答案部分
一、A1
1、
【正确答案】 C
【答案解析】
B细胞 与T细胞免疫相比,B细胞免疫发育较迟缓。足月新生儿 B细胞量略高于成人,而小于胎龄儿外周血中B细胞数量较少,不利于抗感染的特异性抗体产生,容易发生暂时性低丙种球蛋白血症。
IgG类抗体新生儿即可自身合成,但速度较慢,至10~12个月时体内IgG均为自身产生。胎儿期已能产生IgM,出生后更快,男孩3岁时,女孩6岁时达到成人血清水平。
2、
【正确答案】 B
【答案解析】
IgG:能通过胎盘,脐血中IgG高于母体水平,早产儿、小于胎龄儿和过期胎儿的IgG 水平低于母体。
3、
【正确答案】 E
【答案解析】
直到3~4岁胸腺X线影消失,到青春期后胸腺开始萎缩。请您掌握以下有关胸腺发育和萎缩内容:胸腺位于胸骨上缘部位,约数出生是重7~15克的器官。由骨髓产生的T细胞只有随血进入胸腺,并经胸腺激素的影响,最终约有5%的胸腺细胞发育成为具有免疫功能的成熟的T淋巴细胞。淋巴细胞作为机体的“卫士”,在抗感染,抗肿瘤和免疫调节方面发挥关键作用。胸腺在婴儿出生后一年左右时体积最大,3~4岁时X线影消失。青春期开始萎缩。
4、
【正确答案】 D
【答案解析】
本题选D。
免疫球蛋白是是由机体的B淋巴细胞(注:选项D错误)在抗原的刺激下分化、分裂而成的一组特殊球蛋白。在人体至少有五种免疫球蛋白,即IgG、IgA、IgM、IgD、IgE(注:选项A正确)。
小儿特异性体液免疫特点
B细胞功能在胚胎早期即已成熟,但因缺乏抗体及T细胞多种信号的辅助刺激,新生儿B细胞产生抗体的能力低下,出生后随着年龄增长特异性体液免疫才逐步完善。(注:选项E正确)
IgG有四个亚类(注:选项B正确)。在胚胎12周末开始合成,但整个胚胎期含量不多,是唯一能够通过胎盘的免疫球蛋白。新生儿的IgG主要来自母体,出生时脐血IgG水平甚至超过母体,这对于婴儿生后数月内防御某些细菌及病毒感染至关重要。血清IgG于生后3个月合成开始增加,6个月时,母体IgG全部消失,此时容易感染。到6~7岁时接近成人水平。
IgA不能通过胎盘,新生儿IgA含量很低,IgM在胎儿期合成量极少,1~3岁时达成人水平的75%,不能通过胎盘,如检查脐血IgM升高,提示胎儿有宫内感染可能。婴儿期低IgM血症,是易患革兰氏阴性杆菌感染的重要原因。
IgD生物学功能尚不清楚。IgE参于I型变态反应,生后可从母乳中获取部分IgE,婴幼儿合成IgE能力不弱,患儿过敏性疾病时,血清型IgE水平可显著升高。
5、
【正确答案】 C
【答案解析】
由于早期病变为急性炎症所致,杂音可以消失,反复发作6个月至2年后形成永久性瓣膜病变时,则杂音为持续性。判定风湿热心瓣膜已发生不可逆性损害须观察半年~2年。
6、
【正确答案】 B
【答案解析】
皮下小结:见于5%~10%的风湿热患儿,常伴发严重心脏炎,起病后数周才出现,经2~4周消失;小结呈圆形,质硬、无压痛、可活动、米粒至花生米大小,分布于肘、腕、膝、踝等关节伸侧,以及枕部、前额头皮、脊柱脊突处。直径0.1~1cm,硬而无压痛,与皮肤不粘连,2~4周消失。
常位于受摩擦较多部分,如肘部伸侧、跟腱、头皮、坐骨结节或关节周围。
7、
【正确答案】 A
【答案解析】
