2017年临床执业助理医师血液系统考点：再生障碍性贫血

　　再生障碍性贫血

　　一、病因及发病机制

　　病因 ①药物：最常见的病因。氯霉素，苯妥英钠等。②化学毒物：苯和杀虫剂。

　　③物理因素：干扰 DNA 合成。 ④生物因素：病毒。

　　发病机制 ①造血干细胞受损，骨髓中 CD34+减少。②造血环境的异常。

　　③免疫因素：再障患者外周血及骨髓淋巴细胞比例升：Th1，CD8+T 抑制细胞、

　　CD25+T 细胞比例升高。调节 T 细胞的 IL-­‐2，INF-­‐R，TNF 增多。

　　二、临床表现

　　1. 三系细胞减少：贫血、出血、感染。

　　2. 重型再障(SAA)和非重型再障(NSAA)

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　　脏出血。

　　①多数患者有发热，体温在 39℃ ①高热较少，很少持续 1 周以上。②上呼感染 以上。②以呼吸道感染最常见。 吸道感染常见，其次为牙龈炎、支气管炎

　　③感染菌种以革兰阴性杆菌、金 等。③常见菌种：革兰氏染色阴性杆菌。黄色葡萄球菌和真菌为主。

　　三、实验室检查

　　【解析】对于血液疾病最有价值的检查是：骨髓细胞学检查。

　　五、鉴别诊断

　　1. 阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)(1)酸溶血试验(Ham)试验阳性。

　　(2)尿含铁血黄素试验(Rous 试验)阳性。

　　2. 骨髓增生异常综合征(MDS) ：骨髓穿刺活检可以明确诊断。

　　ØØ 历年真题回顾

　　1.再障的诊断，下列哪一项不正确

　　A.发热、出血、贫血 B.一般无肝脾和淋巴结肿大

　　C.中性粒细胞碱性磷酸酶阳性率和积分减低 D.骨髓呈灶性增生，但巨核细胞减少

　　E.末梢血淋巴细胞比例增高

　　【解析】再生障碍性贫血中的中性粒细胞碱性磷酸酶阳性率和积分增高，所以此题的正确答案是 C。

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　　2.支持重型再生障碍性贫血诊断的是

　　A.网织红细胞绝对值18*109/L B.血小板计数10*109/L

　　C.中性粒细胞计数1.0*109/L D.中性粒细胞碱性磷酸酶积分减低

　　E.骨髓全片见巨核细胞 8 个

　　【解析】网织红细胞绝对值<15*109/L;中性粒细胞绝对值<0.5*109/L;血小板<20*109/L，所以本题的正确答案是 B。

　　六、治疗

　　ØØ 历年真题回顾

　　1.在再生障碍性贫血的治疗中，下列属于促进造血的药物是

　　A.抗淋巴细胞球蛋白 B.环孢素 A C.环磷酰胺

　　D.甲泼尼龙 E.司坦唑醇(康力龙)

　　【解析】雄激素能够促进造血，所以本题的正确答案是 E。

　　2-3.共用题干

　　A.缺铁性贫血 B.再生障碍性贫血 C.溶血性贫血

　　D.巨幼红细胞性贫血 E.甲状腺功能减退所致贫血

　　2.可采用雄激素治疗的贫血

　　3.可采用维生素治疗的贫血

　　【解析】再生障碍性贫血=雄激素;巨幼红细胞性贫血=VB12。