2018年临床助理医师心血管系统习题：心肌疾病_第4页

　　答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 肥厚型梗阻性心肌病的主要病理改变是室间隔发生不对称肥厚，致使心室在收缩期时出现心室流出道狭窄梗阻。超声心动图检査能确切地观察到室间隔的厚度及心脏收缩期时心室流出道的情况，是肥厚型梗阻性心肌病确诊的最重要手段。

　　2、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 心肌炎常是全身性疾病在心肌上的炎症性表现，由于心肌病变范围大小及病变程度的不同，轻者可无临床症状，严重可致猝死，诊断及时并经适当治疗者，可完全治愈，迁延不愈者，可形成慢性心肌炎或导致心肌病。细菌性白喉杆菌、溶血性链球菌、肺炎双球菌、伤寒杆菌等。病毒如柯萨奇病毒，艾柯病毒、肝炎病毒、流行性出血热病毒、流感病毒、腺病毒等，其他如真菌，原虫等均可致心肌炎。但目前以病毒性心肌炎较常见。

　　3、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 心肌炎指心肌本身的炎症病变，可分为局灶性或弥漫性、急性、亚急性或慢性、感染性或非感染性。

　　4、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 心肌炎中柯萨奇B组病毒最常见。

　　5、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 围生期心肌病(peripartum cardiomyopathy，PPCM) 是指既往无心脏病史，于妊娠最后3个月或产后6个月首次发生的以累及心肌为主的一种心肌病。

　　6、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 正确答案是D。

　　特异性心肌病是指病因明确或系统疾病相关的心肌疾病。特异性心肌病，包括缺血性心肌病、瓣膜性心肌病、高血压心肌(有左心室肥大伴扩张型或限制型心力衰竭的特点)、炎症性心肌病(有特异性自身免疫性及感染性)、代谢性心肌病(如糖原贮积症、糖脂质变性、淀粉样变性等)、肌营养不良、神经肌肉病变、过敏及中毒反应(乙醇、儿茶酚胺、蒽环类药物、照射等)、围生期心肌病等。

　　7、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 本题选D。

　　围生期心肌病可以在围生期首次出现，可能使无心脏病的妊娠末期或产后(通常2-20周)女性，出现呼吸困难、血痰、肝大、浮肿等心力衰竭症状，类似扩张型心肌病者称为围生期心肌病。可有心室扩大，附壁血栓。本病的特点之一是体循环或肺循环栓塞的出现频率较高。本病约在每1300-4000次分娩中发生1例。也有人认为本病由于妊娠分娩使原有隐匿的心肌病显现出临床症状，故也有将之归入原发性心肌病的范畴。本病多发生在30岁左右的经产妇。如能早期诊断、及时治疗，一般预后良好。安静、增加营养、服用维生素类药物十分重要。

　　8、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 扩张型心肌病的心肌改变是不可逆的，其唯一的彻底治疗方法就是心脏移植术。

　　9、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 扩张型心肌病的临床表现为起病缓慢，多在临床症状明显时才就诊，有气急甚至端坐呼吸、水肿、 肝大等心力衰竭的症状和体征时被确诊。主要体征为心脏扩大，常可听到第三心音或第四心音，心率快时呈奔马律。故选E。

　　10、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 患者端坐呼吸为左心功能不全，心脏扩大，以左室显著，听诊可闻第四心音奔马律，为扩张型心肌病特点。

　　11、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 扩张型心肌病以左心室或右心室明显扩大，心室收缩功能减退为特征，常伴心力衰竭、心律失常、血栓栓塞等症状。

　　12、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 目前主张应用β受体阻断剂及钙拮抗剂治疗肥厚型心肌病。在所有选项中只有普萘洛尔是β受体阻断剂。本病应避免使用增强心肌收缩力的药物如洋地黄等，以及减轻心脏负荷的药物，以免加重左室流出道梗阻。故选E。

