第十五单元神经系统疾病
第一节 小儿神经系统发育特点
一、脑的发育
胎儿时期神经系统发育最早，尤其是脑的发育最为迅速。
出生时神经细胞数目已与****相同，但其树突和轴突少而短。
婴幼儿对外来刺激的反应较慢且易于泛化。
初生时的活动主要由皮质下系统调节。随着脑实质的逐渐增长成熟，运动转为由大脑皮质中枢调节，对皮质下系统的抑制作用也日趋明显。
生长时期的脑组织对氧的需要量较大。
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二、脊髓的发育
脊髓下端在胎儿时位于第2腰椎下缘，4岁时上移至第1腰椎，作腰椎穿刺定位时应注意。
脊髓的髓鞘按由上向下的顺序逐渐形成，为其成熟的重要标志。脊髓的髓鞘化约于3岁时完成。
三、神经反射
小儿出生时即具有一些先天性反射，如觅食、吸吮、吞咽、握持，拥抱等反射，和对寒冷、疼痛及强光的反应。以后随着年龄的增长有些先天性反射如吸吮、拥抱、握持等反射应消失，否则将影响动作发育。小儿可以出现某些病理征阳性。
2006-4-076.小儿出生时即具有一些先天性反射，不属于先天性反射的是 E
A.觅食
B.吸吮
C.握持
D.拥抱
E.触觉
答案：E
第二节 化脓性脑膜炎
(重点是诊断和鉴别诊断)
一、病因：
(一)病原菌随发病年龄而异。90%的化脑为5岁以下小儿，1岁以下是患病高峰，流感嗜血杆菌化脑较集中在3月--3岁小儿。肺炎链球菌和流感嗜血杆菌脑膜炎患儿多见。若加上无症状者，其发生率可高达85%～90%。
新生儿和<2个月婴儿的常见致病菌为：革兰阴性细菌(大肠杆菌、绿脓杆菌)、金黄色葡萄球菌、B组溶血性链球菌;2个月婴儿～12岁儿童以流感嗜血杆菌.肺炎链球菌、脑膜炎双球菌为主;>12岁小儿的常见致病菌则以肺炎链球菌和脑膜炎双球菌多见。主要经呼吸道分泌物或飞沫传播。
(二)机体的免疫缺陷
(三)解剖缺陷
二、临床表现.
(一)化脓性脑膜炎(化脑)的起病可分为两种：①骤起发病：多系脑膜炎双球菌感染所致的危重暴发型(迅速呈现进行性休克、皮肤出血点或淤斑、意识障碍、弥漫性血管内凝血等)，若不及时治疗可在24小时内死亡;②亚急性起病:多为流感嗜血杆菌或肺炎链球菌脑膜炎。凡起病时即给予抗生素治疗的化脑均可呈亚急性起病。
(二)症状与体征各种细菌所致化脑的临床表现大致相仿，可归纳为：①感染中毒症状：突起高热，年长儿常诉头痛，肌肉关节疼痛，精神萎靡;小婴儿表现为易激惹、不安、双眼凝视;②颅内压增高：头痛，喷射性呕吐。婴儿有前囟饱满，张力增高，颅缝增宽。意识状态改变，甚至昏迷，严重者出现脑疝，呼吸衰竭;③惊厥发作：以流感嗜血杆菌及肺炎链球菌脑膜炎多见，20%～30%的患儿可出现;④脑膜刺激征：颈抵抗感，Brudzinski(布氏)征及Kemig(克氏)征阳性;⑤局限性神经系统体征：部分患儿可出现Ⅱ、Ⅲ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ颅神经受累或肢体瘫痪症状;⑥视神经乳头水肿：提示可能已发生颅内脓肿、硬膜下积脓或静脉窦栓塞。
【执业1999】6个月男婴，高热、频繁呕吐1天，查体：面色青灰、两眼凝视，前囟隆起，心肺无异常，无脑膜刺激征。血象：WBC 16×109/L。N 0.90，L 0.10，患儿最可能的诊断是
A上呼吸道感染
B急性胃炎
C化脓性脑膜炎
D结核性脑膜炎
E病毒性脑膜炎
答案：C
