2020年临床执业医师儿科学精选试题：第七单元

　　第七单元 风湿免疫性疾病

　　一、A1

　　1、胸腺何时开始萎缩，其X线影何时消失

　　A、学龄期开始萎缩，婴儿期X线影消失

　　B、11～14岁开始萎缩，3～4岁时X线影消失

　　C、18～20岁开始萎缩，5～6岁时X线影消失

　　D、青春期开始萎缩，4～6岁时X线影消失

　　E、青春期开始萎缩，3～4岁时X线影消失

　　2、唯一能通过胎盘进入胎儿体内的免疫球蛋白是

　　A、IgA

　　B、IgG

　　C、IgM

　　D、IgD

　　E、IgE

　　3、下列关于川崎病的预后错误的是

　　A、为自限性疾病，多数预后良好

　　B、少数患儿可见复发

　　C、未经有效治疗的患儿，并发冠状动脉损害者可达50%～60%

　　D、病死率约0.5%

　　E、死因为心肌梗死或冠状动脉瘤破裂致心源性休克，甚至猝死

　　4、川崎病发病早期10天以内宜给予何种药物来迅速退热和预防冠状动脉病变的发生

　　A、阿司匹林

　　B、糖皮质激素

　　C、抗生素

　　D、注射丙种球蛋白

　　E、肝素

　　5、关于川崎病，是一种以全身性中、小动脉炎性病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病，那么冠状动脉损害多发生于病程第几周

　　A、第1～2周

　　B、第1～3周

　　C、第2～4周

　　D、第2～6周

　　E、第3～6周

　　二、A2

　　1、门诊收入急诊患儿，8个月，自出生后表现持续性鹅口疮，诊断为真菌性肺炎，抢救无效死亡。尸检发现其胸腺发育不全。此患儿发生持续感染的主要原因是

　　A、补体系统缺陷

　　B、细胞免疫缺陷

　　C、体液免疫缺陷

　　D、吞噬细胞缺陷

　　E、继发性免疫缺陷

　　2、患儿1岁，间断高热一周，眼结膜充血，口唇皲裂伴出血，草莓舌，肛周皮肤发红，血常规提示白细胞及中性粒细胞增多，血沉增快，诊断为川崎病，以下哪项表现不可能出现在该患儿症状中

　　A、胆囊炎

　　B、无菌性脑膜炎

　　C、颈部淋巴结肿大

　　D、腹痛、呕吐及腹泻

　　E、肝大

　　3、7个月男孩，确诊川崎病后，经治疗症状缓解出院，2个月后无明显诱因猝死家中，其死因最可能是

　　A、冠状动脉瘤破裂

　　B、心包炎

　　C、脑栓塞

　　D、心肌炎

　　E、颅内出血

　　三、A3/A4

　　1、男孩，10个月，因高热7天伴皮疹来院。查体：发育正常，皮肤可见红色斑疹，右颈部淋巴结1.5cm×2cm，咽红，扁桃体Ⅰ度，口唇干红，双肺呼吸音清，心尖区可闻及2/6SM，腹软，肝、脾不大，四肢末端红肿。实验室检査：HB 100g/L，WBC 13×109/L，N 0.78，L0.22，PLT 352×109/L，ESR70mm/h，ERP(+)，ASO100U。

　　<1> 、本病例最可能的诊断是

　　A、颈淋巴结炎

　　B、金黄色葡萄球菌败血症

　　C、风湿性心脏炎

　　D、病毒性心肌炎

　　E、川崎病

　　<2> 、下列哪项检查最有助于该患儿的确诊

　　A、心脏彩色多普勒超声检查

　　B、脑电图

　　C、胸部平片

　　D、自身抗体的检测

　　E、心电图

　　<3> 、该患儿的最佳治疗是

　　A、阿司匹林+糖皮质激素

　　B、静脉注射丙种球蛋白+阿司匹林

　　C、阿司匹林

　　D、糖皮质激素

　　E、静脉注射丙种球蛋白

　　<4> 、该患儿经用阿司匹林和静脉丙种球蛋白治疗效果不佳，可选用以下哪项治疗

　　A、血浆置换

　　B、加强抗感染

　　C、更换非甾体抗炎药

　　D、使用糖皮质激素

　　E、以上都不是

　　<5> 、该患儿外周血常规显示血小板升高，进一步可用哪些药物

　　A、血浆置换

　　B、环磷酰胺

　　C、糖皮质激素

　　D、双嘧达莫

　　E、以上都不是

　　<6> 、该患儿使用阿司匹林的疗程是

　　A、12个月

　　B、用药至冠状动脉瘤消失

　　C、6～8周

　　D、8～12周

　　E、3～6个月

　　2、患儿，男，5岁，发热7天，在当地医院抗生素治疗无效，口唇充血皲裂充血成草莓舌，手掌硬性水肿，皮肤出现多形性皮疹，颈部淋巴结肿大。

　　<1> 、该患者最可能诊断是

　　A、风湿病

　　B、川崎病

　　C、湿疹

　　D、猩红热

　　E、手足口病

　　<2> 、该病治疗首选下列的药物是

　　A、阿司匹林

　　B、糖皮质激素

　　C、抗生素

　　D、肾上腺皮质激素

　　E、肝素

　　答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 直到3～4岁胸腺X线影消失，到青春期后胸腺开始萎缩。胸腺位于胸骨上缘部位，出生重7～15g的器官。由骨髓产生的T细胞只有随血进入胸腺，并经胸腺激素的影响，最终约有5%的胸腺细胞发育成为具有免疫功能的成熟的T淋巴细胞。淋巴细胞作为机体的“卫士”，在抗感染，抗肿瘤和免疫调节方面发挥关键作用。胸腺在婴儿出生后一年左右时体积最大，3～4岁时X线影消失。青春期开始萎缩。

