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2019年临床助理医师血液系统题库:第三单元 _第3页

考试网   2019-05-07   【

  答案部分

  一、A1

  1、

  【正确答案】 A

  【答案解析】 再生障碍性贫血是由多种原因导致造血干细胞数量减少和(或)功能异常,引起红细胞、中性粒细胞、血小板减少的一个综合病症。表现为全血细胞减少,体检一般无肝脾大,骨髓多部位增生减低或重度减低。

  2、

  【正确答案】 A

  【答案解析】 再障分为先天性和获得性两大类,先天性罕见,获得性病因常见1.药物如抗癌药、氯霉素、保泰松、磺胺药等;2.化学毒物如苯和杀虫剂;3.放射线;4.病毒感染如肝炎相关再障,主要是丙型肝炎病毒、乙型肝炎病毒,还有风疹病毒、EB病毒、流感病毒、人类微小病毒B19等;5.其他因素如阵发性睡眠性血红蛋白尿、系统性红斑狼疮、胸腺瘤等。

  3、

  【正确答案】 D

  【答案解析】 再障临床表现主要是贫血,如头晕、乏力、心悸等,血小板显著减少时则有出血,粒细胞明显减少则发生感染,体征出贫血、出血、感染的体征外,一般无肝脾肿大,按起病急缓和病情轻重临床分为重型再障(急性再障)和慢性再障(非重型再障)。

  4、

  【正确答案】 E

  【答案解析】 再障发病机制是1.造血干细胞受损:骨髓CD34+细胞较正常人明显减少;2.造血微环境异常;3.免疫异常:包括T辅助细胞Ⅰ型、CD8+T抑制细胞、γδTCR+T细胞比例增高,血清和骨髓中γ-干扰素和TNF水平增高,具有抑制造血作用等。

  5、

  【正确答案】 D

  【答案解析】 再障患者出现贫血或出血明显者应成分输注红细胞或血小板,不应输注全血,其他选项均是对的。

  6、

  【正确答案】 A

  【答案解析】 氯霉素 主要不良反应是抑制骨髓造血机能。

  症状有二:一为可逆的各类血细胞减少,其中粒细胞首先下降,这一反应与剂量和疗程有关。一旦发现,应及时停药,可以恢复;

  二是不可逆的再生障碍性贫血,虽然少见,但死亡率高。

  7、

  【正确答案】 C

  【答案解析】 再障的骨髓病变主要是造血组织减少,红骨髓总容量减少,代以脂肪组织。正常成人骨髓造血组织与脂肪组织比例约为1∶1,再障时多在2∶3以上。造血灶中造血细胞(指粒、红和巨核细胞系统)减少,而“非造血细胞”(指淋巴、浆、组织嗜碱和网状细胞)相对增多。骨髓中有血浆渗出、出血、淋巴细胞增生、局灶性纤维化及间质病变。

  8、

  【正确答案】 E

  【答案解析】 再障是多种原因导致的造血干细胞的数量减少和功能异常,全血细胞减少,骨髓巨核细胞也是减少的。

  9、

  【正确答案】 A

  【答案解析】 雄激素治疗可以促进骨髓造血,是治疗慢性再生障碍性贫血的首选药物。常用的雄激素包括司坦唑醇、十一酸睾酮、达那唑、丙酸睾酮。

  10、

  【正确答案】 B

  【答案解析】 可进行骨髓移植治疗的贫血肯定是骨髓造血异常,导致红细胞生成减少的贫血。分析选项:巨幼细胞性贫血、缺铁性贫血是由于造血原料缺乏所致贫血,自身免疫性溶血性贫血是红细胞破坏过多导致的贫血,慢性病贫血是由于促红素缺乏导致的贫血,四者均与骨髓造血无关。只有再障为骨髓造血功能低下所致。骨髓移植是重型再障最佳的治疗,可达到造血重建。

  11、

  【正确答案】 A

  【答案解析】 药物和化学因素是再生障碍性贫血最常见的发病原因,如氯霉素类抗生素、磺胺类药物及杀虫剂,与个人敏感有关。

  12、

  【正确答案】 D

  【答案解析】 再障是多种原因导致的造血干细胞的数量减少和功能异常,全血细胞减少,骨髓巨核细胞也是减少的。血友病是缺乏凝血因子导致出血倾向;缺铁性贫血骨髓红系代偿性增生,巨核细胞系列正常;ITP是巨核细胞增多;巨幼细胞性贫血是红系形态增大,巨核细胞无变化。

