答案部分
一、A1
1、
【正确答案】 A
【答案解析】
骨髓分为红骨髓和黄骨髓,胎儿和婴幼儿的骨髓都是红骨髓,具有造血的功能,随年龄的增长(6岁前后),长骨(多位于四肢,如肱骨、股骨)骨髓腔内的红骨髓逐渐被脂肪组织替代,成为黄骨髓。正常情况下,黄骨髓已不具备造血能力,但当体内大量失血时,它仍可能转化为红骨髓而恢复造血功能,成人的长骨的两端、短骨(如手的腕骨)、扁骨(如胸骨)和不规则骨(如椎骨,骨盆)的骨松质内终生都是红骨髓,此时期红骨髓主要存在于扁骨,故正确答案为A。
2、
【正确答案】 A
【答案解析】
婴儿期所有骨髓均为红骨髓,婴儿期应该是一周岁。
3、
【正确答案】 B
【答案解析】
婴儿造血特点
小儿出生后主要是骨髓造血。当婴幼儿时期,出现各种原因贫血时,可出现髓外造血代偿。表现肝、脾、淋巴结肿大(恢复造血功能),外周血中出现有幼稚细胞和幼稚中性粒细胞,不出现异常淋巴细胞。当贫血病因去除后,恢复骨髓造血功能,不再需要骨髓外造血。
二、A2
1、
【正确答案】 D
【答案解析】
从题目判断有贫血,小儿贫血14个月了一般不考虑溶血性贫血了,所以考虑有2个病一个缺铁性一个巨幼性细胞贫血,从题目来看有消化道腹泻,面色发黄、肝脾轻度肿大,无震颤更加符合巨幼性细胞贫血判断巨幼性细胞贫血最简单的方法是D,呈大细胞性贫血,MCV>94fl,MCH>32pg。血涂片可见红细胞大小不等,以大细胞为多,易见嗜多色性和嗜碱点彩虹细胞,可见巨变的有核红细胞,中性粒细胞呈分叶过多现象。网织红细胞、白细胞、血小板计数常减少。确诊肯定是穿刺了,现在首先肯定是D。
2、
【正确答案】 A
【答案解析】
起病缓慢、多呈虚胖,或伴颜面轻度水肿,毛发稀疏发黄,幼红细胞巨变,考虑是巨红细胞性贫血,由于维生素B12或者叶酸缺乏所致贫血,所以要检查维生素B12。
3、
【正确答案】 E
【答案解析】
该患婴面色苍黄,首先考虑贫血,而巨幼细胞性贫血除一般贫血表现外,还伴有神经精神症状,如易怒少哭,查体四肢抖动,踝阵挛,巴氏征(+)等支持巨幼细胞性贫血。
4、
【正确答案】 D
【答案解析】
1岁男婴,因反复患感染性疾病就诊,化验发现,RBC2.6×1012/L,HB70g/L,RBC大小不等明显(缺维生素B12、叶酸等),大细胞中心淡染区扩大(缺铁)VitC可以增加纠正贫血的药物的疗效。在所有选项中考虑D恰当。
5、
【正确答案】 B
【答案解析】
婴幼儿约4个月后,从母体获取的铁逐渐耗尽,加上此期生长发育迅速,造血活跃,因此对膳食铁的需要增加,而婴幼儿主食人乳和牛乳的铁含量均低,不能满足机体之需,贮存铁消耗后即发生缺铁,故6个月~2岁的小儿缺铁性贫血发生率高。
6、
【正确答案】 D
【答案解析】
题目问的是早期诊断有价值的项目:为明确贫血的原因,血清铁蛋白的测定是早期诊断需要检测的重要指标。血清铁蛋白测定是反映机体铁贮存的敏感指标,临床上常用于早期的缺铁性贫血的诊断。
7、
【正确答案】 E
【答案解析】
营养性贫血 最多见为营养性缺铁性贫血,亦可见营养性巨幼细胞性贫血或二者兼有。
8、
【正确答案】 D
9、
【正确答案】 D
【答案解析】
