自考《生物化学及生物化学检验(二)》模拟试题二_第4页

　　一、A型题

　　1.B 2.A 3.C 4.B 5.A 6.E 7.B 8.A 9.A 10.B

　　11.D 12.C 13.B 14.E 15.D 16.C 17.B 18.C 19.B 20.C

　　21.C 22.A 23.D 24.B 25.D 26.C 27.E 28.E 29.A 30.B

　　31.C 32.D 33.D 34.C 35.A

　　二、B型题

　　1.B 2.E 3.D 4.A 5.C 6.C 7.A 8.E 9.D 10.B

　　三、X型题

　　1.ABCDE 2.ABC 3.ABC 4.AC 5.ABCD 6.BCD 7.ABCE 8.ABCD 9.BCE 10.ABCD 11.ABCE 12.ABD 13.BC 14.ABD 15.ABCD 16.ABCD 17.ABC 18.ABCDE 19.BCD 20.ACD 21.ABD 22.ABCDE 23.BD 24.ABCDE 25.ABCDE

　　四、名词解释

　　1.骨矿化： 成熟骨重量的60%是矿物质，矿物质晶体分子沉积并整合于骨基质有机物中的过程称为骨矿化。

　　2.骨吸收： 是破骨细胞移除骨矿物质和骨有机基质的过程。 在骨吸收过程中，起主要作用的是多核破骨细胞，它的多少以及活性直接决定着骨吸收的能力。

　　3.骨形成： 骨形成是指 主要由成骨细胞介导 的，新骨发生和成熟的过程。 骨形成 时， 成骨细胞分泌胶原蛋白和其他基质物质 ，形成类骨质;随后 类骨质矿化 ，形成新 骨。

　　4.骨重建：骨重建是骨的循环性代谢方式，在调解激素和局部细胞因子等的协调作用下，骨组织不断吸收旧骨(骨吸收)，生成新骨(骨形成)。如此周而复始地循环进行，形成了体内骨代谢的稳定状态。

　　5.骨代谢生化标志物： 骨重建过程中，破骨细胞活动所降解的骨基质成分和分泌的产物，以及成骨细胞形成新骨所释放的代谢产物进入血液和尿液中，构成了反映破骨细胞活性的骨吸收指标和反映成骨细胞活性的骨形成指标，这两种指标统称为骨代谢生化标志物。

　　6. 胶原交联：成熟胶原纤维内部或之间的连接物。骨组织中最多的交联物是吡啶酚和脱氧吡啶酚。3个 羟赖氨酸 残基形成吡啶酚，两个 羟赖氨酸 残基加一个 赖氨酸 残基形成脱氧吡啶酚，它们将一个胶原分子的非螺旋末端与另一分子的螺旋区相连。

　　7.甲状旁腺激素相关蛋白：由肿瘤细胞分泌后，作为内分泌激素通过其 N-端 与 PTH 受体结合，作用于靶组织(骨骼和肾)，并发挥 PTH 样生物活性引起高钙血症。

　　8.代谢性骨病： 代谢性骨病属于代谢性疾病中的一类特殊疾病 ， 临床上以骨重建紊乱所致的骨转换率异常、骨痛、骨畸形和骨折 为主要 特征。代谢性骨病 主要包括骨质疏松症、 骨软化症及佝偻病、Paget骨病和 肾性骨营养不良症。

　　9. Paget骨病：又称 变形性骨炎。该病是骨骼代谢的一种原因尚不明的慢性进行性局灶性病变。其病变特点是病灶处所有骨重建过程(吸收、形成和矿化)增加，由于过高的破骨细胞活性及破骨细胞数量增加引起高速的骨溶解，并导致成骨细胞增多和骨形成过多，形成的新骨常常是交织状而非板状，结构脆弱。

