2018临床执业医师考试风湿免疫习题：第二单元 _第3页

　　答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　研究提示SLE的病因和发病机制与遗传、雌激素、环境(阳光、药物、化学试剂、微生物病原体等)等多种因素有关。

　　2、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　肾上腺皮质激素单独或与免疫抑制药物合用是治疗狼疮性肾炎的有效方法。

　　免疫抑制方案的选择很大程度上取决于肾脏病变类型(包括亚型)。Ⅱ型和Ⅴ型LN仅需要中小剂量激素，或联合CsA，或硫唑嘌呤，Ⅲ或Ⅳ型LN需要积极免疫抑制治疗。

　　Ⅳ型LN诱导期的传统治疗方法是激素联合间断环磷酰胺(CTX)静脉冲击疗法

　　3、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　没有中枢神经系统、肾脏或其他脏器严重损害，病情处于缓解期达半年以上者，一般能安全地妊娠，并分娩出正常婴儿。非缓解期的SLE患者容易出现流产、早产和死胎，发生率约30%，故应避孕。妊娠前3个月至妊娠期应用环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫唑嘌呤者均可能影响胎儿的生长发育，故必须停用以上药物至少3个月方能妊娠。妊娠可诱发SLE活动，特别在妊娠早期和产后6周。有习惯性流产病史或抗磷脂抗体阳性者妊娠时应服低剂量阿司匹林(50mg/d)。激素通过胎盘时被灭活(但是地塞米松和倍他米松是例外)不会对胎儿有害，妊娠时及产后一个月可按病情需要给予激素治疗。产后避免哺乳。

　　4、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　迄今为止，全世界都仍以糖皮质激素为治疗系统性红斑狼疮的主药，这是因为糖皮质激素是当前最强的抗炎药物，能有效的缓解患者的症状，改善病情，其治疗作用是其他药物无法替代的。除了糖皮质激素外，另一类对系统性红斑狼疮较有效的药物就是免疫抑制剂。对于活动程度较严重的SLE，应同时给予大剂量激素和免疫抑制剂。加用免疫抑制剂有利于更好地控制SLE活动，减少SLE爆发，以及减少激素的需要量。

　　5、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　活动性SLE中血红蛋白下降、白细胞和(或)血小板减少常见。其中10%属于Coombs试验阳性的溶血性贫血。血小板减少与血清中存在抗血小板抗体、抗磷脂抗体以及骨髓巨核细胞成熟障碍有关。约20%患者有无痛性轻或中度淋巴结肿大，以颈部和腋下为多见。淋巴结病理往往表现为淋巴组织反应性增生，少数为坏死性淋巴结炎。约15%患者有脾大。

　　类白血病反应是某种因素刺激机体的造血组织而引起的某种细胞增多或左移反应，似白血病现象。其分型较多，包括粒细胞型、红白血病型、浆细胞型以及混合细胞型，其中以中性粒细胞型最多见。本病最多见于某些细菌和病毒的严重感染，亦常出现于恶性肿瘤广泛播散，急性溶血及某些药物反应。 本病以儿童及青少年较多见，男女发病率无差别。其治疗和预后取决于引起该反应的基本疾病，如果这些基本病是可以治愈的，则类白血病反应也会消失。

　　所以E不是系统性红斑狼疮的表现。

　　6、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　狼疮带试验：用免疫荧光法检测皮肤的真皮和表皮交界处有否免疫球蛋白沉积带。SLE阳性率约50%，狼疮带试验阳性代表SLE活动性。必须采取腕上方的正常皮肤作检查，可提高本试验的特异性。

　　肾活检病理检查：对狼疮肾炎的诊断、治疗和预后估计均有价值，尤其对知道狼疮肾炎治疗有重要意义。如肾组织示慢性病变为主，而活动性病变少者，则对免疫抑制治疗反应差;反之，治疗反应较好。

　　SLE是一个累积多器官的风湿免疫疾病，为病人选择检查方法确诊时也要考虑风险及收益，肾穿刺是有创的检查，因此皮肤狼疮带试验病人更能接受。

　　7、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　SLE后期常常出现狼疮肾炎

　　目前应用最广的是美国风湿病学会1982年修订的系统性红斑狼疮诊断标准，其诊断的敏感性和特异性均为96%左右。

　　(1)面颊部蝶形红斑;

　　(2)盘状红斑;

　　(3)日光过敏;

　　(4)口腔溃疡;

　　(5)非侵蚀性关节炎;

　　(6)胸膜炎、心包炎;

　　(7)肾炎、蛋白尿每日0.5克以上;

　　(8)神经系统异常：抽搐或精神病;

　　(9)血液学异常，溶血性贫血，或白细胞少于4x109/升，或淋巴细胞少于1.5X109/升，或血小板少于100x109/升。

　　(10)免疫学异常，狼疮细胞阳性，抗双链DNA抗体阳性或抗Sm抗体阳性，或梅毒血清试验假阳性;

