第三节 急进性肾小球肾炎
(一)概念
肾炎综合征+肾功能急骤恶化=急进性肾小球肾炎
急进性肾小球肾炎病理类型是：新月体性肾炎;急性肾小球肾炎的病理类型毛细血管增生。
(二)常见病因及RPGN分型
Ⅰ型 抗肾小球基底膜(GBM)抗体型：IgG及C3沿肾小球毛细血管壁呈线条样沉积;
Ⅱ型 免疫复合物型：血中存在循环免疫复合物，IgG及C3呈颗粒样沉积于系膜区和毛细血管壁
Ⅲ型 无免疫复合物型：血中存在抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性
急性肾炎+肾功能急骤恶化(短期内功能恶化)=急进性肾小球肾炎
急性肾小球肾炎没有少尿、无尿。但是急进性肾小球肾炎有少尿无尿。
(三)诊断与鉴别诊断
肾穿刺标本中50%以上的肾小球有大新月体(新月体占肾小囊面积50%以上)形成。
(四)治疗原则 ：可以短期用激素。
RPGN进展快，如能早期诊断，及时予以强化免疫抑制治疗，可改善患者预后。
1.甲泼尼龙冲击疗法(激素治疗)：对Ⅱ、Ⅲ型效果较好;
2.细胞毒药物(免疫抑制剂):常用药物为环磷酰胺，不能做为首选和单独用。只有激素依耐和无效时用。
3.血浆置换 ：Ⅰ型、Ⅲ型适用。是Ⅰ型RPGN的首选治疗方法。
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