　　13、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 本题答案为E。

　　心得安即普萘洛尔，为β-肾上腺素能受体阻断剂，有对抗肾上腺素与异丙基肾上腺兴奋心肌的作用。使心率减慢，能减少心肌耗氧量，降低心肌传异性和收缩力。

　　凡增加心肌收缩力或减轻心脏负荷的措施(如给予洋地黄类、异丙肾上腺素，亚硝酸异戊酯、硝酸甘油、做Valsalva动作、体力劳动后或早搏后)均可使杂音增强;凡减弱心肌收缩力或增加心脏负荷的措施(如给予血管收缩药、β受体阻滞剂、下蹲、紧握拳等)均可使杂音减弱，约半数患者同时可闻及二尖瓣关闭不全的杂音;第二心音可呈反常分裂，呼气时明显(由于左心室喷血受阻，主动脉瓣延迟关闭所致)。

　　14、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM)是以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。

　　50%的肥厚型心肌病是由心肌肌小节蛋白基因突变所致，有家族史，被认为是常染色体显性遗传病。另50%的患者致病机制不明确。

　　发生肥厚型心肌病时，主要病理生理变化为左室心肌肥厚，室腔变窄，常伴有二尖瓣叶增厚。

　　15、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy，HCM)是以心肌非对称性肥厚、心室腔变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。

　　50%的肥厚型心肌病是由心肌肌小节蛋白基因突变所致，有家族史，被认为是常染色体显性遗传病。另50%的患者致病机制不明确。

　　发生肥厚型心肌病时，主要病理生理变化为左室心肌肥厚，室腔变窄，常伴有二尖瓣叶增厚。由于室间隔明显增厚和心肌细胞内高钙，使心肌对儿茶酚胺反应性增强，引起心室肌高动力性收缩，左室流出道血流加速，在该处产生了负压效应，吸引二尖瓣前叶明显前移(SAM征)，造成左室流出道进一步狭窄和二尖瓣关闭不全，形成左室流出道收缩期压力阶差。压力阶差可引起反复性室壁张力增高和心肌需氧量增加，导致心肌缺血坏死和纤维化。

　　16、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 本题选C。

　　肥厚型梗阻性心肌病可以完全无自觉症状而因猝死或在体检中被发现。多数患者有心悸、胸痛、劳力性呼吸困难等。伴有流出道梗阻的病人也可有起立时或运动时的眩晕，甚至昏厥等表现。体检可发现心脏轻度增大，可闻及第四心音，心尖部常有收缩期杂音;流出道有梗阻的病人可在胸骨左缘第3～4肋间听到较粗糙的喷射性收缩期杂音，该杂音受到心肌收缩力、左心室容量及射血速度的影响而有明显变化。常因左室容积减少即前负荷减少(如屏气，Valsava试验，含化硝酸甘油等)或心肌收缩力增加(如心动过速、运动时)而增强。反之，左室容积增加(如下蹲时)或心肌收缩力低下时(如使用β受体阻滞剂等)则可减弱。

　　17、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 肥厚型心肌病患者，胸骨左缘下段心尖内侧可听到收缩中期或晚期喷射性杂音，向心尖而不向心底传播。凡增加心肌收缩力或减轻心脏负荷的措施如给洋地黄类、异丙肾上腺素、亚硝酸异戊酯、硝酸甘油、做Valsalva动作、体力劳动后或期前收缩后均可使杂音增强，故D是正确的;凡减弱心肌收缩力或增加心脏负荷的措施如给血管收缩药、下蹲、紧握拳时均可使杂音减弱。约半数患者同时可听到二尖瓣关闭不全的杂音。故选D。

　　18、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 肥厚型心肌病的辅助检查包括：胸部X线、心电图、超声心动图、心脏磁共振成像、心导管检查及心室造影、心内膜心肌活检。

　　19、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 心肌疾病病毒感染的阳性指标是发病后3周间两次血清的抗体滴定度有4倍增高。

　　20、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 急性病毒性心肌炎约半数发病前有病毒感染前驱症状，如发热、全身倦怠感、恶心、呕吐等，然后 出现心悸、胸痛、呼吸闲难、水肿甚至阿-斯(Adams-Strokes)综合征。体检可见与发热程度不平行的心动过速、各种心律失常可听到第三心音或杂音，故选E。其他选项均是其常见临床表现，故不选。