环形红斑是风湿热皮肤症状一种表现结节性红斑是一种真皮脉管和脂膜炎症所引起的急性炎症性疾病,多见于中青年女性。一般认为该病与链球菌感染和药物反应有关。多形红斑是一种急性自限性炎症性皮肤病,常伴发粘膜损害,皮疹呈多形性,典型损害为靶形或虹膜状损害。可由多种原因所致,可与感染细菌、病毒(特别是单纯疱疹病毒)、酶菌、原虫有关,也可由某些药物,如磺胺类、巴妥类、水杨酸盐类及生物制品致病,还有人与寒冷有关。蝶形红斑是见于系统性红斑狼疮患者两侧面颊对称性的面部红斑,通过鼻梁相连,颜色可以是淡红色也可以是鲜红色,如一只蝴蝶覆之,故称为蝶形红斑,是系统性红斑狼疮中特异性较高的一种皮损。圆形红斑则多见于药疹。
8、
【正确答案】 C
【答案解析】
舞蹈病:占风湿热总数的3%~10%,年长女孩多见,儿童多于成人,累及锥体外系,其特征为面部和四肢肌肉的不自主、无目的快速运动,如伸舌、歪嘴、皱眉、挤眼、耸肩、缩颈、语言障碍、书写困难、细微动作不协调,在兴奋或注意力集中时加剧,入睡后即消失。病程呈自限性,3个月左右,偶有持续6~12个月者。
9、
【正确答案】 C
【答案解析】
风湿热环形红斑见于2%~5%患儿,位于躯干及四肢近端屈侧,呈环形、半环形红斑,受热时明显,环内皮肤正常,过缘呈匐行性轻微隆起,直径约2.5cm左右。呈一过性,或时隐时现呈迁延性,可持续数周。(注:并不是如C所述“出现缓慢”,而是可短时间内出现又在短时间内消失,这种状况可迁延数周)
10、
【正确答案】 E
【答案解析】
风湿性心包炎的胸部X线透视可见心影搏动减弱或消失,心影向两侧扩大,呈烧瓶形,卧位时心腰部增宽,立位时心腰部阴影又变窄,以此与心脏扩大相鉴别。心包积液量多时:心音遥远、有静脉怒张、肝大等心包压缩表现不是X线的表现。
心包炎是:由于心包脏层和壁层急性炎症引起的。
11、
【正确答案】 D
【答案解析】
风湿热活动性判断 风湿热持续活动表现为上述5个主要表现的持续存在,发热、苍白、乏力、脉搏增快等症状仍存在以及血沉增快,CRP阳性、α2球蛋白增高、黏蛋白增高、进行性贫血和P-R间期延长等。
12、
【正确答案】 E
【答案解析】
风湿热临床表现:关节炎:见于50%~60%患儿,典型者为游走性多关节炎,以膝、踝、肘、腕等大关节为主。局部红、肿、热、痛,以疼痛和功能障碍为主,活动受限。每个受累关节持续数日后自行消退,愈后不留关节畸形,但此起彼伏,可延续3~4周。
13、
【正确答案】 A
【答案解析】
链球菌感染时抗“O”升高为其特异性指标。
14、
【正确答案】 E
【答案解析】
肾上腺皮质激素治疗风湿性心肌炎效果较为满意,尤其对急性期症状明显或初次发作的病例效果显著。但对防止发生慢性瓣膜病变或迁延型的疗效不定。
15、
【正确答案】 C
【答案解析】
风湿热发生心力衰竭者,均视为风湿热活动伴严重心脏炎,应立即给予肾上腺皮质激素治疗。并可慎重使用洋地黄制剂,宜用快速制剂,剂量偏小,不必洋地黄化,不宜维持给药,以防发生洋地黄中毒。并加用卡托普利。同时应用吸氧、利尿及低盐饮食,注意限制液体入量。
16、
【正确答案】 E
【答案解析】
风湿热预后主要取决于心脏炎的严重程度、首次发作是否正确的抗风湿热的治疗以及是否正规抗链球菌治疗。心脏炎这易复发。预后较差,尤以严重心脏炎伴充血性心力衰竭的为甚。
