2018中西医结合执业医师内科学考点：系统性红斑狼疮

　　系统性红斑狼疮(碟疮流柱)

　　一、诊断 系统性红斑狼疮=女性+蝶性红斑+光过敏+口腔溃疡+关节炎+ANA阳性

　　美国风湿病学会1982年的SLE分类标准，对诊断有价值：

　　①颧部红斑：平的或高于皮肤的固定性红斑。

　　②盘状红斑：面部的隆起红斑，上覆有鳞屑。

　　③光过敏：日晒后皮肤过敏。

　　④口腔溃疡：经医生证实。

　　⑤关节炎：非侵蚀性关节炎≥2个外周关节。

　　⑥浆膜炎：胸膜炎或心包炎。

　　⑦肾脏病变：蛋白尿>0.5g/d或细胞管型。

　　⑧神经系统病变：癫痫发作或精神症状。

　　⑨血液系统异常：溶血性贫血或血白细胞减少或淋巴细胞绝对值减少或血小板减少。

　　⑩免疫学异常：狼疮细胞阳性或抗双链DNA或抗Sm抗体阳性或梅毒血清试验假阳性。

　　抗核抗体阳性，在上述11项中，如果有超过4项阳性(包括在病程中任何时候发生的)，则可诊断为SLE，其特异性为98%，敏感性为97%。

　　一、鉴别诊断

　　(1)类风湿关节炎 少数SLE患者发病初期以对称性多关节滑膜炎为突出表现，RF可能阳性，抗核抗体阴性或低度阳性，且部分SLE患者实验室检查类风湿因子也可阳性。类风湿关节炎10%～20%的患者免疫荧光抗核抗体也可阳性。但是SLE关节病变的特点是：关节的疼痛、肿胀、晨僵等均较类风湿关节炎轻且持续吋间短，少有骨质侵蚀，不遗留关节畸形，且多伴有特征性的皮疹，以及肾脏、血液、中枢神经等多系统的损害，脏器受累多且重，一般无类风湿结节。

　　(2)心包炎与心肌炎 以浆膜炎为突出表现的SLE易被误诊为病毒性心肌炎或心包炎，应反复检测抗核抗体、ds-DNA、Sm抗体，需要时抽吸浆膜腔积液进行检测。

　　(3)肾小球肾炎与肾病综合征 对有面部蝶形红斑或颊部红色斑丘疹等典型皮损的狼疮性肾炎，临床不难鉴别。但对缺乏典型皮损的SLE患者，当累及肾脏出现水肿及尿蛋白时，应注意与慢性肾炎及肾病综合征相鉴别。SLE除肾脏损害外，往往具有多系统和多脏器受累的表现，且某些免疫学检查，如抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体、LE细胞和LBT试验等均呈阳性。对早期不典型，临床难以确诊者，必要时可进行肾活检鉴别。

　　(4)原发性血小板减少性紫癜 部分SLE血液系统异常比较突出，贫血、白细胞减少、血小板减少，且伴发血管炎，酷似原发性血小板减少性紫癜，但原发性血小板减少性紫癜多有骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍，血小板生存时间缩短，有PAIg、PAC3阳性，脾切除治疗有效，而抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体等均为阴性，二者不难鉴别。

　　一、中医证型

　　三、系统性红斑狼疮的诊断

　　美国风湿病学会1982年的SLE分类标准，对诊断有价值：

　　①
部红斑(蝶性红斑)：平的或高于皮肤的固定性红斑。

　　②盘状红斑：面部的隆起红斑，上覆有鳞屑。

　　③光过敏：日晒后皮肤过敏。

　　④口腔溃疡：经医生证实。

　　⑤关节炎：非侵蚀性关节炎≥2个外周关节。

　　⑥浆膜炎：胸膜炎或心包炎。

　　⑦肾脏病变：蛋白尿>0.5g/d或细胞管型。

　　⑧神经系统病变：癫痫发作或精神症状。

　　⑨血液系统异常：溶血性贫血或血白细胞减少或淋巴细胞绝对值减少或血小板减少。

　　⑩免疫学异常：狼疮细胞阳性或抗双链DNA或抗Sm抗体阳性或梅毒血清试验假阳性。

　　抗核抗体阳性。

　　在上述11项中，如果有超过4项阳性(包括在病程中任何时候发生的)，则可诊断为SLE，其特异性为98%，敏感性为97%。