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2018临床执业助理医师风湿免疫性疾病考点:类风湿关节炎

来源:考试网   2018-04-24   【

  类风湿关节炎

  【大纲】

  (1)病因和发病机制

  (2)临床表现

  (3)影像学检查

  (4)诊断与鉴别诊断

  (5)治疗

  自身免疫性疾病;

  主要特征:对称性、多关节炎症和骨质破坏;

  慢性、进行性、侵蚀性,导致劳动力丧失和致残。

  一、病因和发病机制

  1.病因:

  (1)遗传易感性:HLA-DR4基因

  (2)环境因素:感染因素可能有影响。

  2.发病机制----免疫紊乱。

  (1)CD4+T淋巴细胞活化并启动特异性免疫应答,是RA发病的最初免疫反应。

  (2)T细胞和滑膜巨噬细胞活化,产生TNF-α、IL-1、IL-6、IL-8等,促使滑膜发生慢性炎症;其中肿瘤坏死因子TNF-α 导致关节软骨和骨质破坏——关节畸形。

  (3) B淋巴细胞激活后分化为浆细胞,分泌免疫球蛋白和抗体(如类风湿因子RF、抗环瓜氨酸肽抗体),抗体与抗原结合,激活补体,诱发炎症。

  (4)过量的Fas分子或Fas分子和其配体比值的失调,影响滑膜组织细胞的正常凋亡,使RA滑膜炎症处于持续状态,导致关节炎。

  二、临床表现

  最多见于35~50岁,女多于男。

  1.关节表现

  表现多样,主要分为滑膜炎症(可逆)和关节结构破坏(不可逆)两个方面。

  (1)晨僵:

  受累关节静止一段时间后(尤其是晨起后),开始活动时出现僵硬感。活动一段时间后缓解。

  持续时间≥1 小时者对RA的意义较大(对比:骨关节炎晨僵时间≤ 30分钟)。

  (2)疼痛与压痛:

  关节痛——首发症状。

  对称性、持续性。

  最常受累——小关节:腕关节、掌指关节、近端指间关节;

  也可累及:跖趾关节、膝、踝、肘、肩、颈椎、颞下颌关节、髋关节。

  (3)关节肿:

  关节腔内积液或关节周围软组织炎症所致;

  病程较长者:因慢性滑膜炎症、滑膜肥厚引起。

  (4)关节畸形:晚期。

  最常见——腕关节强直、肘关节伸直受限,掌指关节半脱位、手指尺侧偏斜、手指“天鹅颈”或“纽扣花”畸形。

  重症——关节呈纤维强直或骨性强直,可完全丧失关节功能。

  “天鹅颈”畸形——近端指间关节过度伸展,远端指间关节屈曲。

  “纽扣花”畸形——近端指间关节屈曲畸形,远端指间关节过度伸展。

  2.关节外表现

  (1)类风湿结节——最常见的关节外表现

  不仅是RA的特异性皮肤表现,也是疾病活动的表现;

  位于关节隆突部位及受压部位的皮下,如前臂伸面肘鹰嘴突附近、枕骨、跟腱。

  质硬,无压痛,对称性分布。

  【补充】关节外表现

  类风湿结节——关节隆突部及受压部位的皮下。

  几乎所有脏器如心、肺、眼等均可累及。

  (2)类风湿血管炎:皮肤缺血溃疡,眼巩膜炎。

  (3)肺:最常见的是肺间质病变,高分辨CT有助于早期诊断。还可并发肺内结节、胸膜炎。

  (4)血液系统:贫血和血小板增多

  【Felty综合征】

  RA患者可以出现中性粒细胞减少,甚至贫血和血小板减少 ,并伴有脾大,部分患者血抗核抗体阳性,称为Felty综合征,多见于病程较长者。

  (5)干燥综合征:30%~40%。

  (6)其他:心包炎、周围神经系统病变,肾脏受累少见

  三、实验室及影像学检查(大纲只有影像学,不够TANG)

  1.实验室——重要!

  (1)类风湿因子(RF):70%(+);

  滴度多与疾病活动性和严重性相关;

  【强调】

  RF(-)不能排除RA;

  RF(+)也不一定能够诊断RA。

  (2)抗环瓜氨酸肽抗体(抗CCP)——重要!

  对于RA诊断,尤其是早期诊断非常重要。

  敏感性66%,特异性>95%。

  抗CCP高滴度阳性——预后不良的指征。

  (3)血沉、C反应蛋白:增高——活动性。

  (4)血常规:轻中度贫血、血小板增高。

  2.影像学检查

  (1)关节X线片——尤以手指及腕关节X线价值最高。

  早期:骨质疏松、软组织肿胀;

  长期慢性:典型的骨侵蚀、关节间隙狭窄及畸形。

  (2)手MRI:尤其增强MRI对早期诊断起重要辅助作用。

  (3)关节穿刺及关节镜检查。

  (4)肌肉骨骼超声技术

  可发现滑膜炎症、关节腔积液、腱鞘炎和骨侵蚀等,尤其是滑膜炎症和骨侵蚀,对早期诊断、判断活动性、监测治疗反应和指导用药等均有重要意义。

  四、诊断和鉴别诊断

  1.诊断——欧洲及美国风湿病学会2010年修订

  至少有一个关节肿痛,没有其他病因可以解释;

  传统X线没有发现典型骨侵蚀病变;

  满足以下各项的总分至少6分。

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