　　21、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 有发热病史、心率快、有早搏、心肌酶升高为病毒性心肌炎表现。

　　二、A2

　　1、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 根据超声心动图检查结果应首先考虑到扩张型心肌病，再结合病史和临床表现可推断该患者最可能的诊断是扩张型心肌病。

　　2、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 根据临床症状、体征与辅助检查可以初步考虑患者患有扩张型心肌病。超声心动图早期即可有心腔轻度扩大，后期心室均扩大，室壁运动普遍减弱，提示心肌收缩力下降，故选B。

　　3、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 伴有心室流出道梗阻的肥厚型梗阻性心肌病患者，可于胸骨左缘3~4肋间闻及较粗糙的喷射性收缩期杂音。下蹲位可增加心脏后负荷，减弱心脏杂音。可在起立或运动时出现眩晕，甚至神志丧失等。室间隔缺损也可于胸骨左缘3~4肋间闻及的杂音与肥厚型梗阻性心肌病类似，但室间隔缺损的杂音在下蹲位时不会减弱。二尖瓣关闭不全可于心尖部闻及收缩期吹风样杂音。扩张型心肌病伴心功能不全者听诊心音减弱，常闻及第三或第四心音，有时可于心尖部闻及收缩期杂音。限制型心肌病体格检查可见颈静脉怒张，心脏听诊常可闻及奔马律。

　　4、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 肥厚型梗阻性心肌病是以心肌非对称性肥厚、心室腔变小、左心室流出道充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本特征病变的原因不明的心肌病。胸骨左缘下段收缩期中、晚期喷射性杂音，屏气时可使杂音增强，这点与风湿性心瓣膜病不同。

　　5、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 结合该患者的体征及超声心动图所见，最可能的诊断是肥厚型心肌病。其他四个选项的超声心动图检査一般不会出现“舒张期室间隔厚度与左室后壁之比为1.6”。

　　6、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 该患者的心脏杂音“胸骨左缘第3~4肋间可闻及粗糙的喷射性收缩期杂音” 和超声心动图结果“室间隔流出道部分向左心室内突出，二尖瓣前叶在收缩期向前方运动”均提示心肌肥厚，再结合患者的病史和心电图结果可判断该患者最可能的诊断是肥厚型心肌病。

　　7、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 ①患者的临床表现符合急性心肌炎(病毒性可能性大);②患者无胸痛，体征未见心包摩擦感(音)，不支持急性心包炎;③患者心脏无扩大，无心力衰竭表现，不符合扩张型心肌病;④患者既往无心脏疾病，无瓣膜病，本次体温不高，感染性心内膜炎的可能性极小;⑤22岁女性患者冠心病的可能性很小。

　　8、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 扩张型心肌病的治疗原则是，针对充血性心力衰竭和各种心律失常，一般是限制体力劳动，低盐饮食，应用洋地黄(地高辛)和利尿药。此外常用扩血管药物、血管紧张素转化酶(ACE)抑制剂等长期口服。硝普钠可以扩血管，呋塞米可以利尿排钾，阿司匹林可以预防血栓。而螺内酯是保钾利尿药，会造成血钾增高，考虑患者血清钾6.5mol/L，已经大于正常范围，所以不宜应用，故选C。

　　9、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 心肌病变时对洋地黄类药物敏感，应用剂量宜较小，并注意毒性反应。毒毛K毒性剧烈。

　　10、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 扩张型心肌病的诊断要点： ①全心扩大，以左心为主，呈球样改变。 ②各瓣口开放幅度变小，二尖瓣与左心室形成“大心腔小 瓣口”的特征。“M”型显示二尖瓣呈“钻石”样改变，E 峰与室间隔距离增大。 ③室间隔与室壁活动幅度降低 ④多普勒检查，各瓣口血流速度减慢，二尖瓣和右房室瓣 可见返流信号。