舞蹈病是一种多见于儿童的疾病,常为急性风湿病的一种表现。临床主要表现有不自主的舞蹈样动作,肌张力降低,肌力减弱,自主运动障碍及情绪变化。本病发病年龄多见于5~15岁儿童,女多于男,起病相对缓慢,与风湿热病密切相关。该病预后较好,但可复发。成功的治疗可缩短病程。风湿热临床上有心包炎表现者,提示心脏炎严重,易发生心力衰竭。
17、
【正确答案】 C
【答案解析】
抗链球菌抗体测定:抗链球菌溶血素O (ASO)升高,抗脱氧核糖核酸酶B(anti- DNaseB)升高,单独应用阳性率约80%,二者合用阳性率达90%以上。
多伴有风湿病的其他表现,如血沉快、抗链“O”增高,但不是所有患者都增高。
18、
【正确答案】 C
【答案解析】
风湿热中心脏炎:心内膜炎:以二尖瓣受累最常见,主动脉瓣次之。
19、
【正确答案】 D
【答案解析】
风湿热诊断标准
主要表现 |
次要表现 |
链球菌感染证据 |
心脏炎 |
发热 |
ASO和(或)其他抗链球菌抗体阳性 |
多关节炎 |
关节痛 |
咽拭培养或快速链球菌抗原试验阳性 |
舞蹈病 |
血沉增快 |
|
环形红斑 |
C反应蛋白阳性 |
|
皮下小结 |
P-R间期延长 |
|
注:①主要表现为关节炎者,关节痛不再作为次要表现;②主要表现为心脏炎者,P-R间期延长不再作为次要表现
20、
【正确答案】 B
【答案解析】
无心脏炎的患儿可用阿司匹林,每日80 ~100mg/kg,最大量≤3g/d,分次服用,2周后逐渐减量,疗程4~8周。
21、
【正确答案】 C
【答案解析】
川崎病为自限性疾病,多数预后良好;1%~2%的患儿可见复发。未经有效治疗的患儿,并发冠状动脉损害者可达15%~25%;病死率约0.5%,死因为心肌梗死或冠状动脉瘤破裂致心源性休克,甚至猝死。
22、
【正确答案】 D
【答案解析】
静注丙种球蛋白(IVIG)2g/kg,8~12h内静脉滴入,宜于发病早期(10天以内)应用,可迅速退热,预防冠状动脉病变发生。
23、
【正确答案】 C
【答案解析】
冠状动脉损害多发生于病程第2~4周,但也可发生于疾病恢复期。
二、A2
1、
【正确答案】 B
【答案解析】
胸腺是淋巴样干细胞分化发育为成熟T细胞的场所,细胞免疫T细胞受到抗原刺激后,增殖、分化、转化为致敏T细胞(也叫效应T细胞),当相同抗原再次进入机体的细胞中时,致敏T细胞(效应T细胞)对抗原的直接杀伤作用及致敏T细胞所释放的细胞因子的协同杀伤作用,统称为细胞免疫。所以该患儿是细胞免疫缺陷。
2、
【正确答案】 D
【答案解析】
风湿热预防
学龄儿童,发热,关节肿痛,皮肤出现环行红斑,心率快出现奔马律,血沉增快,诊断风湿热。对患过风湿热的小儿应预防复发,肌内注射苄星青霉素G(长效青霉素)120万单位,每4周一次,疗程至少5年。
3、
【正确答案】 C
【答案解析】
感染溶血链球菌1周后,ASO即开始上升,4~6周达高峰,并可持续数月甚至数年。因此,一次测定增高,不一定就是近期感染的佐证,应作多次动态检查,并结合临床表现作全面分析。一般1~2个月就开始下降,若恒定在一个低水平,则多为非活动性或为带菌者;如恒定在高水平,则多为活动期风湿热。
4、
【正确答案】 A
【答案解析】
