第四节 室间隔缺损
一、血流动力学
室间隔缺损(VSD)是先天性心脏病里最常见的类型，我国几乎占小儿先心病的一半。按照胚胎发育特点。可分为簇部、肌部和干下型三类。室间隔胁部缺损小，有可能自发闭合。高位缺损多位于室间隔膜部，缺损多较大。由于左室压力高于右室，故血液自左心室向右心室分流，一般不出现青紫。分流使右心室及肺循环血量增多，左心室、主动脉及体循环血流减少。缺损<0.5cm，分流量小，可无症状;缺损大者分流量大，肺循环可达体循环的3～5倍，久之肺小动脉中层及内膜层增厚，纤维化影成梗阻性的肺动脉高压，此时右心室压力高于左心室，导致双向分流，乃至右向左分流，出现永久性青紫(即艾森曼格综合征)。室间隔缺损可单独存在，亦可与其他畸形共存。
二、临床表现和并发症
小型缺损可无明显症状，生长发育不受影响，仅体检时发现胸骨左缘第3～4肋间听到响亮粗糙的全收缩期杂音，肺动脉瓣第二音稍增强(即所谓Roger病)。
2007-4-075.所谓Roger病是指 C
A.原发孔房间隔缺损
B.继发孔房间隔缺损
C.小型室间隔缺损
D.中型室间隔缺损
E.大型室间隔缺损
答案：56、Roger：小室缺(确定)
大型缺损出现体循环供血不足的表现，如生长发育落后、呼吸急促，多汗，吃奶费劲常要间歇，消瘦、苍白、乏力，易患呼吸道感染甚至心力衰竭。有时出现声音嘶哑(系扩张的肺动脉压迫喉返神经)，当剧烈哭吵、咳嗽或肺炎时，可出现暂时性青紫。体检;心前区隆起，心界增大，心尖搏动弥散，胸骨左缘第3～4肋间可闻及Ⅲ-V级粗糙的全收缩期杂音，传导广泛，杂音最响部位可触及震颤。肺血流量大于体循环一倍以上时，在心尖区听到舒张期杂音(系二尖瓣相对狭窄所致)、肺动脉第二音亢进。缺损很大且伴有明显肺动脉高压者，右心室压力亦显著升高，此时左向右分流减少，甚至出现右向左分流，而出现青紫。形成永久性肺动脉高压时，患儿呈现持续青紫，即称艾森曼格综合征。并发症与房间隔缺损相同。
室间隔缺损的先天性心脏病的主要杂音是(2001)
A第2肋间Ⅱ级柔和的收缩期杂音
B第4肋间Ⅱ级柔和的舒张期杂音
C第2肋间II级柔和的舒张期杂音
D第4肋间Ⅳ级粗糙的收缩期杂音
E第4肋间Ⅳ级粗糙的舒张期杂音
188岁患儿，胸骨左缘第3，4肋间听到响亮而粗糙的收缩期杂音，应考虑为(2004)
A室间隔缺损
B主动脉瓣狭窄
C二尖瓣关闭不全
D动脉导管未闭
E肺动脉瓣狭窄
答案：A(2004)
三、诊断
(一)根据病史、体检资料。
(二)x线检查 小型缺损时、心肺无明显改变，中大型缺损心外形中度以上增大，肺动脉段突出明显，肺血管影增粗、搏动强烈，可有肺门“舞蹈”。左、右心室增大，以左室增大为主，主动脉弓影较小，主动脉结影缩小，肺动脉段扩张，肺野充血。
23.右心室、左心室增大，肺血多，主动脉结缩小的先心病是 (2005)
A.动脉导管未闭
B.法洛四联症
C.肺动脉狭窄
D.房间隔缺损
E.室间隔缺损
答案：E(2005)
4岁，胸骨左缘3~4肋间Ⅲ级收缩期杂音，肺动脉第二音亢进，胸片示左、右心室扩大。应诊断为(2003)
A室间隔缺损
B房间隔缺损
C动脉导管未闭
D肺动脉狭窄
E法洛四联症
答案：A(2003)
2006-4-0100.女，3岁。自幼呼吸较急促，消瘦，乏力，常患呼吸道感染。剧烈哭吵时，唇周青紫，体检胸骨左缘第3～4肋间可闻及3～4级粗糙的收缩期杂音，x线检查左右心室增大，肺动脉段突出，可见肺门“舞蹈”，最可能的诊断是 B
