2019临床执业医师血液系统试题：第四单元 _第4页

　　答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 同种异基因骨髓移植：同种异基因骨髓移植(Allo-BMT)几乎是目前能够彻底治愈慢粒的唯一手段，也是慢粒治疗的最佳方法。

　　2、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 别嘌呤醇主要防止细胞破坏过多过速而引起尿酸性肾病。

　　3、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 白血病出血可发生于全身各部位，颅内出血是常见死亡原因。

　　4、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 白血病的贫血常为首发表现，且为进行性加重。

　　5、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 白血病急者常以高热、感染、出血为主要表现。

　　6、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 骨髓呈增生明显至极度活跃，细胞分类与周围血相似，骨髓片中，可见到各期粒细胞，其中以中、晚幼粒为主，原粒细胞及早幼粒较正常增多，但一般不超过5%~10%，嗜酸和(或)嗜碱性粒细胞增多，红细胞系相对减少，粒：红约10~50:1，幼红细胞和巨核细胞早期常增多，晚期减少。90%患者成熟的中性粒细胞碱性磷酸酶活性明显降低。

　　7、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 大多数慢性粒细胞白血病患者可出现Ph染色体，但是也见于急性淋巴细胞白血病等，所以A的表述是错误的。

　　8、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 对于慢性粒细胞白血病治疗，首选伊马替尼，没有此选项的时候，选择羟基脲。

　　9、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 在选项中，Ph染色体阳性是慢性粒细胞白血病与类白血病反应最主要的区别，后者Ph染色体阴性;骨髓检查有时候对两者的区别有一定困难，其特异性不如Ph染色体阳性高。

　　二、A2

　　1、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 类白血病反应是指患者在某些情况下出现外周血白细胞显著增高(>50×109/L)和(或)存在有异常未成熟白细胞，与某些白血病相类似，但随后病程或尸检证实没有白血病。类白血病反应是正常骨髓对某些刺激信号做出的一种反应。类白血病反应的发生常与各种感染、中毒、恶性肿瘤变态反应性疾病甚至急性失血、溶血性贫血、组织损伤等有关。

　　2、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 慢性粒细胞性白血病在临床分为3期：

　　1、慢性期：①临床表现：无症状或有低热、乏力、多汗、体重减轻等症状;②血象：白细胞计数增高，主要为中性中晚幼和杆状粒细胞，原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≤5～10%，嗜酸粒细胞和嗜碱粒细胞增多，可有少量有核红细胞;③骨髓象：增生明显至极度活跃，以粒系增生为主，中、晚幼粒和杆状核粒细胞增多，原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≤10%;④染色体：有Ph(费城)染色体;⑤CFU-GM培养：集落或集簇较正常明显增加。

　　2、加速期：具下列之二者，可考虑为本期。 ①不明原因的发热、贫血、出血加重和或骨骼疼痛;②脾脏进行性肿大;③不是因药物引起的血小板进行性降低或增高;④原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)在血中及/或骨髓中>10%;⑤外周血嗜碱粒细胞>20%;⑥骨髓中有显著的胶原纤维增生;⑦出现费城染色体以外的其他染色体异常;⑧对传统的抗慢粒药物治疗无效;⑨CFU-GM增殖和分化缺陷，集簇增多，集簇和集落的比值增高。

　　3、急变期：具下列之一者可诊断为本期。 　　①原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)或原淋+幼淋，或原单+幼单在外周血或骨髓中≥20%;②外周血中原始粒+早幼粒细胞≥30%;③骨髓中原始粒+早幼粒细胞≥50%;④有髓外原始细胞浸润;⑤CFU-GM培养呈小簇生长或不生长。

　　3、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 急性粒细胞的白血病的血细胞显示POX及苏丹黑色阳性。而其余均无帮助。PAS阳性见于急淋白血病。NSE阳性，可被NaF抑制见于急性单核细胞白血病。

