内科学呼吸系统疾病重点知识：白血病

　　白血病

　　1、根据白血病细胞的~和~，将白血病分为~和~两大类

　　分化成熟程度，自然病程 急性，慢性

　　2、白血病

　　是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病，因白血病细胞自我更新增强，增殖失控，分化障碍，凋亡受阻

　　而停滞在细胞发育的不同阶段

　　3、急性白血病MICM分型

　　将患者临床特点与形态学和细胞学、免疫学、细胞遗传学和分子生物学结合起来，形成MICM分型。

　　4、急性白血病的临床表现

　　①、正常骨髓造血功能受抑制表现

　　1)贫血：部分病程短，无贫血，半数患者就诊时已有重度贫血，尤其是继发于MDS者

　　2)发热：半数患者以发热为早期表现，高热常提示有继发感染，G-菌多见

　　3)出血：出血发生于全身各处，以皮肤瘀点，瘀斑，鼻出血，牙龈出血，月经过多多见

　　②、白血病细胞增殖浸润的表现

　　1)淋巴结和肝脾肿大

　　2)骨骼和关节：常有胸骨下段局部压痛，出现关节，骨骼疼痛，尤以儿童多见。发生骨髓

　　坏死时，引起骨骼剧痛

　　3)眼部：部分伴粒细胞肉瘤

　　4)口腔和皮肤：牙龈增生，肿胀，皮肤有蓝灰色斑丘疹

　　5)中枢神经系统

　　6)睾丸：多为一侧睾丸无痛性肿大

　　5、急性白血病的血象髓象特点

　　血象：

　　①、大多数患者白细胞增多，>10X109/L者称为白细胞增多性白血病。也有白细胞计数正常或减 少，低者<1.0X109/L，称为白细胞不增多性白血病。

　　②、血涂片分类检查见数量不等的原始和幼稚细胞

　　③、患者常患有不同程度的正常细胞性贫血

　　④、约50%患者血小板低于60X109/L，晚期血小板往往极度减少

　　髓象：

　　①、多数有核细胞显著增生，以原始细胞为主

　　②、少数AL骨髓象增生低下，称为低增生性AL

　　6、急性白血病的缓解标准

　　①、白血病的症状和体征消失

　　②、外周血中性粒细胞绝对值≥1.5X109/L，血小板≥100X109/L、白细胞分类中无白血病细胞

　　③、骨髓中原始粒Ⅰ型+Ⅱ型≤5%，M3型原粒+早幼粒≤5%

　　④、无Auer小体，红细胞及巨核细胞系正常

　　⑤、无髓外白血病

　　7、慢性髓系白血病CML

　　简称慢粒，是发生在多能造血干细胞的恶性骨髓增生性肿瘤，主要涉及髓系，病程发展缓慢，脾大

　　外周血粒细胞显著增多并有不成熟性，受累细胞系中找到Ph染色体和BCR-ABL融合基因

　　8、慢性髓系白血病分期及其主要特点

　　①、慢性期：持续1~4年，有乏力，低热，多汗或盗汗，体重减轻等代谢亢进的症状。常以脾脏肿大

　　为最显著特征。

　　②、加速期：发热，虚弱，进行性体重下降，骨骼疼痛，逐渐出现贫血和出血，脾持续或进行性肿大 原来有效的药物无效

　　③、急变期：为CML的终末期，预后极差，数个月内死亡

　　9、淋巴瘤

　　起源于淋巴结和淋巴组织，其发生大多与免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫细胞恶变 有关，是免疫系统的恶性肿瘤

　　10、多发性骨髓瘤

　　是浆细胞恶性增殖性疾病，常见临床表现为骨痛，贫血，肾功能不全，感染和高钙血症