　　2、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 IgG：能通过胎盘，脐血中IgG高于母体水平，早产儿、小于胎龄儿和过期胎儿的IgG 水平低于母体。

　　【该题针对“小儿免疫系统特点”知识点进行考核】

　　3、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 川崎病为自限性疾病，多数预后良好;1%～2%的患儿可见复发。未经有效治疗的患儿，并发冠状动脉损害者可达15%～25%;病死率约0.5%，死因为心肌梗死或冠状动脉瘤破裂致心源性休克，甚至猝死。

　　【该题针对“川崎病”知识点进行考核】

　　4、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 静注丙种球蛋白(IVIG)2g/kg，8～12h内静脉滴入，宜于发病早期(10天以内)应用，可迅速退热，预防冠状动脉病变发生。

　　5、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 冠状动脉损害多发生于病程第2～4周，但也可发生于疾病恢复期。

　　【该题针对“川崎病”知识点进行考核】

　　二、A2

　　1、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 胸腺是淋巴样干细胞分化发育为成熟T细胞的场所，细胞免疫T细胞受到抗原刺激后，增殖、分化、转化为致敏T细胞(也叫效应T细胞)，当相同抗原再次进入机体的细胞中时，致敏T细胞(效应T细胞)对抗原的直接杀伤作用及致敏T细胞所释放的细胞因子的协同杀伤作用，统称为细胞免疫。所以该患儿是细胞免疫缺陷。

　　【该题针对“小儿免疫系统特点”知识点进行考核】

　　2、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 川崎病患儿除典型的临床表现外，还可有急性期易激惹、烦躁不安、少数有无菌性脑膜炎的表现。其他表现有腹痛、呕吐、腹泻、麻痹性肠梗阻、肝大、黄疸、血清转氨酶升高、咳嗽、关节痛或关节炎、心包炎、心肌炎、心内膜炎、心律失常，甚至心肌梗死等。

　　【该题针对“川崎病”知识点进行考核】

　　3、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 川崎病大中小动脉均可累及，中等动脉尤以冠状动脉病变最严重，冠状动脉损害多发生于病程第2～4周，但也可发生于疾病恢复期。心肌梗死和冠状动脉瘤破裂可致心源性休克，甚至猝死。

　　【该题针对“川崎病”知识点进行考核】

　　三、A3/A4

　　1、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 发热5天以上，伴下列5项临床表现中4项者即可诊断川崎病：

　　(1)四肢变化：掌跖红斑，手足硬性水肿，恢复期指(趾)端膜状脱皮

　　(2)多形性红斑

　　(3)眼结合膜充血

　　(4)口唇充血皲裂，口腔黏膜弥漫充血，舌乳头呈草莓舌

　　(5)颈部淋巴结肿大

　　【该题针对“川崎病”知识点进行考核】

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 如5项临床表现中不足4项，但超声心动图有冠状动脉损害，亦可确诊为川崎病。

　　【该题针对“川崎病”知识点进行考核】

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 大剂量丙种球蛋白静脉滴注(IVIG)可阻断急性炎症反应并具预防冠状动脉病变作用。推荐在病程10天内使用，应用过IVIG的患儿在9个月内不宜进行麻疹、风疹、腮腺炎疫苗的预防接种。

　　【该题针对“川崎病”知识点进行考核】

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 近来发现在某些对高效静脉丙种球蛋白治疗抵抗的患儿，糖皮质激素治疗取得良好效果，不仅可有效缓解急性期症状，冠状动脉病变发生率亦有降低。用于丙种球蛋白耐药、合并全心炎或无法得到丙种球蛋白时。

　　【该题针对“川崎病”知识点进行考核】

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 对于川崎病患儿，除使用阿司匹林外，还可加用其他抗凝药物，如潘生丁可减轻血小板凝集和血管炎症反应。

　　【该题针对“川崎病”知识点进行考核】

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 在川崎病患儿，阿司匹林的疗程约为6～8周，如有冠状动脉病变时，应延长用药时间，直至冠状动脉恢复正常。

　　【该题针对“川崎病”知识点进行考核】

　　2、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 川崎病又称黏膜皮肤淋巴结综合征，是一种以全身性中、小动脉炎性病变为主要病理改变的急性热性发疹性疾病，最严重的危害是冠状动脉损伤，是儿童后天性心脏病的主要病因之一。表现为发热、皮疹、球结合膜充血、口腔黏膜充血、手足红斑和硬性水肿以及颈部淋巴肿大。发病以婴幼儿多见，80%在5岁以下。

　　【该题针对“川崎病”知识点进行考核】

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 治疗阿司匹林 30～50mg/(kg·d)，分3～4次服用，热退后3天逐渐减量，约2周左右减至3～5mg/(kg·d)，维持6～8周;如有冠状动脉病变时，应延长用药时间，直至冠状动脉恢复正常。

　　【该题针对“川崎病”知识点进行考核】

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