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2017年临床执业助理医师血液系统考点:出血性疾病总论

   2017-05-16   【

  出血性疾病总论

  一 、正常的止血、凝血、抗凝及纤维蛋白溶解机制

  1. 正常止血机制和凝血过程正常 ①血管因素:当血管受损时,最早通过血管收缩促进止血。

  止血 ②血小板因素:血管受损时,血小板黏附,形成血小板血栓,从而暂时止血。机制 ③凝血因素:纤维蛋白血栓,达到永久止血。

  ①凝血活酶生成阶段:又分为外源性和内源性两种途径,结果形成凝血活酶,

凝血

即钙离子(Ca2+)、激活的 Ⅹ 因子(FⅩa)、FV 和 PF3 形成的复合物。

过程

②凝血酶生成阶段:结果形成凝血酶。

 

③纤维蛋白生成阶段:结果形成纤维蛋白。

  2. 凝血机制 凝血因子

凝血因子

中文名称

 

 

纤维蛋白原

 

 

凝血酶原

 

 

组织因子(组织凝血激酶)

 

 

钙离子

 

 

易变因子

 

 

稳定因子

 

 

抗血友病球蛋白

 

 

血浆凝血活酶成分

 

 

 

 

 

斯多特-拍劳因子

 

 

 

 

 

  凝血过程的三个阶段简图

  4. 抗凝和纤维蛋白溶解机制

  (1)抗凝系统

抗凝血酶(AT)

灭活 FXa 和凝血酶,其抗凝活性与肝素密切相关

 

 

肝素

其作用与 AT-Ⅲ 密切相关

 

 

蛋白 C(PC)系统

---

 

 

组织因子途径抑制物

---

 

 

(2)纤溶系统

 

 

 

促进纤溶

纤溶酶原、组织型纤溶酶原活化剂、尿激酶型纤溶酶原激活

 

剂等,有促进纤溶的作用。

 

 

纤溶酶相关抑制物

α2-纤溶酶抑制剂(α2PI)、α2 抗纤溶酶及 α1 抗胰蛋白酶等,

 

有抑制纤溶的作用。

 

 

  二、发病机制分类

  1. 血管壁功能异常:家族性单纯性紫癜;过敏性紫癜。

  2. 血小板异常:特发性血小板减少性紫癜;再生障碍性贫血;DIC 等。

  3. 凝血异常:血友病。

  三 、实验室检查

出血时间(BT)

 

结果受到检查技术的影响,目前临床上已经不再应用。

 

激活的部分凝血

 

 

①因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅴ、Ⅺ、Ⅻ缺乏。

 

 

 

 

 

活酶时间(APTT)

 

②慢性肝病、维生素 K 缺乏、DIC、纤溶亢进等所致的多种凝血因子

 

 

 

 

 

 

 

 

缺乏。

 

 

 

 

 

 

 

 

③抗凝物质增多,因此它是肝素抗凝治疗中的一项重要监测指标。

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

①先天性凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ缺乏和纤维蛋白原缺乏症。

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

②慢性肝病、阻塞性黄疸、维生素 K 缺乏、纤溶亢进、DIC 后期、抗

 

 

凝血酶原时间

 

 

凝药(如双香豆素)的应用等引起的上述凝血因子缺乏。

 

 

 

(PT)

 

 

③可用做双香豆素抗凝治疗的监测指标,INR 达到 2.0~3.0 为宜。

 

 

 

 

 

 

 

 

④血友病是凝血因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ的异常,所以血友病的 APTT 是延长

 

 

 

 

 

 

 

 

 

的,而 PT 正常。

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

①循环中抗凝血酶 Ⅲ(AT-­‐Ⅲ)活性明显增高(说的就是肝素)。

 

 

 

 

 

 

 

 

 

②肝素样物质增多。

凝血酶时间(TT)

 

③纤维蛋白(原)降解产物(FDP)增多。

 

 

 

 

 

 

 

 

④异常纤维蛋白原血症或严重的低纤维蛋白原血症。

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

⑤血浆鱼精蛋白副凝固试验(3P 试验)阳性-­‐-­‐DIC。

 