风湿热用药原则1.对于早期初发病人,且无明显心功能不全者,以青霉素为主,激素及阿司匹林正规抗风湿为主。如果热度不退,心功能无改善,则应及时首选糖皮质激素。2.对并有严重心功能不全者,在上述基本治疗同时,加强抗心衰治疗,并加强支援疗法。3.对并发细菌性心内膜炎,应在抗风湿治疗和综合治疗的同时用较高级抗菌素抗菌治疗。
5、
【正确答案】 B
【答案解析】
抗O只是提示链球菌感染,不能说明活动,而风湿病主要发病原因就是链球菌感染,故对风湿性的可能有提示作用。
6、
【正确答案】 E
【答案解析】
患者考虑风湿热,它的发病基础是链球菌感染,ABCD是检测有无链球菌感染或者有风湿热活动指标,而E与它没有关系,转氨酶是反映肝脏功能的一项指标,与风湿没有关系。
7、
【正确答案】 C
【答案解析】
①急性期应卧床休息2周,若无心脏受累,可逐渐恢复活动,2周后达正常活动水平;②心脏炎无心力衰竭患儿,应绝对卧床休息4周后,逐渐于4周内恢复正常活动;③心脏炎伴心力衰竭患儿,应卧床休息6-8周,再经6周恢复至正常活动水平;④心脏炎伴严重心力衰竭患儿则应绝对卧床休息8~12周,然后在3个月内逐渐增加活动量。卧床休息的期限取决于心脏受累程度和心功能状态,急性期无心脏炎患儿卧床休息2周,随后逐渐恢复活动,于2周后达到正常活动水平,心脏炎无心力衰竭患儿卧床休息4周,随后于4周内逐渐恢复活动,此题目中提到心功能已经恢复,所以选C。
8、
【正确答案】 C
【答案解析】
前驱疾病为A组乙型溶血性链球菌咽峡炎,1~4周后发病。
9、
【正确答案】 D
【答案解析】
风湿热一旦确诊,即使咽拭子培养阴性应给予一个疗程的青霉素治疗,以清除溶血性链球菌,溶血性链球菌感染持续存在或再感染,均可使风湿热进行性恶化,因此根治链球菌感染是治疗风湿热必不可少的措施。
10、
【正确答案】 C
【答案解析】
阿司匹林:该药对控制全身症状和关节炎的效果尤为明显,无心脏炎者选用阿司匹林。每日80~100mg/kg,最大量≤3g/d,分次3~4次口服,2周后逐渐减量,持续4~8周。阿司匹林的副作用有恶心、呕吐、消化道出血、肝功能损害等,副作用严重时可考虑停药或改用糖皮质激素。最好能测定阿司匹林血浓度,使之维持在0.2~0.3g/L为宜。
11、
【正确答案】 C
【答案解析】
风湿热合并心功能不全,小儿耐受性降低,易中毒,应予小剂量洋地黄和利尿剂,故用药剂量应取常人量的1/3~ 1/2。
12、
【正确答案】 D
【答案解析】
预防风湿热复发 应用长效青霉素120万U深部肌注,每月1次,青霉素过敏患儿可改用红霉素等其他抗生素口服,每月口服1周,红霉素剂量20~40mg/(kg·d),分次服用;预防期限不得少于5年,有心脏炎者应延长至10年或至青春期后,最好持续至25岁。有风湿性心脏病者,宜做终身药物预防。
三、A3/A4
1、
<1>、
【正确答案】 B
【答案解析】
患儿学龄儿童,发热时间长达2周,苍白,多汗,有关节肿痛,听诊第一心音低钝,辅助检查抗链“O”增高,血沉增快,首先考虑风湿热的诊断。因有心肌炎的症状(心悸)、体征(第一心音低钝)应做心电图检查。风湿热心肌炎心电图典型改变是Ⅰ度房室传导阻滞。
<2>、
【正确答案】 D
【答案解析】
抗风湿治疗方案是阿司匹林80~100mg/kg·d,分次口服,2周后减量,持续4~6周,有心脏炎者需先用泼尼松。
<3>、
【正确答案】 B
【答案解析】
