2021年临床执业医师神经病学复习题：神经系统变性疾病

　　[A型题]

　　1.Shy-Drager综合征不正确的临床表现是

　　A .慢性病程

　　B .非体位性低血压

　　C .头晕.视物不清.晕厥

　　D .可伴有震颤和小脑共济失调

　　E .阳痿,膀胱.直肠功能障碍

　　2.力鲁唑的作用,下列哪项不正确

　　A .减少CNS内谷氨酸释放

　　B .减低兴奋毒性作用

　　C .推迟ALS患者发生呼吸功能障碍的时间

　　D.延长ALS患者存活期

　　E.改善运动功能和肌力

　　3.运动神经元病中哪一种类型最常见

　　A .肌萎缩性侧索硬化

　　B .进行性脊肌萎缩

　　C .进行性延髓麻痹

　　D .原法性侧索硬化

　　E .脊肌萎缩症

　　4.成年型家族性肌萎缩性侧索硬化饿发病与下列哪种因素相关

　　A .中毒因素

　　B .铜\锌超氧化物歧化酶(SOD1)基因突变

　　C .免疫因素

　　D .病毒感染

　　E.微量元素缺乏或堆积

　　5. A.肌无力.肌萎缩和肌束颤动

　　B.肌张力和腱反射减低

　　C .伴括约肌功能障碍

　　D.无感觉障碍E.无锥体束征

　　6.原发性侧索硬化的临床特点是

　　A.很多见B.进展较快

　　C.伴感觉障碍

　　D.首发症状为双下肢对称的痉挛性无力

　　E.肌萎缩和肌束颤动

　　7.多系统萎缩病理上不可能累及的部位是

　　A.纹状体黑质系统

　　B.橄榄脑桥小脑系统

　　C.自主神经系统

　　D.周围神经

　　E.皮质脊髓束

　　8.橄榄脑桥小脑萎缩的特点

　　A.多首发纹状体黑质系统受累表现

　　B.以明显的脑桥及小脑萎缩为病理特点

　　C.早期以性功能不良.尿失禁.晕厥为主要症状

　　D.周围神经受累

　　E.明显的精神障碍

　　9.以下哪一项不符合纹状状体黑质变性特点?

　　A.左旋多巴治疗有显效

　　B.多首发纹状体黑质系统受累表现

　　C 进行性肌强直.运动迟缓和步态障碍

　　D 后期可步态不稳、共济失调等小脑体征

　　E早期自主神经功能障碍不明显

　　10.以下哪一项不符合进行性延髓麻痹特点?

　　A 进展较快，预后不良

　　B 主要侵及延髓和脑桥运动神经核

　　C饮水呛咳，吞咽困难，呼吸无力，构音障碍

　　D 皮质延髓束受累时表现真性与假性球麻痹并存

　　E 早期出现自主神经功能障碍

　　答案

　　[A型题]1.B 2.E 3.A 4.B 5.C

　　6.D 7.D 8.B 9.A 10.E