　　10. 肾性骨营养不良症： 简称肾性骨病，是 指发生于终末期肾病的骨骼系统并发症，由于长期肾小球或肾小管病变引起慢性肾功能衰竭，钙磷代谢异常，发生骨质疏松、骨质软化、纤维性骨炎、骨质硬化及骨骼淀粉样变等多种骨质改变。

　　五、问答题

　　1. 成骨细胞的主要功能是合成有机基质(胶原蛋白和非胶原蛋白)，促进骨形成。 破骨细胞的主要功能是 分泌酸性物质溶解矿物质， 合成 蛋白水解酶消化有机质，促进骨吸收 。 骨细胞能对其周边的成骨细胞发出抑制信号，抑制成骨细胞分泌细胞外基质，并促使成骨细胞向骨细胞转化，调节骨的矿化。骨细胞还能促进具有骨吸收能力的破骨细胞的形成，参与骨的吸收。

　　2. 骨重建是骨的循环性代谢方式，骨组织不断吸收旧骨(骨吸收)，生成新骨(骨形成)。如此周而复始地循环进行，形成了体内骨代谢的稳定状态。① 骨吸收时， 破骨细胞与矿化骨表面接触并被激活， 粘 附在旧骨区域， 形成独立的微环境。首先， 破骨细胞 释放 H + ，酸化微环境， 溶解矿物质 ，使钙磷等无机成分游离入血 。然后，破骨细胞开始合成蛋白水解酶， 消化骨 有机 基质 。 破骨细胞在完成局部的溶骨作用后，可分泌一些细胞因子，启动成骨细胞的成骨作用。 ② 骨形成 时， 成骨细胞 首先 分泌胶原蛋白和其他基质物质 ，形成类骨质，汇集成胶原纤维， 为矿物质的沉积提供纤维网架 。随后大量骨盐沉积于此，从而完成 类骨质 的 矿化 过程，形成新 骨。

　　3. ①由于脱氧吡啶酚是胶原纤维的交联物，为其结构成分，因此 只能由成熟的骨基质降解产生; ② 胶原降解产生的 脱氧吡啶酚 入血后不经中间代谢而 直接由 尿排出; ③骨是脱氧吡啶酚的主要来源 ; ④不受饮食影响。

　　4. 尿羟脯氨酸曾 被 作为骨吸收的标志物 。 由于羟脯氨酸主要存在于胶原蛋白中，约占蛋白构成的13%，其在胶原蛋白的降解过程中被释放出来，所以可大致认为尿中羟脯氨酸含量可反映骨吸收的情况。但是在胶原蛋白降解时产生的羟脯氨酸大部 分 在肝中代谢，只有10%从尿排泄，而且还有相当量的新合成的胶原蛋白很快地又降解， 故 也受骨形成的影响。 另 外， 除 受其它疾病和一些包括食物 等 因素的影响 外 ，其它组织如皮肤和肌肉也含有 一定比例 的胶原，所以用 尿 羟脯氨酸反映骨吸收的特异性不 佳，现已不作为骨吸收的常规标志物。

　　5. PTH总的作用是促进溶骨，升高血钙。骨组织对PTH的反应速度有两种。①快速效应：一旦细胞外液中钙离子浓度降低，PTH可在数分钟到数小时内引起骨钙动员，骨细胞迅速反应，使密质骨中的钙转运至血液，此种作用迅速但不持久。②慢效应：继骨细胞发挥作用之后，数小时到数日内，PTH可促进 前破骨细胞转化为破骨细胞，使破骨细胞数目增加，活性增强，进而导致 ：PTH促进 破 骨细胞的溶酶体，释放各种水解酶以分解骨的有机质，释放钙及磷酸盐;抑制异柠檬酸脱氢酶等酶活性，使细胞内异柠檬酸、柠檬酸、乳酸等酸性物质增多，促进骨盐溶解;此外，胶原酶活性也显著升高， 促进骨吸收。