　　4、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 ALL细胞化学染色为过氧化物酶(-)，糖原PAS反映(+)呈块状或颗粒状、非特异酯酶(-)、中性粒细胞碱性磷酸酶增加。

　　5、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 α-醋酸萘酚酯酶又称非特异性酯酶(NSE)，能将基质液中的α-醋酸萘酚水解，产生α-萘酚，再与重氮染料偶联，形成不溶性的有色沉淀，定位于胞质内。胞质中出现有色沉淀为阳性反应，此酶主要存在于单核系细胞中，原单核细胞为阴性反应或弱阳性反应，幼稚单核细胞和单核细胞为阳性反应，粒系细胞一般为阴性或弱阳性反应，淋巴细胞一般为阴性反应。所以急性单核细胞白血病细胞呈强阳性反应，但单核细胞中的酶活性可被氟化钠抑制，故在进行染色，常同时被氟化钠抑制试验。急性粒细胞白血病是呈阴性反应或弱阳性反应，但阳性反应不被氟化钠抑制

　　6、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 本题中患者近日自觉左下肢疼痛，腰椎4～5椎旁压痛(+).直腿抬高试验(+)，提示神经系统受累，考虑是白血病的中枢神经系统病变，此时用鞘内注射MTX。

　　中枢神经系统(CNS)白血病的防治 CNS白血病和脑膜白血病都可治疗，首选药物以MTX做鞘内注射，但多数预后不佳，因此要强调CNS的预防治疗。

　　7、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 患者以贫血、出血为主要表现，胸骨压痛、肝脏肿大，白细胞稍高，可见原始细胞，诊断应该是急性白血病可能性最大。

　　8、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 病情缓解，需行巩固和强化治疗。

　　9、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 当尿酸性肾病出现慢性肾功能不全时，血尿素氮和肌酐进行性升高。

　　10、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 白血病化疗方案DA方案

　　DA 方案 ----- 成人急性髓性白血病( AML )。

　　柔红霉素 25-45mg/m2 IV 第 1-3 天 阿糖胞苷 100mg/m2 持续静脉点滴 8-12 小时 第 1-7 天。

　　11、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 慢性粒细胞白血病可分为三期，即慢性期、加速期和急变期。在慢性期，有乏力、低热、体重减轻等表现，脾大可到达脐或脐以下，部分患者肝大，有胸骨后压痛。加速期或急变期可发生急淋变或急粒变。故选C。

　　12、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 再障是一种骨髓造血障碍的三系细胞均低性疾病。缺铁性贫血和巨幼细胞贫血仅仅为红细胞降低;脾功能亢进虽三系细胞均低，但骨髓检查正常;非白血病性白血病为低增生性白血病，所以骨髓主要是粒系问题;而PNH不发作型血象和骨髓象酷似再障，但注意PNH的网织红细胞常增高，骨髓红系是增生的。

　　13、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 考虑患者为慢性粒细胞性白血病，羟基脲：周期特异性抑制DNA合成，起效快，但是维持时间短，为慢粒慢性期首选化疗药物。

　　14、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 急变期：具下列之一者可诊断为本期。

　　① 原始细胞(Ⅰ型+Ⅱ型)或原淋+幼淋，或原单+幼单在外周血或骨髓中≥20%。

　　② 外周血中原始粒+早幼粒细胞≥30%。

　　③ 骨髓中原始粒+早幼粒细胞≥50%。

　　④ 有髓外原始细胞浸润。

　　⑤ CFU-GM培养呈小簇生长或不生长。

　　15、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 慢性淋巴细胞白血病简称慢淋，是一种起病缓慢的淋巴细胞系中某些免疫功能不全的淋巴细胞恶性增生性疾病。本病在我国少见，仅占白血病的3.4%，在欧美白种人中较常见占25～30%。发病年龄大多在50岁以上、30岁以下者很少见。男性比女性多。主要表现是全身淋巴结肿大，脾大，贫血及外周血中淋巴细胞异常增多。 病程长短悬殊，短者1～2年，长者10年以上，平均4～6年，主要死亡原因为感染，尤其是肺炎多见。其他死亡原因有全身衰竭，骨髓造血功能衰竭引起的严重贫血或出血。

