2016年临床执业医师心血管系统复习讲义：第五章先天性心血管病第二节

　　第五章先天性心血管病

第二节 先天性心脏病的介入治疗

　　先天性心脏病属于先天性发育畸形，心脏或大血管存在解剖学的缺损或狭窄。为此，手术纠治为其主要的治疗手段。近年来由于影像学、各种导管技术以及使用的介人器材的不断改进与发展，使得非手术的介入治疗在一定范围内取代了手术治疗，主要是针对狭窄或缺损型的病变，采用球囊扩张、支架植入技术和缺损或异常通道的封堵技术。

　　(一)经皮球囊肺动脉瓣成形术(percutaneous balloon pulmonary valvuloplaSTy，PBPV)

　　PBPV是较早应用的非手术介人性先天性心脏病的治疗措施，首例成功报告为1982年。国内也于20世纪80年代后期起步，目前已累积了较为成熟的经验，成为单纯肺动脉瓣狭窄的首选治疗方法。

　　适应证：

　　1.以单纯肺动脉瓣狭窄伴有狭窄后扩张者效果最佳。

　　2.狭窄的程度以跨瓣压差为标准，过去以≥50mmHg为介入指征，由于技术的进展，手术安全性提高，目前已趋向于将介入指征降为≥30mmHg。

　　3.肺动脉瓣狭窄，经手术治疗后出现再狭窄者亦可进行PBPV。

　　4.作为复杂性先天性心脏病的姑息，如室间隔完整型肺动脉闭锁等。

　　5.肺动脉瓣狭窄并其他可介入治疗的先心病如ASD、PDA等。

　　禁忌证：

　　1.肺动脉瓣下狭窄即右室流出道漏斗部狭窄者。

　　2.肺动脉瓣上型狭窄瓣膜发育不良，无肺动脉狭窄后扩张者。

　　并发症：主要并发症为穿刺部位血管并发症，术中心律失常，三尖瓣受损及继发性肺动脉瓣关闭不全。此类并发症多与术者的经验，操作技术水平有关。

　　疗效及预后：PBPV治疗如适应证选择适当，近期及远期疗效与手术治疗相同，术后压力阶差明显下降者达75%，但并发症及死亡率明显低于手术治疗，并发症<6%，总死亡率<0.5%。

　　(二)经皮球囊主动脉瓣成形术(percutaneous balloon aortic valvuloplaSTy，PBAV )

　　PBAV用于治疗儿童与青少年主动脉瓣狭窄始于1983年。目前虽已成功应用于初生婴儿的主动脉瓣狭窄，但从总的来说由于球囊导管须由股动脉逆行通过狭窄的主动脉瓣口，操作上难度较大，且术中并发症较多，远期疗效也不十分理想，总的推广应用和疗效评价低于PBPV。

　　适应证(主要指先天性者)：

　　1.先天性主动脉瓣膜型狭窄有症状者。

　　2.狭窄程度，跨主动脉压力阶差≥50mmHg为介入指标。

　　3.新生儿或婴幼儿严重瓣膜型狭窄，伴充血性心力衰竭者，可作为缓症治疗手段，推迟外科手术时间。

　　4.外科瓣膜切开术后再狭窄。

　　禁忌证：

　　1.先天性主动脉瓣狭窄伴有主动脉及瓣膜发育不良者。

　　2.合并中度或重度主动脉瓣反流者。

　　并发症：

　　1.术中球囊扩张阻断主动脉引起血流动力学障碍及(或)心律失常，特别在婴幼儿死亡率较高。

　　2.股动脉损伤。

　　3.主动脉瓣关闭不全或残余狭窄。

　　疗效及预后：球囊扩张术后，即刻压力阶差可明显下降。但术后发生关闭不全者比例较高，约有45 %，有14%的患者在两年内需行瓣膜置换术。

　　(三)未闭动脉导管封堵术

　　先天性动脉导管未闭(PDA)由于开胸手术结扎死亡率低，疗效确切，自1938年以后成为本病的标准治疗方法。尽管如此，开胸手术本身创伤大，并发症在所难免。1969年首次报告经股动脉置入泡沫海绵塞封堵未闭动脉导管成功，开创了非手术介入治疗的先河，此后经封堵器械等不断改进，目前非开胸手术介入治疗已成为PDA的常规治疗。