　　6. 1,25 - (OH) 2 - D 3 的合成受其本身的负反馈调节和 PTH 、血钙、血磷的调节。 1,25-(OH) 2 - D 3 水平能负反馈地抑制25- (OH) - D 3 -1 α-羟化酶的活性，但正反馈地调节肾25- (OH) - D 3 - 24-羟化酶的合成。故当体内1,25-(OH) 2 - D 3 减少时，25- (OH) - D 3 倾向于合成高活性的1,25-(OH) 2 - D 3 ;而1,25-(OH) 2 - D 3 过多时，可形成低活性的24,25-(OH) 2 - D 3 ，这对于防止维生素D中毒有重要意义。血磷水平亦可负反馈地调节25- (OH) - D 3 -1 α-羟化酶的活性，故当血磷降低时，可促进1,25-(OH) 2 - D 3 的生成。 PTH 也可促进1,25-(OH) 2 - D 3 的生成;而降钙素则抑制此过程。

　　7. 1,25-(OH) 2 - D 3 对骨骼的作用是双重的。 一方面促进钙、磷的吸收，增加血钙、血磷含量，刺激成骨细胞的活 性 ，从而促进骨盐沉积和骨的形成。另一方面，当血钙浓度降低时，又能提高破骨细胞的活性， 促进骨吸收， 使血钙浓度升高。另外，1,25 - (OH) 2 - D 3 能增强PTH对骨的作用，在缺乏1,25 - (OH) 2 - D 3 时，PTH的作用明显减弱。

　　8. ①对骨的作用: CT可抑制破骨细胞生成和活性，使 骨盐溶解和骨基质分解 过程减弱，同时促进成骨细胞生成，使成骨作用增强，钙磷沉积增加，其结果抑制骨吸收，促进骨形成，血钙、 血磷 水平因此而下降。②对肾的作用: CT可抑制肾小管 对 钙、磷的重吸收，增加尿钙、尿磷的排泄，从而降低血磷和血钙。另外，CT还可抑制 1,25 - (OH) 2 - D 3 的生成，降低肠钙的吸收。 故 降钙素的主要作用是降低血钙和血磷 。

　　9. ① 1,25-(OH) 2 - D 3 对钙、磷代谢及骨代谢的总的调节作用是升高血钙和血磷，调节骨盐溶解和沉积，促进骨的生长和更新。 ② PTH 总的作用是 升高血钙 ， 降低血磷 ， 酸化血液 ，促进骨吸收。③ 降钙素的主要作用是降低血钙和血磷 ， 抑制骨吸收，促进骨形成。

　　10. ①甲状旁腺功能减退：包括原发性和继发性甲状旁腺功能减退症，使PTH合成和分泌减少。另外还有假性甲状旁腺功能减退症，PTH的靶器官受体异常，产生PTH抵抗。②维生素D代谢障碍：见于食物中维生素D或紫外线照射不足或肠吸收障碍引起维生素D的缺乏;肝硬化、肾功能衰竭、遗传性1α-羟化酶缺乏症等导致维生素D羟化障碍;长期应用抗癫痫药使维生素D分解代谢加速。③慢性肾功能衰竭：见于 1,25 - (OH) 2 - D 3 生成不足，肠钙吸收减少。④血液循环中镁离子缺乏可减少 PTH 分泌，而且使 PTH 与受体亲和力下降，导致血钙降低。⑤低清蛋白血症，虽然血清总钙降低，但离子钙多正常。

　　11. ①经胃肠道丢失过多：长期或短期大量丢失消化液是造成缺镁的主要原因。②经肾脏丢失过多：见于多种情况，如速尿、利尿酸等抑制肾小管对镁的重吸收，甘露醇、尿素或葡萄糖所致渗透性利尿;任何原因所致高钙血症均可使肾小管重吸收镁减少;严重甲状旁腺功能减退， PTH 减少使肾小管重吸收镁减少;原发性和继发性醛固酮增多症，醛固酮能抑制肾小管重吸收镁;糖尿病酮症酸中毒，酸中毒可妨碍肾小管重吸收镁，高血糖可产生渗透性利尿作用;酒精中毒，酒精能抑制肾小管对镁的重吸收;肾脏疾病，可产生渗透性利尿和肾小管功能受损。③镁离子在细胞内外的重新分布：可使大量细胞外 Mg 2+ 转移到细胞内，常见于胰岛素治疗糖尿病酮症酸中毒，导致细胞外镁转入细胞内增多;甲状旁腺功能亢进伴严重骨病的患者在甲状旁腺切除术后，过量 PTH 的突然清除使大量 Ca 2+ 和 Mg 2+ 进入到骨细胞内;急性出血性胰腺炎，主要因大量镁盐沉着于坏死的胰腺周围脂肪组织中。

