答案部分
一、A1
1、
【正确答案】 E
【答案解析】 血友病临床表现为出血血肿压迫症状明显，随部位不同有不同表现，血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩;压迫血管可致相应供血部位缺血性坏死或淤血、水肿;口腔底部、咽后壁、喉部及颈部出血可致呼吸困难甚至窒息;压迫输尿管致排尿困难;腹膜后出血可引起麻痹性肠梗阻。
2、
【正确答案】 C
【答案解析】 血友病出血多为自发性或轻度外伤后出血不止，且具备下列特征：①生之具有，伴随终身;②常表现为软组织或深部肌肉内血肿，负重关节如膝、踝关节等反复出血甚为突出，最终可致关节肿胀、僵硬、畸形，可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩(血友病关节)，重症患者可有内脏出血，如尿血、咯血、呕血和黑便，偶有颅内出血;③迟发性出血，最常见于拔牙后，当时常无出血，而过一段时间后会出血不止。
3、
【正确答案】 B
【答案解析】 血友病A是一种X染色体连锁的凝血因子Ⅷ量和分子结构异常引起的隐性遗传性出血性疾病。
4、
【正确答案】 D
【答案解析】 出血轻重与血友病类型及相关因子缺乏程度有关。
5、
【正确答案】 B
【答案解析】 血友病是一组因遗传性凝血活酶生成障碍引起的出血性疾病。以阳性家族史、幼年发病(生之具有，伴随终身)、自发或轻度外伤后出血不止、血肿形成及关节出血为特征。
6、
【正确答案】 C
【答案解析】 相关实验室检查包括：①筛选试验：凝血时间(CT)正常或延长，激活部分凝血活酶时间(APTT)延长，而凝血酶原时间(PT)正常，应考虑血友病可能;②确诊试验：凝血因子Ⅷ、C、凝血因子Ⅸ、凝血因子Ⅺ抗原及活性测定。
12
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