　　适应证：绝大多数的PDA均可经介入封堵，可根据不同年龄，不同未闭导管的类型选择不同的封堵器械。

　　禁忌证：极少数晚期已形成右向左分流(Eisenmenger syndrome)者不宜行此治疗。

　　并发症：并发症发生率约为3%～5%，未见死亡报道，主要并发症为：

　　1.封堵装置的脱落及异位栓塞;

　　2.机械性溶血，为封堵后残留细小通道致血流高速通过，大量红细胞破坏所致;

　　3.血管并发症;

　　4.心律失常。

　　疗效及预后：总体来说疗效确切，并发症的发生与所用封堵器械不同有关，如用海绵塞法无溶血并发症，但有海绵栓易脱落的并发症;双伞面封堵系统操作简便不易脱落，但可有溶血并发症，少数严重者需手术取出封堵伞并结扎处理。弹簧圈封堵法简便易行，并发症少，最具有应用前景。

　　(四)房间隔缺损封闭术

　　房间隔缺损(ASD)是较常见的先天性心脏病，外科开胸手术修补安全、有效，但手术仍有一定的并发症及遗留手术瘢痕等问题。1976年有学者报道应用双伞状堵塞器封闭ASD 成功。此后，几经改进至20世纪90年代以后，研制出纽扣式补片装置(Amplatzer封堵器)，简化了操作，手术更为安全有效。

　　适应证：

　　1.有手术指征的ASD患者符合以下条件者可经导管行介人封闭术 ①ASD 缺损最大伸展直径<36mm(包括多发性缺损);②缺损上下房间隔边缘不少于5mm;③房间隔的整体直径应大于拟使用的补片直径。

　　2.外科修补术后残留缺损。

　　禁忌证：

　　1.已有右向左分流者;

　　2.合并有其他先天性心血管畸形。

　　并发症：

　　1.残余分流，即补片未能完全覆盖缺损口;

　　2.异位栓塞，为补片部分或全部脱落进人肺循环或体循环为严重并发症;

　　3.血管并发症及感染;

　　4.机械性溶血少见。

　　疗效及预后：经导管介入ASD封闭术，目前属于较成熟的技术，但其适应证仍有限。术后残余分流等问题尚有待进一步研究，但总的发展前景是乐观的。

　　(五)室间隔缺损封闭术

　　室间隔缺损(VSD)非手术封闭治疗，其封闭处理原则虽与ASD相似，但因在心室水平操作难度更大，手术也易引起严重并发症。为此，在较长一段时间内临床开展较少。2000年以后，由于封堵器的改进，简化了操作，提高了疗效，已在国内外迅速推广应用。

　　适应证：有手术指征的VSD符合以下条件：

　　1.对血流动力学有影响的膜周部VSD，缺损口上缘距主动脉右冠瓣的距离≥2mm。

　　2.肌部缺损型VSD。

　　3.外科手术后，残余分流。

　　禁忌证：

　　1.相对禁忌证为不符合上述条件的单纯VSD;

　　2.绝对禁忌证为已有右向左分流。

　　并发症：与ASD介人封闭术相同。

　　疗效及预后：封闭成功病例即刻效果与手术修补相同，但远期疗效及与外科手术对比的评价，尚有待继续累积观察时间和病例数。

　　(六)先天性心脏病的其他介入治疗术

　　对于某些先天性心脏病不能手术纠正或暂时不宜手术者，有些介入手段可作为缓症处理，争取今后手术时机或姑息治疗以减轻症状。

　　1.经皮球囊动脉扩张及支架植入术 可用于：①先天性主动脉缩窄;②肺动脉瓣远端单纯肺动脉主干或分支狭窄;③法洛四联症，外科手术无法纠治的肺动脉分支狭窄。

　　2.人工房间隔造口术 可用于：①新生儿或婴儿严重青紫性心脏病，室间隔完整者;②先天性二尖瓣严重狭窄或闭锁;③完全性肺静脉异位引流。

　　3.异常血管弹簧圈堵闭术 用于：①先天性肺动静脉瘘;②先天性冠状动静脉瘘;③先天性心脏病姑息手术后的血管间异常通道。