　　12. ①对电解质的影响：缺镁时 Na + -K + -ATP 酶活性减低，肾保钾功能减退，故低镁血症患者常伴有低钾血症， 缺镁引起的缺钾 ，单纯 补钾无效 ;大约半数 低镁血症患者伴有低钙血症，其机制是镁缺乏使腺苷酸环化酶活性下降， PTH 分泌减少，同时靶器官对 PTH 的反应也减弱，导致低钙血症。②对神经肌肉的影响 低镁血症患者往往表现为神经肌肉兴奋性增高。③对心血管系统的影响：低镁血症常易忽略却很重要的一个表现是心率失常，长期严重缺镁的患者即使心脏正常，也可诱发心律失常 ; 低镁血症可加速动脉粥样硬化的形成和冠心病的发生，心肌含镁降低时是心肌梗死患者易发猝死的一个因素。④缺镁对骨骼的影响：缺镁对骨骼的影响是多方面的，主要表现为骨的生长发育障碍和骨质疏松症。

　　13.①遗传因素：遗传因素决定了70%～80%的峰值骨量;另外，骨质疏松症有明显的种族差异，可有家族史。②内分泌因素：绝经后卵巢功能减退，分泌的雌激素水平低落是引起绝经后妇女骨质疏松的主要原因; 甲状腺功能亢进， 成骨细胞和破骨细胞活性均增高，骨质丢失增加;雄激素缺乏可引起破骨细胞活性增强，减少降钙素的分泌，并使 1,25-(OH) 2 - D 3 合成受损;肾上腺皮质醇分泌增多症、 甲状旁腺功能亢进、糖尿病的病人也易造成 骨质疏松。③ 营养因素：蛋白质缺乏，骨有机质生成不足，新骨生成落后，同时伴有钙缺乏，易导致 骨质疏松;维生素 C 是骨基质羟脯氨酸合成不可缺少的要素，如 缺乏就可使 骨基质合成减少;饮食中长期缺钙，可引起继发性 甲状旁腺功能亢进，促进骨吸收。④吸烟、酗酒、咖啡摄入过多、体育锻炼减少等因素也均是 骨质疏松发生的危险因素。

　　14. 血清ALP水平与病变范围和病变的程度有关：体积小的骨骼病变(约为10%左右) ALP 正常;颅骨病变时 ALP 升高;如并发骨肉瘤， ALP 可急剧增高。Paget骨病患者因其骨重建旺盛，尿脱氧吡啶酚和尿羟脯氨酸增加，另外尿脱氧吡啶酚和尿羟脯氨酸也能反映骨重建的水平和本病的病变程度。血钙、磷、镁和PTH一般正常，约15%～20%的患者因骨重建对钙的需求增加，血钙廓清加速导致血PTH上升。X线检查可见骨溶解吸收区以及骨硬化区域。

　　15. 除了具有血清尿素、肌酐水平升高等肾衰竭表现外，可见高磷血症、低钙血症、血清 PTH 水平增高而 1,25 - (OH) 2 - D 3 浓度降低。在因 1,25 - (OH) 2 - D 3 不足而诱发甲状旁腺功能亢进或骨软化症的病人中，血清 ALP 升高。因镁由肾清除，故 慢性肾功能衰竭的病人通常血镁浓度升高。