  13、

  【正确答案】 E

  【答案解析】 重型再障:起病急骤,出血、感染严重,常发生在内脏,内脏感染和败血症,网织红细胞绝对值、中性粒细胞和血小板数明显减低,骨髓增生极度减低。1.网织红细胞绝对值<15×109/L;2.中性粒细胞绝对值<0.5×109/L;3.血小板<20×109/L,符合以上三项中两项就可诊断重型再障。

  14、

  【正确答案】 C

  【答案解析】 雄激素治疗再障可能与其参与免疫调节,促进骨髓干细胞增殖和分化,对提高肾脏促红细胞生成素的生成和释放有重要作用,还能增加造血干细胞对促红细胞生成素的亲和性和敏感性,与增加红细胞的生产有关。

  15、

  【正确答案】 B

  【答案解析】 急性再生障碍性贫血感染:以呼吸道感染最为常见,其他有消化道、泌尿生殖道及皮肤感染等。感染的菌种以革兰氏阴性杆菌、金黄色葡萄球菌和真菌为主,常合并败血症。

  16、

  【正确答案】 A

  【答案解析】 溶血性贫血是由于红细胞寿命缩短,破坏加速,超过造血代偿能力时所发生的贫血,不会造成骨髓增生低下。PNH时出现也会出现全血减少,骨髓增生低下表现。

  17、

  【正确答案】 E

  【答案解析】 再障 呈全血细胞减少,贫血为正细胞正色素性。慢性再生障碍贫血,血红蛋白和红细胞平行下降,多为中度贫血;网织红细胞>0.01,但绝对值低于正常值;白细胞明显减少,淋巴细胞比例上升。急性再生障碍贫血,血红蛋白随贫血的进展而降低;网织红细胞<0.01,绝对值<15×109/L;中性粒细胞绝对值<0.5×109/L;血小板数<20×109/L。

  18、

  【正确答案】 B

  【答案解析】 雄性激素(Adr) 是一种甾体化合物或类固醇,是一种蛋白同化激素,它可促进蛋白合成,促进生长发育,维持第二性征。人们从青壮年男性的血红蛋白水平普遍高于青壮年女性,而儿童和老年人的血红蛋白水平无性别差异的现象中得到启发,初步认识到了雄性激素在血液系统中的作用,并将其应用于血液系统的某些疾病, 取得了一定疗效,尤其对再生障碍性贫血(简称再障)。雄性激素必须在一定量残存的造血干细胞基础上才能发挥效用,因此是治疗慢性再障的首选药物,对重型再障(包括急性再障和慢性再障的重型)单用常无效,有效率一般低于20%,但可作为治疗重型再障的基础药物之一,与免疫抑制剂并用有协同作用,可以提高疗效。

  19、

  【正确答案】 C

  【答案解析】 再障呈正细胞正色素性贫血,多部位骨髓增生重度减低,粒、红系及巨核细胞明显减少且形态大致正常,淋巴细胞及非造血细胞比例明显增高,骨髓小粒皆空虚为诊断主要依据。

  20、

  【正确答案】 A

  【答案解析】 再障以全血细胞减少为准,部分患者可以出现两系或单纯血小板减少;B选项为缺铁性贫血表现;C选项是MDS等其他病态造血的疾病;D是急性早幼粒细胞白血病的表现;E考虑是纯巨核再障,比较少见。

  21、

  【正确答案】 D

  【答案解析】 PNH共分三型:PNH不发作型(再障型)、PNH发作型(溶血型)、再障加溶血型(AA-PNH综合征)。

  二、A2

  1、

  【正确答案】 C

  【答案解析】 雄激素为治疗慢性再障首选药物。

  2、

  【正确答案】 D

  【答案解析】 本题根据题干考虑为再生障碍性贫血 20%病例可自发缓解,60%患者对肾上腺皮质激素有效,无效者亦可做骨髓移植。 脾切除对再障无效。

  3、

  【正确答案】 D

  【答案解析】 患者红细胞及血红蛋白下降,白细胞正常,血小板偏低,网织红细胞偏高,出现腰背酸痛及浓茶色尿,考虑出现溶血表现,结合既往再障病史,诊断考虑AA-PNH综合征,应检测酸溶血确定诊断。

