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2019临床执业助理医师血液系统考点串讲:霍奇金淋巴瘤

中华考试网   2019-05-16   【

  霍奇金淋巴瘤

  HL主要原发于淋巴结,特点是淋巴结进行性肿大,典型的病理特征是恶性细胞R-S细胞存在于不同类型反应性炎性细胞的基础上恶性增生的结果,并伴有不同程度纤维化。

  R-S细胞来源于淋巴细胞,主要是B淋巴细胞;

  一、临床表现

  多见于青年,儿童少见。

  1.淋巴结肿大

  首发症状常是无痛性颈部或锁骨上淋巴结进行性肿大,其次为腋下淋巴结肿大。

  2.淋巴结外器官受累 骨髓、脾、骨、肝脏等。

  3.全身症状 发热(或不伴发热)、盗汗、瘙痒及消瘦等全身症状较多见。早期可表现为周期性发热(Pel-Ebstein热),为HL特征性之一。

  4.其他 部分患者发生带状疱疹。

  饮酒后引起淋巴结疼痛是HL患者所特有的表现,并不是所有HL患者都是如此。

  【经典例题】霍奇金淋巴瘤特征性的热型是
  A.间歇热
  B.稽留热
  C.弛张热
  D.周期性发热
  E.不规则热

  

『正确答案』D
『答案解析』霍奇金淋巴瘤特征性的热型是周期性发热。

  二、临床分期

Ⅰ期

病变仅限于单个淋巴结区(Ⅰ)或局灶性单个结外器官(ⅠE)受侵犯

Ⅱ期

膈肌同侧的两组或多组淋巴结受侵犯(Ⅱ)或局灶性单个结外器官及其区域淋巴结受侵犯,伴或不伴横隔同侧其他淋巴结区域受侵犯(ⅡE)

Ⅲ期

横膈上下均有淋巴结病变(Ⅲ)。可伴脾累及(ⅢS)、局灶性相关结外器官受累(ⅢE),或两者皆有(ⅢE+S)

Ⅳ期

1个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯,伴或不伴淋巴结肿大。肝或骨髓只要受到累及均属Ⅳ期

  【鸿雁图形记忆法】

  全身症状分组:为A、B两组。凡无以下症状者为A组,有以下症状之一者为B组:

  1.不明原因发热大于38℃,连续3天以上,且无感染病因;

  2.盗汗;

  3.6个月内体重下降10%以上。

  【经典例题】男,40岁。无痛性双侧颈部淋巴结进行性肿大伴发热半个月,连续一周体温大于38℃,无盗汗,体重无明显变化。查体:双侧颈部各触及一个2×2cm大小淋巴结,左腋窝一个2×1cm大小淋巴结,活动无压痛,腹软,肝脾肋下未触及。化验:Hb 126g/L, WBC 5.3×109/L,PLT 155×109/L。胸腹部CT未见明显淋巴结肿大。右颈部淋巴结活检为弥漫性大B细胞淋巴瘤。本例最可能的分期是
  A.ⅢA  B.ⅣB  C.ⅣA  D.ⅢB  E.ⅡB

  

『正确答案』E
『答案解析』双侧颈部各触及一个2×2cm大小淋巴结,左腋窝一个2×1cm大小淋巴结(两处),患者有发热的症状,大于38℃,为ⅡB期。

  三、辅助检查

  (一)血液和骨髓检查

  HL常有轻或中度贫血,部分患者嗜酸性粒细胞升高。骨髓涂片找到R-S细胞是HL骨髓浸润的依据,活检可提高阳性率。

  (二)影像学及病理学检查

  【经典例题】男,18岁。发热伴颈部淋巴结进行性无痛性肿大3个月。最高体温38.7℃。血常规:WBC 8.0×109/L,N 0.70,L 0.30。骨髓细胞学检查未见异常。淋巴结活检可见里-斯(R-S)细胞。最可能的诊断是
  A.霍奇金淋巴瘤
  B.淋巴结转移癌
  C.非霍奇金淋巴瘤
  D.急性淋巴细胞白血病
  E.急性粒细胞白血病

  

『正确答案』A
『答案解析』患者发热伴颈部淋巴结进行性无痛性肿大,淋巴结活检可见里-斯(R-S)细胞,诊断为霍奇金淋巴瘤。

  四、诊断与鉴别诊断

  1.诊断

  主要依靠病理组织学检查结果。病理检查中R-S细胞是诊断HL的必要条件,但不是HL所特有的,也可见于传染性单核细胞增多症、结缔组织病、转移性肿瘤、黑色素瘤及病毒性淋巴结炎等。

  2.鉴别诊断

  淋巴瘤最常见的表现是慢性、进行性、无痛性淋巴结肿大。因此,需与淋巴结炎、淋巴结结核、其他恶性肿瘤疾病相鉴别。主要依靠病理学检查。

  五、治疗

  HL是治愈率较高的恶性肿瘤。化疗+放疗的综合治疗。

  1.放疗 早期HL的主要治疗方法,病变在膈上采用斗篷式,膈下采用倒“Y”字。

  HL是第一种用化疗能治愈的恶性肿瘤

  由于MOPP(氮芥+长春新碱+甲基苄阱+泼尼松),第二肿瘤,不孕率提高。

  ABVD(阿霉素+博莱霉素+长春花碱+甲氮咪胺)已替代MOPP方案成为HL的首选化疗方案。

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