风湿免疫性疾病
一、小儿免疫系统特点
(一)小儿特异性细胞免疫特点
(二)小儿特异性体液免疫特点
(三)小儿非特异性免疫特点
不成熟
(一)小儿特异性细胞免疫特点
1.胸腺
●出生时重7～15g，可在X线胸片上显影
●到3～4岁时，在X线胸片上消失
●到青春期后胸腺开始萎缩
2.T细胞
略
3.细胞因子
略
(二)小儿特异性体液免疫特点
1.骨髓和淋巴结
2岁后扁桃体增大，以后稍缩小，6～7岁时又增大。
2.B细胞
发育较迟缓，不利于抗感染的特异性抗体产生，容易发生暂时性低丙种球蛋白血症。
3.免疫球蛋白
IgG：唯一能通过胎盘免疫球蛋白;
如出生时血清IgM>0.3g/L，IgA>0.05g/L，提示有宫内感染的可能。
(三)小儿非特异性免疫特点
1.吞噬作用
√大单核细胞和中性粒细胞是循环中主要吞噬细胞。
√新生儿时期各种吞噬细胞功能呈现暂时性低下。
2.补体系统
√一般在生后6～12个月时，达到成人水平。
提示
“风湿免疫”疾病特点
■发热 —— 抗生素治疗无效;
■累及心脏 —— 后天性心脏病
(1)该患者最可能诊断是
A.风湿病
B.川崎病
C.湿疹
D.猩红热
E.手足口病
『正确答案』B
『答案解析』患儿表现为皮肤、黏膜、淋巴结综合征表现，且应用抗生素治疗无效，所以考虑诊断为川崎病。
(2)该病治疗首选的药物是
A.阿司匹林+注射丙种球蛋白
B.糖皮质激素
C.抗生素
D.注射丙种球蛋白
E.肝素
『正确答案』A
『答案解析』川崎病的首选治疗是阿司匹林+丙球，“两联”疗法最佳，如果没有两联选项首选阿司匹林。
(3)该患儿病愈出院后3个月，猝死于家中，其死因最可能是
A.心力衰竭
B.肺栓塞
C.冠脉瘤破裂
D.心肌梗死
E.肺炎
『正确答案』C
『答案解析』该患儿在家中猝死的病因是冠脉瘤破裂。
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