　　16、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 急性白血病所表现的症状常是非特异性的(例如疲乏，发热，不适，体重减轻)，这反映了正常造血功能衰竭.尽管粒细胞减少常导致严重的细菌感染，然而白血病发热原因常难查明。贫血常是白血病的首发症状，主要表现为脸色苍白，自觉虚弱无力、多汗。容易感觉气促、心跳加快，但需排除因其他原因，如痔疮、消化道出血、月经量过多等失血所引起的贫血及偏食等原因引起的营养缺乏性贫血等，半数以上的患者以发热为早期表现，多数为反复不规则的发热。发热时往往有鼻塞、流涕、咳嗽、咳痰等呼吸道感染的症状，或尿频、尿急等泌尿道感染症状。另外，还有的病人出现原因不明的无痛性肿大;以出血为早期表现者也有近40%。伴胸骨疼痛。

　　17、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 M4原始细胞占骨髓非红系有核细胞的30%以上，各阶段粒细胞30%~80%，各阶段单核细胞占大于20%。

　　18、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 M3为急性早幼粒细胞白血病，其骨髓特点为骨髓中以早幼粒为主，早幼粒细胞在NEC中占比30%以上。

　　19、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 过氧化物酶(POX)染色意义：POX主要存在于粒细胞系，除原粒细胞外，随细胞成熟，POX阳性反应增强(嗜碱性粒细胞反应阴性)。单核细胞系从幼单核细胞起呈弱阳性反应，淋巴细胞系、红细胞系及巨核细胞系则任何阶段均呈阴性反应。本染色法最主要用于鉴别急性白血病细胞类型，急性粒细胞性白血病呈强阳性，单核细胞性白血病呈弱阳性，急性淋巴细胞性白血病呈阴性反应。

　　20、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 患者男性，60岁，有黄疸、Coombs试验阳性等自身免疫现象，有贫血、出血、感染表现，骨髓增生活跃，血象以小淋巴细胞为主，诊断考虑为慢性淋巴细胞白血病。

　　21、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 过氧化物酶(POX)染色意义：POX主要存在于粒细胞系，除原粒细胞外，随细胞成熟，POX阳性反应增强(嗜碱性粒细胞反应阴性)。单核细胞系从幼单核细胞起呈弱阳性反应，淋巴细胞系、红细胞系及巨核细胞系则任何阶段均呈阴性反应。本染色法最主要用于鉴别急性白血病细胞类型，急性粒细胞性白血病呈强阳性，单核细胞性白血病呈弱阳性，急性淋巴细胞性白血病呈阴性反应。

　　三、A3/A4

　　1、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 患者急性起病，发热、贫血、出血、淋巴结和脾大，白细胞增高，血小板下降，故考虑为急性白血病，确诊需进行骨髓象检查。故选D。

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 白血病细胞增殖浸润可表现为淋巴结和肝脾大，骨髂和关节、眼、口、皮肤、中枢神经系统、睾丸病变。该患者出现发热、头痛、呕吐，是由中枢神经系统白血病引起，故可见脑脊液白血病细胞增多。故选E。

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 中枢神经系统白血病可出现上述表现，治疗主要为全身化疗联合鞘内注射MTX，故选C。

　　2、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 患者急性起病，胞质出现棒状小体，POX强阳性，多见于急性粒细胞白血病，急性单核细胞白血病时POX是弱阳性或阴性，又因骨髓增生活跃，幼稚细胞占80%，故诊断为急性早幼粒细胞白血病，本题选A。

