2019临床执业医师血液系统试题：第八单元 _第3页

　　答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 脾切除指征：①糖皮质激素治疗6个月无效者;②糖皮质激素治疗有效，但发生对激素的依赖性，停药或减量后复发或需较大剂量才能维持者;③对糖皮质激素应用有禁忌者。

　　2、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 硫唑嘌呤副作用较大，但可用4～6周以上。

　　3、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 TP治疗原则

　　1.一般治疗：注意休息，减少活动，避免碰撞。血小板少于20×109/L者严格卧床，避免严重出血甚或颅内出血。

　　2.卡巴克络、维生素C等可收缩血管、改善毛细血管通透性，有助于减少出血。

　　3.糖皮质激素：如无禁忌证，为首选治疗药物，有效率可达85%。常用泼尼松，病情严重者可用等效地塞米松或甲泼尼松龙静点，症状好转后改为口服。

　　4.脾切除：适应证：①正规糖皮质激素治疗6个月无效;②激素维持用量大;③使用激素有禁忌者。禁忌证：①年龄<6岁;②妊娠期;③不能耐受手术者。

　　5.免疫抑制剂：最常用长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤、环孢素等。适应证：①糖皮质激素或脾切除疗效不佳者 ②使用激素或脾切除有禁忌者 ③与糖皮质激素合用以提高疗效及减少激素用量。

　　6.其他：雄激素、氨肽素、中医中药等均有报道有效者。

　　7.急症的处理：常用血小板输注、静脉注射丙种球蛋白、血浆置换、大剂量甲泼尼松龙等方法。适应证：①血小板<20×109/L者;②出血严重、广泛者;③疑有或已发生颅内出血者;④近期将实施手术或分娩者。

　　4、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 慢性特发性血小板减少性紫癜可见血小板形态大而松散，染色较浅，出血时间延长，凝血时间正常，血块收缩不良或不收缩，凝血酶原消耗减少，凝血酶生成不良。

　　5、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 固定知识点;ITP急性型多见于儿童，慢性型好发于青年女性。

　　6、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 巨核细胞生成血小板功能障碍是慢性型ITP的特点。

　　7、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 ITP时，毛细血管脆性应是增强的，导致出血，加重血小板消耗。

　　8、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 急性型ITP多数病例(80%)可自行缓解。

　　9、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 ITP一般无淋巴结肿大，继发性血小板减少症多有肿大，可资鉴别。

　　10、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 慢性ITP首选药物为糖皮质激素，而免疫抑制剂一般不做首选，通常在激素治疗不佳或复发时再考虑使用。

　　二、A2

　　1、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 本题目选E ，结合病史可能考虑特发性血小板减少性紫癜(ITP)。

　　特发性血小板减少性紫癜首选的治疗方法为糖皮质激素。

　　脾切除的适应证为：

　　1.正规糖皮质激素治疗无效，病程迁延6个月 。

　　2.糖皮质激素维持量大 。

　　3.有糖皮质激素使用禁忌证 。

　　2、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 特发性血小板减少性紫癜是一种由于血小板破坏增多而致外周血血小板减少的常见出血性疾病。目前多数学者仍认为本病与自身免疫有关。本病的特征有： ①皮肤、黏膜出血，常见瘀点及瘀斑，严重者有内脏出血; ②血小板减少、出血时间延长、凝血时间正常、血块收缩不良;③血小板抗体增高;④血小板表面补体增高;⑤骨髓巨核细胞数增多或正常，伴有成熟障碍。

　　3、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 从病史资料反映年轻女性出血倾向、血小板减少、骨髓巨核细胞增多伴成熟障碍，最可能的诊断是特发性血小板减少性紫瘢。

　　4、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 从病史资料反映年轻女性出血倾向、血小板减少、骨髓巨核细胞增多伴成熟障碍最可能的诊断是慢性特发性血小板减少性紫瘢。

　　三、B

　　1、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 急性型ITP除皮肤、黏膜出血，还可出现内脏出血，出血量过大。

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 慢性型ITP出血多数较轻而局限。

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 继发性血小板减少症又称获得性血小板减少症，是继发于其他疾病引起的血小板减少，涉及的病种相当多。继发性血小板减少症多有血小板减少的同时伴溶血、红细胞造血减少等特点，如evans疾病通过自身免疫机制同时破坏了血小板和红细胞，引起血小板减少和溶血性贫血。不是单纯的血小板导致出血引起的贫血，所以出血量与贫血的程度不成正比。

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　　2、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 慢性ITP严重内脏出血较少见，但月经过多较常见，血小板减少，出血时间延长。

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 血管性血友病是常染色体不完全显性遗传性疾病。由于血管性血友病因子(vWF)缺乏或异常，临床表现为出血、出血时间延长。

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