巨幼细胞贫血
叶酸或维生素B12缺乏或某些影响核苷酸代谢的药物导致细胞核脱氧核糖核酸(DNA)合成障碍所致的贫血称为巨幼细胞性贫血。本病的特点是呈现大细胞性贫血。
一、病因和发病机制
叶酸和维生素B12缺乏的原因
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摄入量不足 |
婴幼儿喂养不当，未按时增加辅食，食物加工方法不当 |
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需要量增加 |
婴幼儿、妊娠、甲亢、恶性肿瘤、溶血性疾病、感染等均可使需要量增加，如未注意补充可引起缺乏 |
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吸收不良 |
内因子生成减少或体内产生抗内因子抗体使维生素B12吸收减少。苯妥英钠、巴比妥及扑痫酮可影响叶酸的吸收 |
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利用障碍 |
先天性转钴蛋白Ⅱ缺乏常造成维生素B12运转障碍，严重肝病影响维生素B12储备。叶酸拮抗剂可影响叶酸吸收 |
注意：叶酸和维生素B12在细胞核DNA合成过程中都是重要的辅酶，当缺乏时影响DNA合成，而RNA合成量正常。DNA主要位于细胞核内，而RNA主要分布在胞浆亚细胞器中，故细胞体积大、核成熟障碍，核浆发育不平衡(老浆幼核)。
二、临床表现
1.血液系统表现
面色苍白、乏力、耐力下降、头晕等贫血症状。
2.消化系统表现 食欲不振、恶心呕吐;呈“牛肉样”舌或“镜面舌”。
3.神经精神症状 主要由于周围神经、脊髓后侧束联合变性或脑神经受损，表现手足对称性麻木、深感觉障碍、共济失调、腱反射消失及锥体束征阳性。
三、实验室检查
1.外周血象 血红蛋白降低，呈大细胞正色素型。MCV增大，MCH升高，MCHC正常。网织红细胞正常或者轻度升高，重者全血细胞减少。
2.骨髓象 有核细胞增生，以红细胞系增生为主，出现巨幼样变，“老浆幼核”(胞体大，胞质较核成熟)现象。
3.叶酸、维生素B12测定 减低是诊断本病的重要指标。
4.其他 胃酸降低，内因子抗体阳性(恶性贫血)。
四、治疗
补充叶酸，直至血象完全恢复正常。由叶酸拮抗剂引起者，可用四氢叶酸钙治疗，肌肉注射。如伴有维生素B12缺乏者，需加用维生素B12。
【经典例题】下列贫血性疾病中，属于大细胞性贫血的是
A.再生障碍性贫血
B.地中海贫血
C.慢性病性贫血
D.缺铁性贫血
E.恶性贫血
『正确答案』E
『答案解析』属于大细胞贫血的是巨幼红细胞贫血，比如慢性胃炎中，表现B12的缺乏 。会出现顽固的贫血，也属于恶性贫血。
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