A.房间隔缺损
B.室间隔缺损
C.动脉导管未闭
D.肺动脉狭窄
E.法洛四联症
【助理】21女孩，8岁，近1年来活动后感心悸，气促，生长发育尚可，无紫绀，胸骨左缘第3～4肋间可闻及第3～4级全收缩期杂音，传导广泛，有震颤，胸片示：肺血管影增粗，肺门舞蹈，肺动脉段突出，左右心室大，左心房亦增大，最可能的诊断是(1999)
A室间隔缺损
B房间隔缺损
C动脉导管未闭
D法洛四联症
E肺动脉狭窄
2007-4-072和【助理】10和【执业2002-4-018】 26.有关室间隔缺损正确的说法是
A.X线显示右心室、左心室甚至伴左心房的增大
B.X线显示肺动脉段的突出，主动脉弓增大
C.X线显示肺门影增浓，肺野清晰，无肺门舞蹈
D.肺动脉瓣第二音亢进、伴有固定性分裂
E.胸骨左缘有响亮粗糙的机器样杂音
答案：A
(三)心电图 缺损大者左心室及有心室肥厚的改变，心衰者多伴心机劳损改变。
(四)超声心动图 左心房及左心室内径增宽，左心室内径也可增宽，主动脉内径缩小，室间隔活动正常。缺损大者，扇形连续扫描可直接探到缺损的大小。多普勒彩色血流显像可见分流的部位、方向、估测分流量大小及缺损的位置。
(五)心导管检查 右心导管可发现右心室血氧含量高于上下腔静脉及右心房。右心室及肺动脉有不同程度压力增高。导管从右心室可通过缺损进入左心室上行至主动脉。晚期发生右向左分流时，动脉血氧饱和度降低，肺动脉阻力显著增高。
四、治疗原则
(一)内科治疗 主要是并发症的处理，如肺炎、心力衰竭及细菌性心内膜炎等。
(二)外科治疗 宜于学龄前在体外循环心内直视下作修补手术，如缺损大症状重者可于婴幼儿期手术。
(三)介人性治疗 尚在研究阶段。
(15~16题共用题干) (2003)
患儿3岁，近1年多，哭甚时出现青紫，查体，心前区隆起，胸骨左缘第3～4肋间可闻及Ⅳ级收缩期杂音，可触及震颤，X线检查示：左右心室及左房增大，肺血管影增多，肺动脉段凸出
15此患儿最可能的诊断是
A房间隔缺损
B室间隔缺损
C肺动脉狭窄
D动脉导管未闭
E法洛四联症
答案：B(2003)
16此患儿如出现永久性青紫，说明
A动脉系统淤血
B形成艾森曼格综合征
C合并肺水肿
D静脉系统淤血
E合并心力衰竭
答案：B(2003)
题干解析：出现永久性青紫说明肺动脉高压显著，产生持续的右向左分流，即艾森曼格综合征。
①M型超声心动图
用以估计心脏解剖上的异常及严重程度
②二维超声心动图
它能显示心脏内大面积的实时活动图像
③三维超声心动图
对心血管疾病的诊断有重要价值;
④多普勒彩色血流显像：
能直观循环的血流，故称为“无创伤性的心血管造影术”。
正确答案分析：由以上分析， 此患儿如决定手术必须做的检查是超声心动图。
备选答案分析：其余选项不符合题干要求。其余选项临床表现不符合题干案例的表述。其余选项不符合题干要求都是正确的表述，须注意有可能在以后的考试中作为考点出现。
心导管检查 是先心病明确诊断和决定手术前重要的检查方法之一。此项检查可了解心腔及大血管不同部位的血氧含量、压力变化,明确有无分流及分流的部位，导管如进入异常通道更可提供重要的诊断资料。
心电图 可反映心脏的位置、房室有无增厚及心脏传导系统情况。
磁共振成像 用于心脏检查的非侵入性新技术
今后可能代替心导管检查，主要用于测定心内分流、定性、定量及瓣膜反流等，计算心室容积和射血分数等。
思路扩展：由这一题我们要知道出题老师的思路：是历年考试的重点。)???
