

　　4.Lennox-Gastaut综合征(简称LGS) 本综合征以儿童期(l～8 岁)起病、频繁而多样 的发作形式、慢-棘慢(<3Hz)复合波EEG以及智力、运动发育倒退为基本特征。25%以上有婴 儿痉挛病史。患儿每天同时有多种形式发作，其中以强直性最多见，其次为不典型失神或失张 力发作，还可有强直-阵挛、肌阵挛等。非快速眼动(NREM)睡眠期较清醒时发作更频繁。多 数患儿的智力和运动发育倒退。EEG显示在异常慢波背景活动上重叠1.5～2.5 Hz慢-棘慢复合波。治疗困难，1/3以上患儿对多种抗癫病药物无效，是儿童期最常见的一种难治性癫 痫综合征。

　　5.全面性癫痫伴热性惊厥附加症(generalized epilepsies with febrile seizures plus，GEFS) 近年来，国际多数学者建议不再把热性惊厥(febrile seizure，FS)诊断为癫痫，但认定存在一 种早期与一般热性惊厥有类似临床表现的儿童期常见癫痫综合征——GEFS+。然而，与一般热 性惊厥不同，GEFS+患儿于6 岁后继续有频繁的、伴发热或无热的痫性发作，总发作次数超过 一般热性惊厥，甚至可达数十次(2～100多次)。

　　GEFS+常有癫痫或热性惊厥家族史，一个家族中可有多种发作形式，多数仅表现为一般热 性惊厥，但部分于6 岁后继续频繁的热性惊厥(强直-阵挛性发作)发作，称为热性惊厥附加症

　　(FS+)。较少见的发作类型包括FS+伴失神发作、FS+伴肌阵挛发作和FS+伴失张力发作等。最 近有报告，FS+伴肌阵挛站立不能性癫痫(MAE)和FS+伴婴儿严重肌阵挛癫痫(SMEI)者。 除后两者外，GEFS+一般呈良性经过，智能运动发育正常，大多在25 岁前或儿童后期停止发 作。

　　GEFS+的发生受遗传因素影响，一些人根据家系分析认为属常染色体显性遗传，故有人建 议应称为常染色体显性遗传热性惊厥附加症(ADFS+)。由于不完全外显率导致了临床各种表 型。但有学者主张为复杂性多基因遗传，以此解释GEFS+的表型异质性。近年来初步锁定本病 的两个基因座分别在19q和2q上，预测近期还会有其他新的基因位点被发现。

　　突然停药、药物中毒或高热等是癫痫持续状态的常见诱因。在非癫病患儿各种因素引起的 脑部病变及热性惊厥有时也可发生持续状态。

　　【诊断】 确立癫痫诊断，应力求弄清以下三个问题：①其发作究竟是痫性发作，还是非癫痫性发作;

　　②若系痫性发作，进一步弄清是什么发作类型，抑或属于某一特殊的癫痫综合征;③尽可能明 确或推测癫痫发作的病因。一般按以下步骤搜集诊断依据：

　　1.相关病史

　　(1)发作史：癫痫患儿可无明显异常体征，详细而准确的发作史对诊断特别重要。癫痫 发作应具有发作性和重复性这一基本特征。问清从先兆、发作起始到发作全过程，有无意识障 碍，是局限性还是全面性发作，发作次数及持续时间，有无任何诱因以及与睡眠的关系等。

　　(2)提示与脑损伤相关的个人与过去史：如围生期异常、运动及智力发育落后、颅脑疾 病与外伤史等。

　　(3)癫痫、精神病及遗传代谢病家族史。

　　2.体格检查 尤其与脑部疾患相关的阳性体征，如头围、智力低下、瘫痪、锥体束征或各

　　种神经皮肤综合征等。

　　3.脑电图检查 脑电图是诊断癫痫最重要的实验室检查，不仅对癫痫的确认，而且对临床 发作分型和转归分析均有重要价值。脑电图中出现棘波、尖波、棘-慢复合波等痫样发放波者， 有利癫痫的诊断。