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 DIC是急性早幼粒细胞白血病常见的临床并发症，故选B。巨脾见于CML，中枢神经系统受侵常见于ALL，严重感染见于任何类型白血病。

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 急性早幼粒细胞白血病的治疗首选全反式维A酸。DA方案属于缓解诱导治疗，羟基脲是慢性粒细胞白血病血液学缓解首选治疗，VP方案是急性淋巴细胞白血病的急性期诱导方案，骨髓移植主要适用于药物治疗无效的患者。

　　3、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 患者急性起病，贫血，出血，可能的诊断是白血病，为明确诊断首选骨髓检查，故选C。

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 患者血小板极低,紧急治疗应是输入血小板成分，G-CSF可缩短粒细胞缺乏期，用于ALL。糖皮质激素用于紧急处理高白细胞血症。EPO对于白血病的治疗无明显效果。故选A。

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 急性早幼粒细胞白血病(M3)的特点为可见Auer小体，故选C。

　　4、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 急性白血病患者可有贫血、发热、出血等正常骨髓造血功能受抑制的表现;还可有淋巴结肿大和肝脾大、骨骼和关节病变、眼部病变、口腔和皮肤病变、中枢神经系统白血病、睾丸病变等白血病细胞增殖浸润的表现，其中骨骼和关节病变中，常有胸骨下段局部压痛，为白血病的比较典型体征。故选B。

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 根据题干中所述，符合急性白血病的临床表现。其他选项都不应有白细胞的升高。故选E。

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 骨髓涂片细胞学检查可见直接证据。

　　5、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 急性白血病患者可有贫血、发热、出血等正常骨髓造血功能受抑表现，还可有淋巴结和肝脾大、骨骼和关节、眼、口、皮肤、中枢神经系统、睾丸病变等白血病细胞增殖浸润的表现，其中骨骼和关节病变中常出现白血病较典型体征:胸骨压痛。故选B。

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 该患者急性发病，白细胞增多，原始细胞增加，应考虑急性白血病。余选项均无白细胞增高。故选：A

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 骨髓象是诊断白血病的主要依据。

　　6、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 本例考虑白血病并发DIC;DIC的诊断标准：临床表现:①存在易引起DIC的基础疾病;②有下列两项以上临床表现：多发性出血倾向、不易用原发病解释的微循环衰竭、多发性微血管栓塞的症状、抗凝治疗有效。实验室检查同时有以下3项以上异常：①血小板

　　<100×109/L;②血浆纤维蛋白原><1.0g/L;③3P试验阳性;④PT缩短或延长3秒以上，或APTT缩短或延长10秒以上。故选A。

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 由细胞质颗粒粗大的早幼粒细胞占85%、皮肤多处片状瘀斑、血尿可诊断为急性早幼粒细胞白血病(M3)，首选治疗为全反式维A酸，且因合并DIC需用肝素治疗。故选E。

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 M3缓解后单用全反式维A酸(ATRA)治疗易复发，故完全缓解后应采用化疗与ATRA交替维持治疗2～3年为妥，故选A。

　　四、B

　　1、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 急性白血病表现为贫血、发热、出血、胸骨压痛、肝、脾、淋巴结肿大，骨髓增生活跃。

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 主要表现是全身淋巴结肿大，脾大，贫血及外周血中淋巴细胞异常增多。

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 再生障碍性贫血为全血细胞减少，骨髓增生功能低下，临床表现主要为贫血，血小板减少时有出血，粒细胞明显减少时可发生感染。

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 慢性粒细胞白血病脾明显肿大，常呈巨脾。

　　2、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 再生障碍性贫血是多种原因导致的造血干细胞数量减少和功能异常。

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 缺铁性贫血为小细胞低色素性贫血。

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 急粒白血病部分为分化型原粒细胞占骨髓NEC的30%～89%，可见Auer小体。

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 急性早幼粒细胞性白血病表现为细胞中含粗大嗜天青颗粒，比例≥30%。