答案部分
一、A1
1、
【正确答案】 E
【答案解析】
骨髓增生异常综合征目前认为是造血干细胞增殖分化异常所致的造血功能障碍。主要表现为外周血全血细胞减少、骨髓细胞增生、成熟和幼稚细胞有形态异常即病态造血。
2、
【正确答案】 D
【答案解析】
对于脏器的良好的患者可考虑是联合化疗,如蒽环类抗生素联合阿糖胞苷。预激化疗的部分患者能获得一段缓解期,化疗后骨髓抑制期长,要注意加强支持治疗和隔离保护。
3、
【正确答案】 A
【答案解析】
骨髓增生异常的患者体外集落培养出现集落“流产”形成的集落少或不能形成集落。粒-单核祖细胞培养常出现集落减少而集簇增多,集簇/集落比值增高。
4、
【正确答案】 E
【答案解析】
MDS血细胞减少,中性粒细胞<1.5×109/L,血红蛋白<100g/L,血小板<100×109/L。
5、
【正确答案】 E
【答案解析】
FAB分型 难治性贫血(RA) 环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS) 难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB) 难治性贫血伴原始细胞增多转变性(RAEB-T) 慢性粒-单细胞白血病(CMML)。
6、
【正确答案】 A
【答案解析】
骨髓增生异常的是一组异质性疾病起源于造血干细胞,以病态造血,高风险向急性白血病转化为特征,表现为难治性一系或者多系细胞减少性血液病。任何年龄的男、女均可发病,约80%患者大于60岁。多为红细胞减少,RA和RAS一般是贫血为主。
二、A2
1、
【正确答案】 D
【答案解析】
“可见到Auer小体”,再加上患者的实验室检查,知是RAEB-T型骨髓增生异常综合征。
2、
【正确答案】 C
【答案解析】
分型 难治性贫血(RA) 环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS) 难治性贫血伴原始细胞增多(RAEB) 难治性贫血伴原始细胞增多转变性(RAEB-T) 慢性粒-单细胞白血病(CMML)
血象(%) 原始细胞<1%原始细胞<1% 原始细胞<5% 原始细胞≥5% 原始细胞<5%,伴单核细胞计数>1×109/L
骨髓象(%) 原始细胞<5% 原始细胞<5%,环形铁粒幼细胞>15% 原始细胞5~20% 原始细胞>20~30%或有Auer小体 原始细胞5~20%,以幼单细胞为主
3、
【正确答案】 D
【答案解析】
进行分型,主要根据骨髓中的原始细胞比例、形态学改变及单核细胞数量将MDS分为五型。
4、
【正确答案】 D
【答案解析】
中年女性病人,病程5个月,呈全血细胞减少,诊断MDS。根据FAB的MDS分型标准,最可能的类型是RAEB-T型,因为FAB分型规定符合下列一条即可诊断为RAEB—T型:①外周血原始细胞≥5%;②骨髓原始细胞>20%而<30%;③幼粒细胞出现Auer小体。本例虽然原始细胞比例数不够,但已见到Auer小体,所以仍符合RAEB—T型。
5、
【正确答案】 E
【答案解析】
1个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯,伴或不伴有淋巴结肿大属Ⅳ期,有症状者为B,无症状者为A,全身症状①发热;②3个月内体重锐减;③盗汗。