解析：婴儿，高热，有颅高压症状(呕吐、两眼凝视、前囟隆起)，面色青灰提示感染重，血象提示细菌感染，故诊断为化脑。
【执业2005】7岁儿童，发热、头痛、恶心呕吐2天，嗜睡1天，查体：体温39.5℃，浅昏迷，瞳孔等大，对光反应良，颈强(+)，克氏征(+)，胸腹部多个出血点，化验：WBC 19×109/L，N 85%，最可能的诊断为
A结核性脑膜炎
B流行性脑脊髓膜炎
C流行性乙型脑炎
D流行性出血热
E中毒性细菌性痢疾
答案：B
解析：流脑是化脑的一种，皮肤出血点、淤斑是特征性表现。
(三)新生儿化脑的临床特点不典型。面色青灰、拒食、少动、吐奶、发绀、黄疸、呼吸不规则等非特异性症状与败血症相似。由于其前囟尚未闭合，颅缝可以裂开，而使颅内压增高症状出现晚，少有脑膜刺激征，极易误诊。惟有腰穿检查脑脊液才能确诊。
【执业2000】 不支持新生儿化脓性脑膜炎临床表现的是
A苦笑面容
B吐奶
C面色青灰、发绀
D拒食、少动
E黄疸
答案：A
解析：苦笑面容是新生儿破伤风的典型表现。
(3～5题共用题干)(2003)
5岁患儿，发热、头痛、呕吐3天，抽搐1次。入院，查体：体温39°C，面色苍白，血常规示：白细胞22×109/L，中性粒细胞占0.88。
3.该患儿最可能的诊断是
A高热惊厥(复杂型)
B癫痫
C化脓性脑膜炎
D病毒性脑炎
E结核性脑膜炎
295答案：C
解析：本题中所描述的患儿头痛、呕吐的颅内压增高表现，发热，外周血提示白细胞和中性粒细胞升高，提示有细菌感染可能，因此首先考虑化脓性脑膜炎的诊断。
4.体检中，最常见的体征是
A瞳孔不等大，对光反射迟钝
B深昏迷，呼吸不规则
C血压升高，皮肤有淤点、淤斑
D单侧肢体肌张力增高
E颈有抵抗，神经系统检查异常
296答案：E
解析：在化脓性脑膜炎体征中，最主要的是脑膜刺激征，表现为颈抵抗、布氏征和克氏征阳性等。
5.为确诊，最为必要的检查是
A血常规
B血培养
C脑电图
D脑脊液检查
E头颅CT
297答案：D
解析：化脓性脑膜炎的确诊必须依靠脑脊液涂片、细菌培养等，而且通过观察脑脊液外观、压力和脑脊液常规、生化检查也有助于鉴别和明确诊断。
(四)几种常见化脑的临床特点(略)
三、并发症(最常考的就是硬脑膜下积液，其他并发症都很少考到)
(一)硬脑膜下积液 婴儿多见。肺炎链球菌和流感嗜血杆菌脑膜炎患儿多见。临床特点为：①长期发热，在治疗中体温不退或热退数日后又复升(此知识点常考，且多为原题);②病程中出现进行性前囟饱满，颅缝分离，头围增大;③症状好转后又复出现惊厥、呕吐、意识障碍。90%的化脑为5岁以下小儿，1岁以下是患病高峰，流感嗜血杆菌化脑较集中在3月--3岁小儿。颅骨透光试验阳性，必要时头部CT扫描;最后确诊是经前囟作硬膜下穿刺放积液，同时也可达到治疗目的。积液应作常规检查及细菌学检查(涂片检菌)。正常情况下硬膜下积液<2ml，蛋白质定量<04g/L。并发硬膜下积液时，液体量增多，少数可呈脓性。
【执业2002】 化脓性脑膜炎合并硬膜下积液，常见的病原菌是(2002)
A金黄色葡萄球菌
B大肠杆菌
CB族溶血性链球菌
D流感嗜血杆菌
E绿脓杆菌
答案：D(2002)
解析：许多化脓菌都能引起化脓性脑膜炎。但2/3以上患儿是由脑膜炎球菌、肺炎链球菌和流感嗜血杆菌三种细菌引起。90%的化脑为5岁以下小儿，1岁以下是患病高峰，流感嗜血杆菌化脑较集中在3月--3岁小儿。并发症硬膜下积液主要发生在1岁以下婴儿。故选D。
