中医助理医师内科学考点串讲：系统性红斑狼疮

　　系统性红斑狼疮

　　病因

　　遗传因素。

　　环境因素：主要有紫外线、药物、化学试剂、微生物病原体等，可诱发本病。

　　内分泌：雌激素水平升高等。

　　病理：基本病理改变是炎症反应和血管异常，坏死性血管炎，可发生于任何器官。

　　临床表现

　　全身症状：长期低、中度热多伴有疲乏、不适等症状。

　　皮肤与黏膜：特征性的改变呈蝶形红斑;皮肤损害包括光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象等。口或鼻黏膜溃疡。

　　关节和肌肉：对称性多关节疼痛、肿胀，通常不引起骨质破坏。肌痛和肌无力，少数可有肌酶谱的增高。

　　狼疮肾炎(LN)：50%～70%的患者会肾脏受累，肾衰竭是SLE的主要死亡原因之一。

　　神经系统：轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍;重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。

　　呼吸系统：干性胸膜炎、胸腔积液、狼疮性肺炎、肺间质性病变、肺动脉高压和弥漫性出血性肺泡炎。

　　心血管：常出现心包炎、心肌炎、心律失常，重症有心功能不全和冠状动脉病变。

　　消化系统：食欲减退、恶心、呕吐、腹痛腹泻、便血等症状。血清转氨酶常升高。

　　血液系统：贫血，以及白细胞减少和/或血小板减少。部分患者伴有淋巴结肿大和(或)脾肿大。

　　其他：眼部受累包括结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等，常伴有继发性干燥综合征。

　　实验室检查及其他检查

　　一般检查：血常规、尿常规。血沉在活动期常增快。

　　自身抗体

　　抗核抗体(ANA)：不能作为SLE和其他结缔组织疾病的鉴别依据。

　　抗双链DNA(dsDNA)抗体：标记性抗体之一。

　　对确诊SLE和判断其活动性有较大参考价值。抗体滴度高，常提示有肾损害。

　　抗Sm抗体：标记性抗体之一，回顾性诊断的依据。

　　抗磷脂抗体：阳性患者容易发生动、静脉血栓，习惯性流产，血小板减少等，称为抗磷脂综合征。

　　抗核糖体P蛋白抗体：阳性率约为15%，阳性患者常有神经系统损害。

　　其他自身抗体。

　　实验室检查及其他检查

　　补体：血清补体C3、C4水平低下有助于SLE的诊断，并提示狼疮处于活动期。

　　狼疮带试验：约70%～90%患者可见在真皮与表皮连接处有荧光带。

　　肾活检。

　　其他检查：X线、CT、超声心动图、心电图、眼底检查、肝肾功能、心肌酶谱等。