考虑患儿是贫血,在正常情况下,骨髓外造血极少,淋巴结与脾脏有造淋巴细胞的功能。出生后,尤其在婴儿期,当遇到各种感染性贫血或造血需要增加时,肝,脾和淋巴结可随时适应需要,恢复到胎儿时期的造血状态,而出现肝,脾,淋巴结增大。同时末梢血液中可出现有核红细胞或/和幼稚中性粒细胞。这是小儿造血器官的一种特殊反应现象,称“"骨髓外造血”。当感染及贫血矫正后可恢复正常。
三、A3/A4
1、
<1>、
【正确答案】 C
【答案解析】
营养性巨幼细胞性贫血的诊断标准为:
1.病史:患儿年龄是否在2岁以内;生后是纯以母乳、羊乳或淀粉奶糕喂养,未加其他辅食。有无反复感染或腹泻史。有无乏力、反应迟钝、无泪少汗、吞咽困难、恶心、呕吐、慢性腹泻带粘液便。
2.体检:注意是否面色黄白似浮肿,口唇、粘膜、指甲苍白,发黄、细、稀疏,嗜睡,淡漠,直视,舌及双手震颤,口炎,舌光滑少苔,项强直,角弓反张,心扩大,肝脾肿大,膝反射亢进,浅反射增强,踝阵挛,皮肤出血点。
3.检验:呈大细胞性或大细胞高色素性贫血。骨髓有核细胞显著增生,红细胞、粒细胞等系统有巨幼性改变,巨核细胞也可有类似改变。有条件时应测定血清叶酸和维生素B12含量。此外,应警惕巨幼细胞性贫血与缺铁性贫血合并存在。
<2>、
【正确答案】 D
【答案解析】
骨髓象有助于进一步明确诊断。根据临床表现、血象和骨髓象可诊断为巨幼细胞贫血。在此基础上,如精神症状明显,则考虑为维生素B12缺乏所致。有条件时测定血清维生素B12。或叶酸水平可进一步协助确诊。
骨髓象增生明显活跃,以红细胞系增生为主,粒、红系统均出现巨幼变,表现为胞体变大、核染色质粗而松、副染色质明显。中性粒的胞浆空泡形成,核分叶过多。巨核细胞的核有过度分叶现象。
<3>、
【正确答案】 E
【答案解析】
骨髓象有助于进一步明确诊断。根据临床表现、血象和骨髓象可诊断为巨幼细胞贫血。在此基础上,如精神症状明显,则考虑为维生素B12缺乏所致。维生素C有助于吸收。
2、
<1>、
【正确答案】 E
<2>、
【正确答案】 D
<3>、
【正确答案】 C
【答案解析】
起病缓慢。多呈虚胖,或伴颜面轻度水肿,毛发稀疏发黄,患儿可出现烦躁不安、易怒等症状。维生素B12缺乏者神经系统症状明显,可出现表情呆滞、目光发呆、对外界反应迟钝、嗜睡、少哭不笑、不认亲人、智力发育、动作发育落后甚至退步。此外,重症病例还可出现肢体、躯干、头部和全身不规则震颤,手足无意识运动,甚至抽搐、感觉异常、共济失调、踝阵挛及巴宾斯基征阳性等。叶酸缺乏不发生神经系统症状,但可有神经精神异常。血清维生素B12 检测血清维生素B12正常值为200~800ng/L,如<100ng/L则提示缺乏维生素B12。血清叶酸 检测血清叶酸正常值为5~6μg/L,如<3μg/L提示叶酸缺乏。
3、
<1>、
【正确答案】 B
【答案解析】
患者出现异食癖考虑是缺铁性贫血,血清铁蛋白是但应体内储存铁情况。
<2>、
【正确答案】 D
【答案解析】
患者出现异食癖、小细胞低色素性贫血都提示缺铁性贫血。
四、B
1、
<1>、
【正确答案】 B
【答案解析】
小儿不同年龄贫血诊断标准不相同。新生儿贫血标准Hb<145g/L。
<2>、
【正确答案】 D
【答案解析】
6个月~6岁贫血标准Hb<110g/L。
<3>、
【正确答案】 C
【答案解析】
小儿不同年龄贫血诊断标准
6~14岁贫血标准Hb<120g/L。
2、
<1>、
【正确答案】 C
<2>、
【正确答案】 E