  4、

  【正确答案】 D

  【答案解析】 该患者全细胞减少,网织红细胞减少,肝脾不大,最可能的诊断是再生障碍性贫血,重型再障诊断是符合下列2项以上:1.网织红细胞绝对值<15×109/L;2.中性粒细胞绝对值<0.5×109/L;3.血小板<20×109/L,上面不符合,所以是普通型再障。

  5、

  【正确答案】 A

  【答案解析】 患者全血细胞减少,骨髓增生低下,未见巨核,肝脾不大,血小板及中性粒细胞均符合重型再障指标,所以诊断急性再障也就是重型再障。

  6、

  【正确答案】 E

  【答案解析】 患者有贫血、出血,全血细胞减少,骨髓增生减低的特点,故诊断再障,其实验室检查提示未达到重型再障的标准,故考虑首选雄激素。

  7、

  【正确答案】 A

  【答案解析】 急性再生障碍性贫血临床发病急,贫血呈进行性加重,常伴有严重感染及内脏出血。外周血血红蛋白下降速度快。急性再生障碍性贫血发病急,病情重,进展迅速。急性再生障碍性贫血的症状主要有多数患者有发热,体温在38度以上,个别患者自发病到死亡均处于难以控制的的高温之中。多呈进行性加重,苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状明显。均有程度不同的皮肤粘膜及内脏出血。皮肤出血表现为出血点或大片的瘀斑,口腔黏膜有小血疱;可有鼻衄、齿衄、眼结合膜出血等。所有脏器都可有出血,但只有开口于外部的脏器出血才能为临床所查知。

  8、

  【正确答案】 B

  【答案解析】 再障诊断标准以骨髓增生低下,巨核细胞等造血细胞减少为准。

  9、

  【正确答案】 B

  【答案解析】 慢性再生障碍性贫血:起病缓慢,以贫血为主要临床表现;出血多限于皮肤黏膜,且不严重;可并发感染,但常以呼吸道为主,容易控制。病程多在4年以上,甚至可长达10年之久。若治疗得当,坚持不懈,大多可治愈,但也有病人迁延不愈。少数病人可急性发作,病情急转直下,常与感染有关。

  10、

  【正确答案】 E

  【答案解析】 患者血象三系减少,骨髓增生低下,未见巨核,诊断首先考虑再生障碍性贫血。

  11、

  【正确答案】 A

  【答案解析】 穿刺部位选择 ①髂前上棘:常取髂前上棘后上方1~2cm处作为穿刺点,此处骨面较平,容易固定,操作方便安全;②髂后上棘:位于骶椎两侧、臀部上方骨性突出部位;③胸骨柄:此处骨髓含量丰富,当上述部位穿刺失败时,可作胸骨柄穿刺,但此处骨质较薄,其后有心房及大血管,严防穿透发生危险,较少选用;④腰椎棘突:位于腰椎棘突突出处,极少选用;⑤2岁以下婴幼儿选择胫骨粗隆前下方。再障骨髓造血呈向心性分布,越接近心脏骨髓造血越活跃,且发病时也是靠近心脏的骨髓最后受到累及,所以胸骨骨穿骨髓增生活跃不能排除再障。

  12、

  【正确答案】 B

  【答案解析】 成熟红细胞与有核细胞比例为100:1,说明骨髓中以成熟红细胞为主,间接反映骨髓增生低下。再障诊断标准一般为三低一高(即白细胞、红细胞、血小板低;淋巴细胞高)。

  急性再障和慢性再障的诊断标准为:

  急性再障的诊断标准是发病急、贫血、严重感染和内脏出血。血常规化验为血色素(HB)下降快,网织红细胞<1%,血小板(PLT)<20×109/L。骨髓象三系造血细胞明显减少,淋巴系统高。非造血细胞增多(淋巴细胞、浆细胞、网状细胞、肥大细胞)。

  慢性再障的诊断标准是:全血细胞减少,网织红细胞减少,形成三低一高。非造血细胞增多,巨核细胞减少。骨髓象是三系或二系减少,至少一个部位增生不良,非造血细胞增多,巨核细胞明显减少,晚幼红增多。

  三、B

  1、

  【正确答案】 C

  【答案解析】 再生障碍性贫血(AA)简称再障,是一种获得性骨髓造血功能衰竭症。主要表现为骨髓造血功能低下,全血细胞减少和贫血、出血、感染综合征。免疫抑制治疗有效。

  【正确答案】 E

  【答案解析】 抗人球蛋白(Coombs)试验,自身免疫性溶血性贫血时为阳性。

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