[考点]风湿热病例分析
[分析]出院后预防链球菌感染,坚持苄星青霉素(长效青霉素)120万单位,每月注射一次。坚持至少5年。
2、
<1>、
【正确答案】 B
【答案解析】
患者是两周前有上感,出现心脏等相应症状,考虑是风湿热引起的心肌炎:轻者可无症状,重者可伴不同程度的心力衰竭。心率增快,心率与体温不成比例(体温升高1℃,心率增加10~15次/分),入睡后心率仍增快,心界扩大,心尖搏动弥散,心音减弱,可闻及奔马律,心尖区可听到轻度收缩期杂音,ECG示Ⅰ度房室传导阻滞、ST段下移及T波平坦或倒置,或有心律失常。
<2>、
【正确答案】 A
【答案解析】
风湿热最常见的感染的是A组乙型溶血性链球菌,可产生透明质酸酶,此酶具有抗原性,可刺激机体产生抗体,即抗透明质酸酶(AH),测定血清中的AH有助于确定链球菌感染是否存在。
<3>、
【正确答案】 C
【答案解析】
糖皮质激素:糖皮质激素的作用较阿司匹林强而迅速。用于有心脏炎者,或阿司匹林不能控制全身症状或出现严重药物不良反应者。泼尼松每日用量2mg/kg,最大量≤60mg/d,分次口服,2~4周后减量,总疗程8~12周。严重的心脏炎伴心力衰竭时可采用大剂量甲泼尼龙每次15mg~30mg/kg,每日1次,视病情连用2~3天,多可控制心脏炎症,心力衰竭也随之缓解。用药期间应进低盐饮食,预防感染。
3、
<1>、
【正确答案】 D
【答案解析】
根据临床表现:“近2月来出现发热及关节肿痛,患儿先出现左膝关节痛,几天后又出现双肘、腕关节红肿、疼痛,”有风湿性关节炎病史。之后出现一些相关心肌炎的临床表现,所以考虑为风湿性心肌炎。
<2>、
【正确答案】 C
【答案解析】
心脏炎无心力衰竭患儿,应绝对卧床休息4周后,逐渐于4周内恢复正常活动。
<3>、
【正确答案】 D
【答案解析】
糖皮质激素:糖皮质激素的作用较阿司匹林强而迅速。用于有心脏炎者,或阿司匹林不能控制全身症状或出现严重药物不良反应者。
4、
<1>、
【正确答案】 B
【答案解析】
川崎病又称黏膜皮肤淋巴结综合征,是一种以全身性中、小动脉炎性病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病,最严重的危害是冠状动脉损伤,是儿童后天性心脏病的主要病因之一。表现为发热、皮疹、球结合膜充血、口腔黏膜充血、手足红斑和硬性水肿以及颈部淋巴肿大。发病以婴幼儿多见,80%在5岁以下。
<2>、
【正确答案】 A
【答案解析】
治疗阿司匹林 30~50mg/(kg·d),分3~4次服用,热退后3天逐渐减量,约2周左右减至3~5mg/(kg·d),维持6~8周;如有冠状动脉病变时,应延长用药时间,直至冠状动脉恢复正常。
5、
<1>、
【正确答案】 E
【答案解析】
发热5天以上,伴下列5项临床表现中4项者即可诊断川崎病:
(1)四肢变化:掌跖红斑,手足硬性水肿,恢复期指(趾)端膜状脱皮
(2)多形性红斑
(3)眼结合膜充血
(4)口唇充血皲裂,口腔黏膜弥漫充血,舌乳头呈草莓舌
(5)颈部淋巴结肿大
<2>、
【正确答案】 A
【答案解析】
如5项临床表现中不足4项,但超声心动图有冠状动脉损害,亦可确诊为川崎病。
<3>、
【正确答案】 B
【答案解析】