　　(11)免疫荧光抗核抗体阳性。

　　在以上11项标准中，符合4项或4项以上者，即可诊断为系统性红斑狼疮。

　　8、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　在SLE疾病中，约85%的患者在病程中有关节疼痛，最常见于指，腕，膝等关节，伴关节红肿者较为少见.偶有指关节变形.常见表现为对称的多关节痛，呈间歇性。关节X线片大多数正常，约40%可有肌痛，5%可有肌炎。

　　9、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　(1)抗核抗体是SLE的标准筛选试验但其特异性小，因它也出现在其他结缔约织病。SLE患者约95%阳性，抗体效价与病情活动进展不一定平行。由于意义相同，此试验已代替方法繁琐而阳性率低的狼疮(LE)细胞检查。

　　(2)抗双链DNA抗体对SLE特异性高阳性率约60%，抗体效价一般随病情缓解而下降。

　　(3)抗Sm抗体特异性高，SLE病人的阳性率是20%～30%.本抗体与SLE活动性无关。

　　(4)抗SSA(Ro)抗体：往往出现在SCLE、SLE合并干燥综合征及新生儿红斑狼疮的母亲

　　(5)其他：有少数的患者血清中出现类风湿因子和抗中性粒细胞胞浆抗体p-ANCA

　　10、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　系统性红斑狼疮11项诊断标准(也就是其特征表现)

　　1、颊部红斑

　　2、盘状红斑

　　3、光过敏

　　4、口腔溃疡

　　5、关节炎

　　6、浆膜炎(胸膜炎或心包炎)

　　7、肾脏病变

　　8、神经病变

　　9、血液学疾病

　　10、免疫学异常：抗ds-DNA抗体阳性和其它

　　11、抗核抗体

　　抗dsDNA抗体和抗Sm抗体是诊断SLE的标记抗体之一。

　　11、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　患者青年女性，出现关节疼痛同时伴有血液系统、肾脏多系统受累，实验室检查抗核抗体阳性、补体下降，根据美国风湿病学会推荐的系统性红斑狼疮分类标准，首先考虑诊断系统性红斑狼疮。

　　12、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　关节痛伴发热是系统性红斑狼疮的常见表现，关节痛多出现在手指、腕、膝、踝关节，半数以上患者在急性期可有浆膜炎(心包炎、胸膜炎等);血液系统血红蛋白下降、白细胞和血小板减少再活动期SLE中常见;几乎所有SLE患者均有肾脏病理改变，半数以上患者有临床表现。故综合考虑本例选D

　　13、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　抗Sm抗体是SLE的标记性抗体，特异性99%。

　　14、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　SLE患者多见于年轻女性，发热和关节痛是其常见症状，关节痛多出现在手指、腕、膝关节、踝关节，部分患者伴有肿胀;抗dsDNA抗体是诊断SLE重要抗体，与SLE疾病活动密切相关;血红蛋白、白细胞、血小板减少再SLE活动期常见;几乎所有SLE病人均累及肾脏病理病理变化，尿蛋白(+++)对诊断有重要意义;E项为干扰项，类风湿关节炎多见中年女性，起病多隐匿，关节疼痛常、晨僵为其临床特点，早期诊断抗CCP抗体阳性具有诊断意义，一般累及肾脏病变极为罕见。

　　15、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　在SLE疾病的前5年并发神经系统疾病、脑血管意外发病率较高，本例患者3年前被诊断为SLE，现出现抽搐、记忆力减退应考虑并发神经系统病变，又称为狼疮脑，主要表现是癫痫为常见。

　　16、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】

　　糖皮质激素可刺激肝糖原异生，增加糖原合成，同时抑制外周组织对血糖的摄取作用，所以长期使用的患者易导致血糖升高。

　　17、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　抗核抗体阳性特异性非常低，阳性不能区分SLE还是有其他结缔组织病;抗双链DNA抗体与疾病的活动性密切相关;抗RNP抗体不是其标记性抗体，是与雷诺现象有关的抗体;母代抗SSA抗体阳性其子代易患SLE。

　　18、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】

　　SLE病情发展一般不稳定，病情缓解与急性发作常交替发生。

 

　　二、A2

　　1、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　SLE临床表现多种多样，常呈多器官受累，常因早期表现不典型，容易误诊和漏诊。

　　(一)全身症状：发热、乏力、体重减轻等。

　　(二)皮肤与黏膜：80%有皮肤损害，典型为面部蝶形红斑;手掌大小鱼际、指端和指(趾)甲周可出现红斑;可有光过敏、脱发、雷诺现象;活动期有口腔溃疡。

　　(三)关节与肌肉：85%关节受累，常表现不对称的多关节痛，呈间歇性、红肿少见，X线片多数正常。40%有肌痛，少数出现肌炎。

　　(四)肾：几乎所有病人肾脏均有病理变化。临床有表现约75%，可表现为急性肾炎、急进性肾炎、隐匿性肾小球肾炎、慢性肾炎和肾病综合征。早期可仅有尿检异常，而晚期发生尿毒症，是SLE死亡的常见原因。