　　多数痫性波的发放是间歇性的，描记时间越长，异常图形发现率越高。若仅作常规清醒描 记，阳性率不到40%，加上睡眠等各种诱发试验可增至70%，故一次常规脑电图报告正常不能 排除癫痫的诊断。必要时可进一步作动态脑电图(AEEG)或录像脑电图(VEEG)，连续作24 小 时或更长时程记录，可使阳性率提高至80%～85%。若在长时程记录中出现“临床发作”，不仅 能获得发作期痫性发放图形，还可弄清癫痫波发放的皮质起源区，区分原发性与继发性癫痫。 实时观察“临床发作”录像，能更好地确认发作类型。若“临床发作”中无癫痫发作EEG伴随， 癫痫发作的可能性就很小了。

　　4.影像学检查 当临床表现或脑电图提示为局灶性发作或局灶继发全面性发作的患儿，应 作颅脑影像学包括CT，MRI甚至功能影像学检查。

　　【鉴别诊断】 小儿时期存在多种形式的非癫痫发作性疾病，应注意与癫痫鉴别。总的说来，除晕厥和屏

　　气发作外，非痫性发作均无意识丧失和发作后症状，同时，发作中EEG均无痫性发作波出现。

　　1.婴幼儿擦腿综合征 发作时婴儿双腿用力内收或相互摩擦，神情专注，目不转睛，有时 两上肢同时用劲，伴出汗。但本病发作中神志始终清楚，面红而无苍白、青紫，可随时被人为 中断，发作期和发作间期EEG均正常，可与癫痫区别。

　　2.婴幼儿屏气 发作多发生于6～18 个月的婴儿。典型表现是当任何不愉快引起啼哭时， 立即出现呼吸停止、青紫和全身肌张力低下，可有短暂意识障碍，一般不超过1 分钟，再现自 主呼吸后随即恢复正常。与癫痫的区别在于本病明显以啼哭为诱因，意识丧失前先有呼吸暂停 及青紫，EEG无异常，随年龄增大发作逐渐减少，5 岁后不再发作。

　　3.睡眠障碍 儿童期常见的睡眠障碍如夜惊、梦魇和梦游等。

　　夜惊常见于4～7 岁的儿童，属NREM期睡眠障碍。深睡中患儿突然坐起哭叫，表情惊恐， 伴有瞳孔散大、出汗、呼吸急促等交感神经兴奋的表现，不易唤醒。数分钟后即再度安静入睡。 次日对发作无记忆。根据其发作的自限性，EEG正常，可与癫痫区别。

　　梦魇以学龄前或学龄期儿童居多。常发生在后半夜和眼动(REM)睡眠期，患儿因噩梦引 起惊恐状发作。与夜惊不同，梦魇中患儿易被唤醒，醒后对刚才梦境能清楚回忆，并因此心情 惶恐无法立即再睡。根据其EEG正常和对发作中梦境的清楚回忆，可与癫痫鉴别。

　　梦游症也是NREM深睡期障碍。患儿从睡中突然起身，从事一些无目的的活动，如穿衣、 搜寻、进食甚至开门窗等。发作中表情呆滞，自言自语地说一些听不懂的言词。醒后对发作无 记忆。与精神运动性癫痫发作的区别在于，各次发作中梦游症的异常行为缺少一致性，发作中 EEG正常，患儿很易被劝导回床上，也无发作后意识恍惚或乏力等表现。

　　4.偏头痛 本病是小儿时期反复头痛发作的主要病因。典型偏头痛主要表现为视觉先兆、 偏侧性头痛、呕吐、腹痛和嗜睡等。儿童却以普通型偏头痛多见，无先兆，头痛部位也不固定。 患儿常有偏头痛家族史，易伴恶心、呕吐等胃肠症状。实际上临床极少有单纯的头痛性或腹痛 性癫痫患者，偏头痛绝不会合并惊厥性发作或自动症，EEG中也不会有局灶性痫性波发放。