大剂量丙种球蛋白静脉滴注(IVIG)可阻断急性炎症反应并具预防冠状动脉病变作用。推荐在病程10天内使用,最佳用药时机为病程第5~7天,一般可于1~2天内明显缓解发热、烦躁等症状。目前这种两种药物是最常用的。
<4>、
【正确答案】 D
【答案解析】
近来发现在某些对高效静脉丙种球蛋白治疗抵抗的患儿,糖皮质激素治疗取得良好效果,不仅可有效缓解急性期症状,冠状动脉病变发生率亦有降低。
<5>、
【正确答案】 D
【答案解析】
对于川崎病患儿,除使用阿司匹林外,还可加用其他抗凝药物,如潘生丁可减轻血小板凝集和血管炎症反应。
<6>、
【正确答案】 B
【答案解析】
在川崎病患儿,阿司匹林的疗程约为12周,如有冠状动脉病变时,应延长用药时间,直至冠状动脉恢复正常。
6、
<1>、
【正确答案】 C
<2>、
【正确答案】 B
【答案解析】
风湿性心肌炎患者应卧床休息,以减轻组织损伤,病变加速恢复。泼尼松每日用量2mg/kg,最大量≤60mg/d,分次口服,2~4周后减量,总疗程8~12周。严重的心脏炎伴心力衰竭时可采用大剂量甲泼尼龙每次15mg~30mg/kg,每日1次,视病情连用2~3天,多可控制。
四、B
1、
<1>、
【正确答案】 B
【答案解析】
风湿热的皮肤症状:①环形红斑:见于2%~5%患儿,位于躯干及四肢近端屈侧,呈环形,受热时明显,环内皮肤正常,边缘呈匐行性轻微隆起,直径约2.5cm左右。可持续数周;②皮下小结:见于5%~10%的风湿热患儿,常伴发严重心脏炎,起病后数周才出现,经2~4周消失;小结呈圆形,质硬、无压痛、可活动、米粒至花生米大小,分布于肘、腕、膝、踝等关节伸侧,以及枕部、前额头皮、脊柱脊突处。直径0.1~1cm,硬而无压痛,与皮肤不粘连,2~4周消失。
<2>、
【正确答案】 D
【答案解析】
风湿热的次要表现为:发热,关节痛,风湿热既往史,血沉增快,CRP阳性,P-R间期延长。此题应该选D。
<3>、
【正确答案】 C
<4>、
【正确答案】 D
【答案解析】
风湿热活动性判断 风湿热持续活动表现为上述5个主要表现的持续存在,发热、苍白、乏力、脉搏增快等症状仍存在以及血沉增快,CRP阳性、α2球蛋白增高、黏蛋白增高、进行性贫血和P-R间期延长等。
2、
<1>、
【正确答案】 B
【答案解析】
清除链球菌感染 大剂量青霉素(480万~960万U/d)静脉滴注至少2~3周;肌注青霉素80万U,每日2次,不少于2周。青霉素过敏者可改用其他有效抗生素如红霉素,剂量为每日30~50mg/kg,分4次口服。
<2>、
【正确答案】 E
【答案解析】
泼尼松每日用量2mg/kg,最大量≤60mg/d,分次口服,2~4周后减量,总疗程8~12周。
<3>、
【正确答案】 D
【答案解析】
预防风湿热复发 应用长效青霉素120万U深部肌注,每月1次,青霉素过敏患儿可改用红霉素等其他抗生素口服,每月口服1周,红霉素剂量20~40mg/(kg·d),分次服用;预防期限不得少于5年,有心脏炎者应延长至10年或至青春期后,最好持续至25岁。有风湿性心脏病者,宜做终身药物预防。
<4>、
【正确答案】 C
【答案解析】
阿司匹林:该药对控制全身症状和关节炎的效果尤为明显,无心脏炎者选用阿司匹林。每日80~100mg/kg,最大量≤3g/d,分次3~4次口服,2周后逐渐减量,持续4~8周。