2016年临床执业医师考试分泌系统疾病讲义：第四章Cushing综合征

　　第四章 Cushing综合征

　　Cushing综合征为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素(主要是皮质醇)所致病症的总称，其中最多见者为垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌亢进所引起的临床类型，称为Cushing病(Cushing disease)。

　　Cushing综合征的病因分类如下：

　　1.依赖ACTH的Cushing综合征可为：①Cushing病：指垂体ACTH分泌过多，伴肾上腺皮质增生。②异位ACTH综合征：系垂体以外肿瘤分泌大量ACTH，伴肾上腺皮质增生。

　　2.不依赖ACTH的Cushing综合征包括：①肾上腺皮质腺瘤;②肾上腺皮质癌。

　　【临床表现】

　　Cushing综合征有数种类型：①典型病例：表现为向心性肥胖、满月面、多血质、紫纹等;②重型：主要特征为体重减轻、高血压、浮肿、低血钾性碱中毒、糖耐量异常。女性还可表现为月经减少、不规则或停经、痤疮等。

　　【各种类型的病因及临床特点】

　　一、依赖垂体ACTH的Cushing病最常见。约占Cushing综合征的70%。ACTH微腺瘤并非完全自主性，仍可被大剂量外源性糖皮质激素抑制。

　　二、异位ACTH综合征 异位ACTH综合征是由于垂体以外的恶性肿瘤产生ACTH，刺激肾上腺皮质增生，分泌过量的皮质类固醇所致。引起异位ACTH综合征的肿瘤，按发病率的顺序为：小细胞性肺癌、支气管类癌、胸腺癌、胰腺癌(胰岛细胞癌、类癌)、嗜铬细胞瘤、神经母细胞瘤、神经节细胞瘤、甲状腺髓样癌及其他较少见的肿瘤(如卵巢、睾丸、前列腺、乳腺、甲状腺、肾、胆囊、食管、胃、阑尾、肛管等)。

　　三、肾上腺皮质腺瘤， 起病较缓慢，病情中等度，多毛及雄激素增多表现少见。

　　四、肾上腺皮质癌 病情重，进展快。临床上有重度Cushing综合征表现，伴显著高血压、低血钾(与去氧皮质酮增多有关)，可同时产生雄激素，女性呈多毛、痤疮、阴蒂肥大;可有腹痛、背痛、侧腹痛，体检有时可触及肿块，左侧者可使肾向下移位，转移至肝者伴肝大。

　　【诊断与鉴别诊断】

　　各型Cushing综合征共有的糖皮质激素分泌异常 皮质醇分泌增多，失去昼夜分泌节律，且不能被小剂量地塞米松抑制。①尿17一羟皮质类固醇(简称l7一羟)增多;②尿游离皮质醇增多。

　　【治疗】应根据不同的病因作相应的治疗。

　　Cushing病 经蝶窦切除垂体微腺瘤为治疗本病的首选疗法。