2019年临床执业助理医师儿科试题：内分泌系统疾病_第2页

　　二、A2

　　1、患儿男，3岁半。生长发育缓慢，反应迟钝，2岁半时会走、说话。身高80cm，体重12.5kg，皮肤粗糙，面色苍白，眼睑水肿，鼻梁低，表情呆滞，进食少，大便每3～4天一次，腹部膨隆，Hb 90g/L。最可能的诊断是

　　A、巨结肠

　　B、营养不良性贫血

　　C、佝偻病

　　D、先天愚型

　　E、先天性甲状腺功能减低症

　　2、男孩，1岁，确诊为先天性甲状腺功能减低症，应用L-甲状腺素钠治疗，剂量为每日50μg。近几天患儿烦躁不安、多汗、腹泻，此时应

　　A、先密切观察不作特殊处理

　　B、改用甲状腺干粉片

　　C、立即停药

　　D、减少剂量

　　E、增加剂量

　　3、男，1岁，智能落后，表情呆滞，鼻梁低，舌宽大并常伸出口外，皮肤苍黄、粗糙，四肢粗短，腱反射减弱。最可能的诊断是

　　A、Down综合征(21-三体综合征)

　　B、软骨发育不良

　　C、先天性甲状腺功能减低症

　　D、佝偻病

　　E、苯丙酮尿症

　　4、6岁男孩，经查眼距宽，鼻梁平，舌厚肥大，面部臃肿，皮肤粗糙，头发干稀，智力低下，身高80cm，腕部X线检查显示一枚骨化中心，首先考虑的诊断是

　　A、软骨发育不良

　　B、苯丙酮尿症

　　C、粘多糖病

　　D、先天愚型

　　E、先天性甲状腺功能减低症

　　三、A3/A4

　　1、患儿，10个月女婴，生后反应差，少哭，吃奶少，便秘腹胀来诊，查体：头发稀少干枯，发际低，肤色苍黄，眼睑水肿，脐疝。

　　<1> 、以下哪项体征符合此患儿

　　A、方颅，赫氏沟

　　B、肤纹异常

　　C、皮肤粗糙

　　D、皮肤白嫩

　　E、角膜混浊，眼内眦赘皮

　　<2> 、确诊此病，首选哪项检查

　　A、染色体核型分析

　　B、血清碱性磷酸酶测定

　　C、血胆固醇、甘油三酯测定

　　D、血电解质钠、钾、氯、钙测定

　　E、血清TSH、T4、T3测定

　　2、女，6岁。身高80cm，智能落后，仅能数20以内数字。体检：皮肤粗糙，毛发枯干，表情呆板，腹隆，四肢短小，骨龄摄片仅有4枚骨化核。

　　<1> 、为确诊应做下列哪项检查

　　A、智能测定

　　B、血清T3、T4、TSH测定

　　C、血清生长激素测定

　　D、尿三氯化铁试验

　　E、尿甲苯胺蓝试验

　　<2> 、患儿确诊后首选下列哪种治疗措施

　　A、低苯丙氨酸饮食

　　B、脑活素、脑复康

　　C、生长激素

　　D、甲状腺素

　　E、低铜饮食