　　B超二尖瓣呈钻石样改变，提示扩张型心肌病。

　　11、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 扩张型心肌病的诊断缺乏特异性诊断指标，但具备心脏扩大，心力衰竭，心律失常等临床表现，超声心动图出现“一大、二薄、三弱、四小”(心腔大，室间隔和室壁薄，室壁搏动弱，二尖瓣口开放幅度小)即可考虑本病。

　　12、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 扩张型心肌病起病多缓慢，有时可达10年以上。症状以充血性心力衰竭为主，其中以气短和水肿最为常见。最初在劳动或劳累后气短，以后在轻度活动或休息时也有气短，或有夜间阵发性呼吸困难。患者常感乏力。

　　体检见心率加速，心尖搏动向左下移位，可有抬举性搏动，心浊音界向左扩大，常可听得第三音或第四音，心率快时呈奔马律。由于心腔扩大，可有相对性二尖瓣或三尖瓣关闭不全所致的收缩期吹风样杂音，此种杂音在心功能改善后减轻。晚期病例血压降低，脉压小，出现心力衰竭时舒张压可轻度升高。交替脉的出现提示左心衰竭。脉搏常较弱。

　　心力衰竭时两肺可有啰音。右心衰竭时肝脏肿大，水肿的出现从下肢开始，晚期可有胸、腹腔积液，出现各种心律失常，高度房室传导阻滞、心室颤动、窦房阻滞可导致阿-斯综合征，成为致死原因之一。此外，尚可有脑、肾、肺等处的栓塞。

　　13、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 根据心脏增大;肺淤血(左心衰表现);肝大，下肢浮肿(右心衰表现);心电图示病理性Q波，低电压，ST-T改变考虑患者为扩张性心肌病。扩张性心肌病时作超声心动图最有意义。

　　14、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 根据临床症状、体征与辅助检查可以初步考虑患者患有扩张型心肌病。超声心动图早期即可有心腔轻度扩大，后期心室均扩大，室壁运动普遍减弱，提示心肌收缩力下降，故选B。心导管检查早期近乎正常。心脏放射性核素检查可见左室射血分数降低。心电图运动负荷试验用于辅助诊断心绞痛。

　　15、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 β受体阻滞剂有利于防止心动过速，减轻左室流出道狭窄。避免使用增强心肌收缩力和减少心脏容量负荷的药物，如洋地黄、硝酸类制剂等，以减少加重左室流出道梗阻。

　　16、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 根据患者典型的症状+辅助检查，提示为肥厚型心肌病。

　　17、

　　【正确答案】 C

　　【答案解析】 本题选C。

　　肥厚型心肌病以室间隔非对称性肥厚为主要特征，主要体征是胸骨左缘第3～4肋间可闻及粗糙的喷射性收缩期杂音(左室流出道狭窄所致)。由于室间隔的肥厚导致间隔的去极化向量增大，因而在Ⅱ、Ⅲ、aVF、V5和V6导联出现病理性Q波。确诊靠超声心动图：室间隔流出道部分向左心室内突出，二尖瓣前叶在收缩期向前方运动(SAM)。

　　18、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 肥厚型梗阻性心肌病由于心室流出道梗阻，心输出量降低，冠脉供血不足，可有心绞痛表现，严重者血压降低会有晕厥的表现。而肥厚的室间隔使得室间隔左向右的去极化向量增加，因而在V4-V6表现出间隔Q波。服用硝酸甘油后，回心血量降低，压力阶差增大，杂音应该增强。

　　19、

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 超声心动图舒张期室间隔与左室后壁厚度之比≥1.3最有诊断价值。

　　20、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 病毒性心肌炎并发三度房室传导阻滞，心室率明显缓慢时，应给予起搏治疗，选择临时植入心脏起搏器，故选D。

　　21、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 有“感冒”病史，心界扩大，心率快，有早搏，S1减弱，CK-MB升高均支持病毒性心肌炎诊断。

　　22、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 急性重症心肌炎：病毒感染后1-2周内出现胸痛、气短、心悸等症状，心动过速、室性奔马律、心力衰竭、心脏扩大等体征，甚至出现心源性休克。此型病情凶险，可在数日内死于泵衰竭或严重的心律失常。

