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2017年临床执业医师《儿科疾病》考点:第十二单元循环系统疾病_第3页

考试网   2017-02-27   【

  第三节 房间隔缺损

  一、血流动力学

  房间隔缺损(ASD)约占先天性心脏病发病总数的20%~30%。女性较多见。由于小儿时期症状多较轻,不少患者到****时才发现。根据解剖部位的不同有卵圆孔未闭、第一孔(称原发孔)和第二孔(称继发孔)未闭等不同类型,临床上以第二孔未闭型最常见。出生时及新生儿早期右房压力可略高于左房,可出现右向左分流,出现暂时性的青紫。随着肺循环血量的增加,左心房压力超过右心房时,分流转为左向右。分流量的大小取决于缺损大小及两侧心室顺应性而不同。右心房接受上下腔静脉回流的血,又接受左心房分流的血,导致右心房、有心室舒张期负荷过重,因而使右心房及右心室增大,肺循环血量增多,而左心室、主动脉及体循环血量则减少。如缺损较大产生大量的左向右分流时,肺动脉压力则不同程度的增高,少数病人晚期出现肺血管硬化而致梗阻性的肺动脉高压,当右心房的压力超过左心房时,血自右向左分流出现持续青紫(即艾森曼格综合征)。原发孔缺损伴二尖瓣关闭不全时,左心室亦增大。

  1.原发孔型房间隔缺损 也称为I孔型房间隔缺损,约占15%,缺损位于心内膜垫与房间隔交接处。常合并二尖瓣前瓣裂或三尖瓣隔瓣裂,此时称为部分型心内膜垫缺损。原发孔缺损伴二尖瓣关闭不全时,左心室亦增大。原发孔缺损伴二尖瓣裂者,心前区有二尖瓣关闭不全的吹风样杂音。原发孔未闭者,常有电轴左偏及左室肥大。

  2.继发孔型房间隔缺损 最为常见,约占75%。缺损位于房间隔中心卵圆窝部位,亦称为中央型。

  二、临床表现和并发症

  房间隔缺损的症状随缺损大小而有区别,轻者可无全身症状,仅在体格检查时发现胸骨左缘第2~3肋间有收缩期杂音。大型缺损者因体循环血量减少而影响生长发育,患儿体格瘦小、乏力、多汗和活动后气促。当剧哭、肺炎或心力衰竭时可出现暂时性青紫(暂时性的肺动脉高压,出现暂时性的右向左分流所致)。体检可见心前区隆起,心尖搏动弥散,心浊音界扩大,大多数病例于胸骨左缘第2~3肋间可闻及Ⅱ~Ⅲ级收缩期杂音,呈喷射性,系右心室排血量增多,引起右心室流出道(肺动脉瓣)相对狭窄所致。房间隔缺损特征性的改变:肺动脉瓣区第二音亢进并固定分裂(分裂不受呼吸影响)。左向右分流量较大时,可在胸骨左缘下方听到舒张期杂音(系三尖瓣相对狭窄所致)。原发孔缺损伴二尖瓣裂者,心前区有二尖瓣关闭不全的吹风样杂音。房间隔缺损左向右分流,肺循环血流量增多,易并发支气管肺炎。还有:充血性心力衰竭、肺水肿及亚急性细菌性心内膜炎。

  1左向右分流型先心病最常见的并发症为

  A细菌性心内膜炎 

  B脑血栓 

  C脑脓肿 

  D肺炎 

  E心力衰竭

  【助理】12女孩,2岁。体检发现胸骨左缘第2~3肋间Ⅱ~Ⅲ级收缩期杂音,肺动脉瓣区第2音亢进,伴固定性分裂。该患儿的诊断是(1999)

  A动脉导管未闭

  B房间隔缺损

  C室间隔缺损

  D法洛四联症

  E肺动脉瓣狭窄

  2岁女孩。体检发现胸骨左缘第2~3肋间Ⅱ~Ⅲ级收缩期杂音,肺动脉瓣区第2音亢进,伴固定性分裂。该患儿的诊断是(2001,2002)

  A动脉导管未闭 

  B房间隔缺损 

  C室间隔缺损 

  D法洛四联症 

  E肺动脉瓣狭窄

  答案:B(2001,2002)

  10患者男性,12岁,肺动脉瓣区听到3/6级收缩期杂音,同时听到不受呼吸影响的明显第二心音分裂。该患者可能是

  A正常人 

  B肺动脉瓣狭窄 

  C房间隔缺损

  D二尖瓣狭窄 

  E肺动脉瓣关闭不全

  答案:C

  三、诊断、

  (一)根据病史、体检。

  (二)x线检查 心脏外形轻至中度扩大,以右心房、右心室扩大为主,肺动脉段明显突出,肺门血管影增粗,可有肺门“舞蹈”,主动脉影缩小。原发孔缺损伴有二尖瓣关闭不全者,左心室亦可增大。

  2006-4-070.房间隔缺损x线检查表现为 A

  A.右房右室大

  B.左室右室大

  C.左室左房大

  D.右室左房大

  E.右房左房大

  【助理】15房间隔缺损特征性的改变是(2003)

  A生长发育延迟、乏力、心悸

  B心前区可听到粗糙收缩期杂音

  C有肺动脉高压时,可出现青紫

  D肺动脉瓣区第2音亢进并固定性分裂

  E X线可见心房心室的扩大及肺门“舞蹈”

  【助理】1.男,3岁。体格瘦小,乏力、多汗,活动后气促,哭闹时唇周青紫,胸骨左缘2~3肋间可闻3级收缩期杂音,肺动脉瓣区第二音亢进并固定分裂。X线示右房、右室扩大。最可能的诊断是 (2006)

  A.营养不良

  B.佝偻病

  C.法洛四联症

  D.房间隔缺损

  E.室间隔缺损

  (三)心电图 典型表现为电轴右偏和不完全右束支传导阻滞,部分病人右心房右心室肥大。原发孔未闭者,常有电轴左偏及左室肥大。

  (四)超声心动图 右心房增大,右心室流出道增宽,室间隔与左心室后壁呈矛盾运动(右心室容量负荷过重所致)。主动脉内径缩小。扇形四腔心切面可显示房间隔缺损大小及位置。多普勒彩色血流显像可见分流的部位、方向及估测分流量大小。

  (五)心导管检查 有心导管可发现右心房血氧含量高于上下腔静脉。导管可通过缺损进入左心房。

  四、治疗原测

  (一)内科治疗 主要是并发症的处理,如:肺炎、心力衰竭等。

  (二)外科治疗 宜在学龄前作选择性手术修补。

  (三)介入性治疗 经导管放置扣式双盘堵塞装置(蘑菇伞、蚌状伞)关闭房缺,近年此技术改讲.成功率较高。

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