第五节 动脉导管未闭
一、血流动办学
动脉导管未闭亦为小儿先天性心脏病常见的类型之一，占先天性心脏病总数的l5%～20%，女性较多见。动脉导管未闭的血流动力学改变，取决于导管的粗细、分流量的大小及主、肺动脉之间的压差。一般情况下主动脉的压力高于肺动脉，故不论在心脏的舒张期或收缩期，血液均自主动脉向肺动脉分流(左向右分流)，不出现青紫。此时肺动脉处接受右心室及主动脉分流来的两处血，故肺动脉血流增加，至肺脏、左心房及左心室的血流增加，左心室舒张期负荷过重，其排血量可达正常的2～4倍，因而出现左心房、左心室的扩大，室壁的肥厚。由于主动脉血流入了肺动脉，使周围动脉舒张压下降而至脉压增宽。肺小动脉长期接受大量主动脉分流来的血，造成管壁增厚，肺动脉压力增高，当肺动脉的压力超过主动脉时，产生了右向左分流，临床出现差异性青紫(上半身不紫而下半身紫)。
重点：一般情况下主动脉的压力高于肺动脉，故不论在心脏的舒张期或收缩期，血液均自主动脉向肺动脉分流(左向右分流)，不出现青紫。
当肺动脉的压力超过主动脉时，产生了右向左分流，临床出现差异性青紫(上半身不紫而下半身紫)。
动脉导管未闭：由于主动脉在收缩期和舒张期的压力均超过肺动脉，因而通过未闭动脉导管的左向右分流的血液连续不断，肺循环血量增多，使肺循环及左心房、左心室、升主动脉的血流量明显增加，左心负荷加重，部分病人左心室搏出量的70%可通过大型动脉导管进入肺动脉， 导致左心房扩大，左心室肥厚扩大，甚至发生充血性心力衰竭。
房间隔缺损：肺循环血量增多，而左心室、主动脉及体循环血量则减少。
室间隔缺损(VSD)：右心室及肺循环血量增多，左心室、主动脉及体循环血流减少
2007-4-074.临床上可出现差异性青紫(上半身不紫而下半身紫)的先天性心脏病是
A.法洛四联症
B.完全性大动脉转位
C.动脉导管未闭
D.房间隔缺损
E.室间隔缺损
二、临床表现和并发症
症状的轻重决定于动脉导管的粗细及主、肺动脉压力阶差。轻者临床无症状，仅体检时偶然发现杂音。导管较粗分流量较大者，可出现消瘦、气急、咳嗽、乏力、多汗、心悸等，偶有声音嘶哑(扩大肺动脉压迫喉返神经)。体检于胸骨左缘第2肋间闻有粗糙响亮的连续性机器样杂音，占整个收缩期与舒张期，于收缩期末最响，杂音向左锁骨下、颈部和背部传导，最响处可扪及震颤，以收缩期明显，肺动脉瓣区第二音增强。在婴幼儿期、心力衰竭、合并肺动脉高压时因肺动脉压力较高，主、肺动脉压力差在舒张期不显著，因而往往只能听到收缩期杂音。分流量大者，左心室增大，可产生相对性二尖瓣狭窄的舒张期隆隆样杂音。由于主动脉的血液分流到肺动脉，使动脉舒张压降低，可出现类似主动脉瓣关闭不全的周围血管征，如轻压指甲亦可见毛细血管搏动，扪及水冲脉及股动脉枪击音等;有显著肺动脉高压者，血自肺动脉向主动脉分流，出现下半身青紫和杵状指。
动脉导管未闭周围血管征产生的主要原因是脉压差明显的增大，而动脉导管未闭脉压差增大的主要原因是体循环血流量的明显减少。
【助理】14动脉导管未闭周围血管征产生的主要原因是(2004)
A心脏存在着异常的通道
B体循环血流量的明显减少
C肺循环血流量的明显增多
D脉压差明显的增大
E收缩压明显升高
答案：D
【助理】16动脉导管未闭脉压差增大的主要原因是(2003)
A心脏存在着异常的通道
B主动脉的血分流至肺动脉
C肺循环血流量的明显增多
D体循环血流量的明显减少
E收缩压的明显升高
答案：D
21.肺循环血量增多，并伴左心房左心室血量增多的先心病应是(2001)
A.原发性房间隔缺损
B.继发性房间隔缺损
C.动脉导管未闭
D.室间隔缺损
E.法洛四联症
答案：C(2001)
(7～8题共用备选答案) (2005)
A胸骨左缘第2肋间可闻及Ⅳ级连续性机器样杂音
B胸骨左缘3～4肋间可闻及Ⅳ级左右收缩期杂音
C胸骨左缘2～4肋间可闻及Ⅲ级左右收缩期喷射音
D胸骨左缘2～3肋间可闻及Ⅲ级收缩期喷射音，肺动脉瓣区第二音亢进固定性分裂
E心尖部可闻及Ⅱ级收缩期杂音
下列各种先天性心脏病中，最可能出现的体征是以上哪项