【执业2003】 1岁患儿，已诊断为“化脓性脑膜炎”，曾用青霉素加氯霉素治疗一周，病情好转，体温正常;近3天来又出现发热、抽搐，查体;前囟紧张，脑脊液检查示：外观清亮，白细胞12×109/L，蛋白450 mg/L;氯化物 110 mmol/L，糖 40 mmol/L，应首先考虑的诊断是(2003)
A脑膜炎复发
B硬脑膜下积液(脓)
C脑水肿
D脑脓肿
E脑膜炎后遗症
答案：B(2003)
解析：化脑治疗过程中体温不退，或热退数日后复升，应考虑合并硬脑膜下积液，另外，病程中出现进行性前囟饱满，颅缝分离、头围增大、呕吐、惊厥、意识障碍等脑症，也应考虑此合并症。
【执业2004 】易并发硬膜下积液的化脓性脑膜炎的病原菌是(2004)
A脑膜炎双球菌、肺炎链球菌
B溶血性链球菌、脑膜炎双球菌
C金黄色葡萄球菌、大肠杆菌
D肺炎链球菌、流感嗜血杆菌
E流感嗜血杆菌、金黄色葡萄球菌
答案：D
解析：化脓性脑膜炎合并硬膜下积液以婴儿多见。肺炎链球菌和流感嗜血杆菌脑膜炎患儿多见。若加上无症状者，其发生率可高达85%～90%。
【执业2004】 10个月男孩，诊断为流感嗜血杆菌脑膜炎，经抗生素治疗一周后，病情好转，体温正常，近2天又出现发热，搐搦，前囟饱满，颅缝分离，应首先考虑的诊断是(2004)
A脑膜炎复发
B脑膜炎后遗症
C脑脓肿
D脑水肿
E硬膜下积液
答案：E(2004)
解析：可参考第7题。
解析：硬脑膜下积液以婴儿多见。肺炎链球菌和流感嗜血杆菌脑膜炎患儿多见。若加上无症状者，其发生率可高达85%～90%。临床特点为：长期发热，在治疗中体温不退或热退数日后又复升;病程中出现进行性前囟饱满，颅缝分离，头围增大;症状好转后又复出现惊厥、呕吐、意识障碍。颅骨透光试验阳性，必要时头部CT扫描;确诊后可经前囟作硬膜下穿刺放液，积液应作常规检查及涂片检菌。正常情况下硬膜下积液<2ml，蛋白质定量<04g/L。并发硬膜下积液时，液体量增多，少数可呈脓性。
【执业2005】 10个月男孩，诊断为“化脓性脑膜炎”，经有效抗生素治疗10天，病情好转，体温正常，近3天又发烧、抽搐、前囟饱满，颅缝分离。应首先考虑(2005)
A.脑水肿
B.脑室管膜炎
C.脑性低钠血症
D.硬脑膜下积液
E.脑积水
答案：D(2005)
解析：化脓性脑膜炎治疗过程中体温不退,或热退数日后复升,应考虑合并硬脑膜下积液,另外,病程中出现进行性前囟饱满,颅缝增大,头围增大,呕吐,惊厥,意识障碍,也应考虑此合并症。
【助理2005】10个月男孩，诊断为“化脓性脑膜炎”，经有效抗生素治疗10天，病情好转，体温正常，近3天又发烧、抽搐、前囟饱满，颅缝分离。应首先考虑(2005)
A脑水肿
B脑室管膜炎
C脑性低钠血症
D硬脑膜下积液
E脑积水
答案：D
解析：硬脑膜下积液表现化脓性脑膜炎治疗中体温不退，或热退数日后复升;病程中出现进行性前囟饱满、颅缝分离、头围增大、呕吐、惊厥、意识障碍等。
【助理2006】女，10个月。诊断“化脓性脑膜炎”，抗生素治疗10天，病情好转，体温正常，近2天又出现发热、抽搐，前囟饱满，颅缝分离，应首先考虑并发(2006)
A.脑水肿
B.脑性低钠血症
C.硬脑膜下积液
D.脑室管膜炎
E.脑积水
答案： C
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