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中西医结合助理医师儿科学考点:内分泌疾病

来源:考试网   2019-11-16   【

  内分泌疾病

  性早熟是指女孩8岁以前、男孩9岁以前,出现青春期特征即第二性征的一种内分泌疾病。

  性征与真实性别一致者为同性性早熟,不一致者为异性性早熟。性早熟因引发原因不同而分为中枢性(真性性早熟)和外周性(假性性早熟)性早熟两种。

  病因及发病机理

  (一)病因

  1.真性性早熟(中枢性)

  (1)特发性性早熟 大部分病因不明,故称为特发性性早熟。

  (2)继发性性早熟 肿瘤或占位性病变(下丘脑错构瘤、囊肿等);中枢神经系统感染;获得性损伤(外伤、手术、放化疗等);先天发育异常(脑积水、视中隔发育不全等)。

  (3)其他 原发性甲状腺功能减低症。

  2.假性性早熟(外周性)

  (二)发病机理(略)

  临床表现

  中枢性性早熟的临床特征与正常青春发育程序相似,但临床变异较大,症状发展快慢不一。女孩可表现为乳房、大小阴唇及阴毛的发育,男孩可表现为睾丸,阴茎增大,并出现阴毛、痤疮、变声等。此外,由于过早发育引起患儿近期蹿长,骨骼生长加速,骨龄提前,骨骺可提前融合,故可造成终生身高落后。

  外周性性早熟临床表现可有第二性征出现,但非青春期发动,一般无性腺增大,与下丘脑-垂体-性腺轴的活动无关,而与内源性或者外源性性激素水平升高有关。

  诊断与鉴别诊断

  根据性早熟的发病机制和病因,可将性早熟分为中枢性性早熟和外周性性早熟。二者均可有第二性征的明显提前。女孩可表现为乳房、大小阴唇及阴毛的发育,男孩可表现为睾丸,阴茎增大,并出现阴毛、痤疮、变声等。

  真性性早熟第二性征发育的顺序与正常发育是一致的,并且由于过早发育引起患儿近期蹿长,骨骼生长加速,骨龄提前,骨骺可提前融合,故可造成终生身高落后。

  假性性早熟可由于外源性激素的刺激作用导致第二性征提前出现,如误服避孕药及含性激素的食品或保健品出现性早熟表现,但停止摄入后,上述征象会逐渐自行消失。

  诊断真性性早熟和假性性早熟可以通过GnRH兴奋试验鉴别。GnRH兴奋试验亦称黄体生成素释放激素(LHRH)兴奋试验。其原理是通过GnRH刺激垂体分泌黄体生成素(LH)和卵泡刺激素(FSH),从而评价垂体促性腺激素细胞储备功能,对鉴别真性和假性性早熟非常有价值。真性性早熟者静脉注射LHRH后15~30分钟,FSH及LH水平成倍增高。假性性早熟不增高。

  小儿性早熟辨证主要应以何为主

  A.心

  B.肝

  C.脾

  D.肺

  E.肾

  『正确答案』E

  『答案解析』小儿性早熟辨证主要应以肾为主,如果选项是两个脏腑选肾肝。

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