　　5.抽动性疾患 抽动(Tics)是指突发性不规则肌群重复而间断的异常收缩(即所谓运动 性抽动)或发声(即声音性抽动)。大多原因不明，精神因素可致发作加剧。主要有以下三种

　　形式：

　　(1)简单性抽动：仅涉及一组肌肉的短暂抽动，如眨眼、头部抽动或耸肩等，或突然爆 发出含糊不清的单音，如吸气、清喉、吸吮、吹气甚至尖叫声。

　　(2)复杂性抽动：多组肌群的协同动作，如触摸、撞击、踢腿、跳跃等，缺乏目的性， 成为不适时机的异常突发动作或模仿性姿势。语声性抽动表现为秽亵性语言、自身或模仿他人 用词的重复性语言。

　　(3)Tourette综合征：是指多种运动性和语声性抽动症状持续一年以上的21 岁以下儿童及 青少年患者，可能与遗传因素有关。发作程度时轻时重，形式常有变化。5～10 岁之间发病， 男孩更多见。初期可能仅为简单性抽动，以后发展为复杂性抽动，病情波动，并反复迁延不愈 甚至持续到成年。

　　抽动症需与癫痫肌阵挛发作鉴别。抽动症常为单侧肌群抽动，动作幅度较小，并可能伴发 声性抽动。患者能有意识地暂时控制其发作，睡眠中消失，情绪紧张又导致发作加重。同时， EEG不会有癫痫样放电，也不会出现全部性慢波背景异常。

　　6.晕厥 是暂时性脑血流灌注不足引起的一过性意识障碍。年长儿多见，尤其是青春期。 常发生在患儿持久站立，或从蹲位骤然起立，以及剧痛、劳累、阵发性心律不齐、家族性QT 间期延长等情况。晕厥到来前，患儿常先有眼前发黑、头晕、苍白、出汗、无力等，继而出现 短暂意识丧失，偶有肢体强直或抽动，清醒后对意识障碍不能回忆，并有疲乏感。与癫痫不同， 晕厥患者意识丧失和倒地均逐渐发生，发作中少有躯体损伤，EEG正常，头竖直-平卧倾斜试验 呈阳性反应。

　　7.癔症性发作 可与多种癫痫发作类型混淆。但癔症发作并无真正意识丧失，发作中慢慢 倒下，不会有躯体受伤，无大小便失禁或舌咬伤。抽搐动作杂乱无规律，瞳孔无散大，深、浅 反射存在，发作中面色正常，无神经系统阳性体征，无发作后嗜睡，常有夸张色彩。发作期与 发作间期EEG正常，暗示治疗有效，与癫痫鉴别不难。

　　【治疗】 早期合理的治疗，能使90%以上患儿的癫痫发作得到完全或大部控制。多数患儿可望癫痫

　　不再复发。家长、学校及社会应树立信心，批驳“癫痫是不治之症”这一错误观念。在帮助患 儿接受正规治疗的同时，为其安排规律的生活、学习、作息，并注意其安全。

　　1.药物治疗 合理使用抗癫痫药物是当前治疗癫痫的主要手段。

　　(1)抗癫病药物使用原则：遵从以下原则是实现合理用药的基础：

　　1)早期治疗：反复的癫痫发作将导致新的脑损伤，早期规则治疗者成功率高。但对首次 发作轻微，且无其他脑损伤等发作易感因素者，也可待第二次发作后再用药。

　　2)根据发作类型选药：见表16-4、表16-5。常用药物中，丙戊酸(VPA)与氯硝西泮(CZP)