7.动脉导管未闭 A
8.房间隔缺损 D
房间隔缺损
1.轻者在体格检查时发现胸骨左缘第2～3肋间有收缩期杂音。
2.大型缺损，于胸骨左缘第2～3肋间可闻及Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，呈喷射性
肺动脉瓣区第二音亢进并固定分裂(分裂不受呼吸影响)
动脉导管未闭
1.体检于胸骨左缘第2肋间闻及Ⅳ级粗糙响亮的连续性机器样杂音，占整个收缩期与舒张期，于收缩期末最响，杂音向左锁骨下、颈部和背部传导，最响处可扪及震颤，以收缩期明显，肺动脉瓣区第二音增强
三、诊断
(一)根据病史、体检。
(二)X线检查 心影正常或左心房、左心室增大，肺动脉段突出，肺野充血，肺门血管影增粗，搏动增强，可有肺门“舞蹈”。有肺动脉高压时，右心室亦增大。主动脉弓增大(主动脉影增宽)，这一特征与室间隔缺损和房间隔缺损不同，有鉴别意义。
【助理】13有关动脉导管未闭X线的改变是(2004)
A右心房及右心室的增大
B左心房及左心室的增大
C右心房及左心房的增大
D左心室及右心室的增大
E左心房及左、右心室的增大
房间隔缺损：右心房、右心室扩大为主。
室间隔缺损：左右心室增大
2岁，多次患肺炎，胸片示：肺纹理增强，左心房、左心室大，主动脉影增宽，应诊断为
A房间隔缺损
B室间隔缺损
C动脉导管未闭
D法洛四联症
E艾森曼格综合征
答案：C
8个月小儿体检时发现胸骨左缘2~3肋间闻及Ⅲ级左右连续机器样杂音，向颈部、锁骨下传导，可触及震颤，胸部X线示：左心房、室增大，肺血管影增多，肺动脉段突出，主动脉弓增大。此患儿最可能的诊断是(2002)
A房间隔缺损
B室间隔缺损
C肺动脉狭窄
D法洛四联症
E动脉导管未闭
(三)心电图 分流量大者有左心室肥大或左右心室肥大的改变，部分有左心房肥大。心衰者，多伴心肌劳损改变。
(四)超声心动图 左心房和左心室内径增宽、主动脉内径增宽，左心房内径/主动脉根部内径>1.2。多普勒彩色血流显像可见分流的部位、方向、估测分流量大小及缺损的位置。扇形切面显示导管的位置及粗细。
(五)心导管检查 右心导管可发现肺动脉血氧含量高于右心室。右心室及肺动脉压力正常或不同程度的升高。部分患者导管从未闭的动脉导管由肺动脉进入降主动脉。
四、治疗原则
(一)内科治疗 主要是并发症的处理，如肺炎、心力衰竭及细菌性心内膜炎等。新生儿动脉导管未闭，可试用消炎痛治疗，以促使导管的关闭。注解：由于消炎痛可显著地抑制前列腺素的合成，能使胎儿动脉导管提前闭合
(二)外科治疗 宜在学龄前选择手术结扎或切断导管即可治愈。如分流量大症状重者可于任何年龄手术。
(三)介人性治疗 用非手术法，经导管送人微型弹簧伞或蘑菇伞堵住动脉导管，近年已广泛使用。
- 2017-08-03·2017年临床执业医师考试复习要点速记：糖尿病与血糖低
- 2017-08-03·2017年临床执业医师考试复习要点速记：内分泌及代谢疾病概述
- 2017-08-03·2017年临床执业医师考试复习要点速记：骨髓穿刺
- 2017-08-02·2017年临床执业医师考试复习要点速记：血细胞数量的改变
- 2017-08-02·2017年临床执业医师考试复习要点速记：出血性疾病
- 12017-07-132017临床执业医师笔试考点必背大全
- 22017-06-082017临床执业医师考试妇产科核心考点汇总
- 32017-06-022017年临床执业医师考试各科目考点分析汇总
编辑推荐
examw.cn
-
2017年环球网校临床/临床助理医师考试辅导全科课程报名￥780.00 -
233网校2016年临床医师临床助理医师培训医学实践技能精讲班￥300.00 -
233网校2016年临床医师临床助理医师培训VIP通关班￥800.00 -
233网校2016年临床医师临床助理医师培训套餐班招生[送内部资料]￥480.00 -
233网校2016年临床医师培训单科精讲班招生￥90.00
- 1
- 2
- 3
- 4
- 5
- 模拟试题
- 历年真题
- 考试题库