　　急性心肌梗塞发病年龄较大，常有心绞痛或心肌梗塞的病史，心电图有异常Q波、弓背向上的ST段抬高和T波倒置等改变，常有严重的心律失常和传导阻滞。

　　23、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 心肌疾病病毒感染的阳性指标是发病后3周间两次血清的抗体滴定度有4倍增高。

　　参考资料

　　1、第2份血清中同型病毒抗体滴度较第1份血清升高4倍(2份血清应相隔2周以上)或一次抗体效价≥640者为阳性，320者为可疑(如以1∶32为基础者则宜以≥256为阳性，128为可疑阳性，根据不同实验室标准作决定)。

　　24、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】 病毒性心肌炎临床表现：

　　多数患者在发病前有发热、全身酸痛、咽痛、腹泻等症状，反映全身性病毒感染，但也有部分患者原发病症状轻而不显著，须仔细追问方被注意到，而心肌炎症状则比较显著。心肌炎患者常诉胸闷、心前区隐痛、心悸、乏力、恶心、头晕。

　　1.心脏扩大 轻者心脏不扩大，一般有暂时性扩大，不久即恢复。心脏扩大显著反映心肌炎广泛而严重。

　　2.心率改变 心率增速与体温不相称，或心率异常缓慢，均为心肌炎的可疑征象。

　　3.心音改变 心尖区第一音可减低或分裂。心音可呈胎心样。心包摩擦音的出现反映有心包炎存在。

　　4.杂音 心尖区可能有收缩期吹风样杂音或舒张期杂音，前者为发热、贫血、心腔扩大所致，后者因左室扩大造成的相对性二尖瓣狭窄。杂音响度都不超过三级。心肌炎好转后即消失。

　　5.心律失常 极常见，各种心律失常都可出现，以房性与室性早搏最常见，其次为房室传导阻滞，此外，心房颤动、病态窦房结综合征均可出现。心律失常是造成猝死的原因之一。

　　6.心力衰竭 重症弥漫性心肌炎患者可出现急性心力衰竭，属于心肌泵血功能衰竭，左右心同时发生衰竭，引起心排血量过低，故除一般心力衰竭表现外，易合并心源性休克。

　　该患者有发热症状，近1周有心悸、气短。血清CK-MB水平增高。心电图示窦性心律，心率103次/分，P-R间期0.21秒，综上所述最可能的诊断是病毒性心肌炎。

　　25、

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 病毒性心肌炎常并发心律失常，可表现为心尖部第一心音低钝，三度房室传导阻滞，特点为心房率快于心室率，心室率约为40~60次/分，心律齐，可 闻及大炮音，故选D。

　　三、A3/A4

　　1、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】 根据胸骨左缘3-4肋间收缩期杂音外无其他异常，心界不大，可排除扩张型心肌病和限制性心肌病;胸骨左缘存在杂音可见于先天性室间隔缺损，但患者病史短，可能性小;根据“口含硝酸甘油症状加重”可排除缺血性心脏病;而肥厚型心肌病伴有流出道梗阻的患者可以出现类似的临床表现(应用硝酸甘油后，静脉回心血量下降，左心室舒张末容积减小，左室流出道梗阻加重)。

　　【正确答案】 B

　　【答案解析】 对肥厚型梗阻性心肌病最简便又有确诊意义的检查是超声心动图，心电图、心肌核素显像检查常无特异性;冠状动脉造影常用来排除缺血性心脏病。

　　【正确答案】 D

　　【答案解析】 肥厚型梗阻性心肌病治疗应以弛缓心肌、减轻左心室流出道梗阻为原则。硝酸酯类、利尿剂均可因降低前负荷后致使左心室舒张末容积减少，流出道狭窄加重;洋地黄类则直接使心肌收缩力增强而加重流出道狭窄。而β受体阻滞剂可减低心肌收缩力、减慢心室率，相对减轻左室流出道梗阻，可选用。