　　发作类型

　　抗癫痫药物★

　　是对大多数发作类型均有效的广谱抗癫痫药，在抗癫痫新药中，妥泰(托吡酯，TPM)、拉莫三嗪(LTG)等均有较广抗癫痫谱。

　　3)单药或联合用药的选择：近3/4的病例仅用一种抗癫痫药物即能控制其发作。但经2～3 种单药合理治疗无效，尤其多种发作类型的患儿，应考虑2～3 种作用机制互补的药物联合治 疗。

　　4)用药剂量个体化：从小剂量开始，依据疗效、患者依从性和血药浓度逐渐增加并调整 剂量，达最大疗效或最大血药浓度时为止。一般经5 个半衰期的服药时间可达该药的稳态血浓 度。

　　5)长期规则服药以保证稳定血药浓度：一般应在服药后完全不发作2～4 年，又经3～6 月 逐渐减量过程才能停药。不同发作类型的疗程也不同，失神发作在停止发作2 年，复杂性局灶 性发作、LGS等则要停止发作后4 年才考虑停药。婴幼儿期发病、不规则服药、EEG持续异常 以及同时合并大脑功能障碍者，停药后复发率高。青春期来临易致癫痫复发或加重，故要避免 在这个年龄期减量与停药。

　　6)定期复查：密切观察疗效与药物不良反应。除争取持续无临床发作外，至少每年应复 查1 次常规EEG。针对所用药物主要副作用，定期监测血常规、血小板计数或肝、肾功能。在 用药初期、联合用药、病情反复或更换新药时，均应监测血药浓度。

　　(2)传统抗癫痫药物与抗癫痫新药

　　2.手术治疗

　　约有20%～25%的患儿对各种抗癫痫药物治疗无效而被称为难治性癫痫，对

　　其中有明确局灶性癫痫发作起源的难治性癫痫，可考虑手术治疗。近年来对儿童难治性癫痫的 手术治疗有增多趋势，其中2/3因颞叶病灶致癫痫难治而行病灶切除，术后约67.9%发作完全停 止，24%有不同程度改善。其他手术方式包括非颞叶皮质区病灶切除术、病变半球切除术，以 及不切除癫痫灶的替代手术(如胼胝体切断术、软脑膜下皮层横切术)。

　　做好术前评估是决定术后疗效的关键，术前评估的主要目的在于：

　　(1)确认手术中要切除的癫痫放电灶。主要借助EEG、AEEG、VEEG、颅内电极脑电图、 影像学和功能影像学(PET, SPECT等)等检查技术。

　　(2)确认即将进行的手术能够回避对皮质重要功能区的损伤，以保证术后语言、肢体运 动等重要功能的完好。

　　手术禁忌证包括：伴有进行性大脑疾病、严重精神智能障碍(IQ<70，或活动性精神病)， 或术后会导致更严重脑功能障碍的难治性癫痫患者。

　　3.癫痫持续状态的急救处理

　　(1)尽快控制SE发作：立即静脉注射有效而足量的抗癫痫药物，通常首选地西泮(安定)。 大多在1～2 分钟内止惊。每次剂量0.3～0.5 mg/kg，一次总量不超过l0 mg。原液可不稀释直接 静脉推注，速度不超过1～2 mg/min(新生儿0. 2 mg/min)。必要时1/2～1 小时后可重复1 次，24 小时内可用2～4 次。静脉注射困难时用同样剂量经直肠注入比肌注见效快，5～10 分钟可望 止惊。静脉推注中要密切观察有无呼吸抑制。

　　与地西泮同类的有效药物还有劳拉西泮、氯硝西泮、咪哒唑仑等。此外，苯妥英钠、苯巴 比妥都属于抢救SE的第一线药物，其作用各有特色，单独或联合应用。

　　(2)支持治疗：主要包括：①生命体征监测，重点注意呼吸循环衰竭或脑疝体征;②保 持呼吸道通畅，吸氧，必要时人工机械通气;③监测与矫治血气、血糖、血渗透压及血电解质异常;④防治颅内压增高。