(1)硬皮病
在早期易与硬肿症相混淆，但硬皮病有雷诺现象发作史及萎缩性皮肤改变。另外。硬肿症很少累及手和足，也不出现萎缩、色素沉着和毛细血管扩张，再结合病理改变可以鉴别。
(2)皮肌炎
起病时与硬肿症有时很难区分，但前者有血肌酶升高、肌电图改变及肌肉炎性病理改变等，可与硬肿症鉴别。
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