 

 

 

 

 

 

 

 

⑥D-­‐二聚体-­‐-­‐-­‐DIC 。

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

  ØØ 历年考点总结

 

检查项目

正常值

意义

记忆方法

 

 

 

 

 

 

出血时间(BT)

5-9min

血管性和血小板性因素

“管”“板”很牛“B”

 

 

 

 

 

 

凝血时间(CT)

4-12mi

内源性凝血系统功能

“CT”看“内”脏

 

 

n

 

 

 

 

 

 

 

 

部分凝血活酶

33.5-­‐43

内源性凝血系统功能(延长多见

医考巴巴“内部”资料

 

时间(APTT)

.5s

于Ⅻ,Ⅺ,Ⅸ,Ⅷ缺乏)

 

 

 

 

 

 

 

凝血酶原时间

11-­‐15s

外源性凝血系统功能(延长多见

放“P”去“外”面

 

(PT)

 

于Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ缺乏)

 

 

 

 

 

 

 

凝血酶时间(TT)

16-­‐18s

凝血酶时间(TT)(延长:血浆纤

“T”台-­‐模特 “纤”细

 

 

 

维蛋白原减低或结构异常)

 

 

 

 

 

 

四、诊断

 

 

 

 

 

 

 

病史和体格检查

发病年龄、出血诱因、出血部位、伴随症状及家族史等。

 

 

 

 

实验室检查

根据实验室检查的结果,结合临床可判断出血性疾病的类型、发病机

 

 

制和相关病因。

 

 

 

 

 

 

五、治疗原则

 

 

 

  1. 病因治疗 :防治基础疾病和避免接触、使用可加重出血的物质和药物。

  2. 止血治疗:补充血小板和(或)相关凝血因子;止血药物:维生素 K、凝血酶等。

  3. 其他:基因治疗、血浆置换、手术治疗。

  历年真题回顾

  1-2.共用题干

  A.血 vWF 测定 B.PF3 有效性测定 C.血栓素 B2 测定

  D.血 PC 测定 E.血 D-二聚体测定

  1.属于抗凝异常的实验室检查是

  2.属于纤溶异常的实验室检查是

  【解析】PC 蛋白 C 的活性常用于抗凝功能测定。血 D-二聚体是交联蛋白的特异标记分子物,在继发性纤溶

  时升高或阳性。

  3.凝血酶时间(PT)延长见于

  A.纤维蛋白原降低 B.凝血酶原降低 C.凝血因子 Ⅲ 降低

  D.凝血因子 VⅢ 降低 E.凝血因子 IX 降低

  【解析】凝血酶时间延长常见于凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ缺乏和纤维蛋白原缺乏,DIC 及维生素 K 缺乏。

  4.凝血酶原时间(PT)正常见于

  A.维生素 K 缺乏 B.慢性肝病肝功能失代偿 C.血友病

  D.口服双香豆素 E.先天性 V 因子缺乏

  【解析】①血友病患者体内缺乏的是凝血因子:Ⅷ。②Ⅷ因子为内源性凝血途径的参与因子之一,APPT 为

  部分凝血活酶原时间,反应的是内源性的凝血途径;PT 为凝血酶原时间,反应内源性凝血途径。故血友病

  的 PT 正常, APTT 延长。

  5.下列凝血因子中,不属于维生素 K 依赖性的是

  A.VⅡ B.X C.VⅢ

  D.IX E.Ⅱ

  【解析】维生素 K 依赖性的是;2、5、7、10,所以本题的正确答案是 C。

  6-7.共用题干

  A.肾上腺素试验 B.凝血活酶生成及纠正试验 C.D-二聚体测定

  D.毛细血管脆性试验 E.血小板聚集试验

  6.确诊血友病的检查是

  7.检查是否存在纤溶亢进的检查是

  【解析】 ①确诊血友病的检查是: 凝血活酶生成及纠正试验。②检查是否存在纤溶亢进的检查是:D-二聚体测定。

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