　　(五)心血管系统：约30%有心血管表现，以心包炎最常见，约10%有心肌炎及周围血管病。

　　(六)肺：约35%有狼疮肺炎，偶有肺间质病变。

　　(七)神经系统：中枢神经系统以脑受累最常见，约10%有各种精神障碍，约l5%出现癫痫发作。中枢神经系统症状表示病情活动及危重，预后不良。少数发生偏瘫、蛛网膜下腔出血、脊髓炎、颅神经及周围神经病变。

　　(八)消化系统：约30%有消化系统症状，肝可以肿大，血清转氨酶升高。少数发生急腹症，表明SLE发作。

　　(九)血液系统：约30%有贫血，仅l0%为溶血性贫血，约40%有白细胞减少或淋巴细胞绝对数减少，约20%有血小板减少，可伴出血。部分可发生淋巴结和脾脏肿大。

　　(十)眼：约30%有眼底血管病变而影响视力，严重的可能致盲，及时治疗可逆转。继发干燥综合征时可有干燥性角结膜炎。

　　2、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　干燥综合征时口干、眼干的症状多较明显，可出现紫癜样皮疹以下肢为常见，30~～50%患者肾脏有损害，可出现蛋白尿，管型等表现，类风湿因子l1：20(+)，抗SSA抗体阳性，抗双链DNA抗体阳性有诊断意义。

　　三、A3/A4

　　1、

　　<1>、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　SLE多见于年轻女性，发热和关节肌肉痛是最常见的症状;抗SSA抗体阳性提示与干燥综合征有关，约30%的SLE患者可继发性干燥综合征，符合患者出现口眼发干的表现;抗双链DNA是诊断SLE的重要抗体，与SLE活动性密切相关;几乎所有SLE的患者都有肾脏病理改变，可表现为尿蛋白及管型尿。

　　<2>、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】

　　本例患者累及多系统，考虑适用免疫抑制剂+糖皮质激素治疗更易控制SLE活动;常用糖皮质激素+环磷酰胺，每4周冲击1次，缓解后换用吗替麦考酚酯维持治疗;E同为糖皮质激素+免疫抑制剂，但E属于狼疮肾炎维持阶段的首选药物。

　　四、B

　　1、

　　<1>、

　　【正确答案】 B

　　<2>、

　　【正确答案】 C

　　<3>、

　　【正确答案】 D

　　<4>、

　　【正确答案】 A

　　2、

　　<1>、

　　【正确答案】 A

　　<2>、

　　【正确答案】 B

　　<3>、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　本题选E。

　　系统性硬化症(硬皮病)是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1.发病年龄以20～50岁多见。

　　起病隐袭，常先有雷诺现象，手指肿胀僵硬或关节痛、关节炎。雷诺现象可先于皮肤病变几个月或几年出现，表现为寒冷或情绪紧张诱发血管痉挛，引起手指发白或紫绀发作，通常累及双侧手指，有时是足趾。

　　皮肤病变一般先见于双侧手指及面部，然后向躯于蔓延。初为水肿期，可有或无压痕。继之为硬化期，皮肤增厚变硬如皮革，紧贴于皮下组织，不能提起，呈蜡样光泽。最后为萎缩期，皮肤光滑而细薄，紧贴于皮下骨面，皮纹消失，毛发脱落。硬皮部位常有色素沉着，间以脱色白斑，也可有毛细管扩张，以及皮下组织钙化，面部皮肤受损造成正常面纹消失使面容刻板，张口困难。

　　食管下端功能失调引起咽下困难，由于扩约肌受损常发生反流性食道炎，引起烧灼感，久之可引起狭窄。十二指肠与空肠受累，肠段扩张，蠕动缓慢，肠内容物淤滞有利于细菌繁殖，形成吸收不良综合征。结肠受累可导致便秘。

　　肺部病变主要表现为间制裁纤维化。

　　心脏受累表现为心脏增大，心力衰竭，心律失常，肺动脉高压导致肺心病。

　　指端由于缺血发生指垫组织丧失，指端有下陷区、溃疡、瘢痕。

　　关节炎与腱鞘炎可发生于早期。晚期由于皮肤和腱鞘纤维化，发生挛缩使关节僵直固定在畸形位置。主要表现在手指关节，但大关节也可发病。

　　肌病：除发生废用性肌萎缩外，有两种肌病：①近端肌无力，肌酶轻度增高，活检见肌纤维为纤维组织代替，夫炎症细胞浸润;②典型多发性肌炎。

　　肾病：一般仅表现轻微尿变化。有时可突然出现硬皮病肾危象，表现急进性极度高血压、头痛、视物模物、蛋白尿血尿、少尿、尿闭、肾功能衰竭。个别患者血压不高，仅表现急进性肾功能衰竭。肾危象是弥漫型SSc的重要死亡原因。

　　其他：可合并在干燥等综合征，甲状腺炎，胆汁性肝硬化，脑神经病。