MDS
思考题
1.骨髓增生异常综合征(MDS)如何分型?
FAB协助组将MDS分为5型:难治性贫血(RA),环形铁粒幼细胞性难治性贫血(RAS),难 治性贫血伴原始细胞增多(RAEB),难治性贫血伴原始细胞增多转变(RAEB-t)
2000年。WHO提出新的MDS分型,保留了FAB的RA.RAS.RAEB.将CMML,归为MDS/MPD,RAEB-t归为急性髓系白血病,新增加5q-综合征,u-MDS.
2.MDS与巨幼细胞贫血如何鉴别?
MDS患者多见于老年人,RAEB.RAEB-t患者可有脾大,骨髓虽有巨幼变,但其叶酸,维生素B12的浓度不会减少,叶酸,维生素B12治疗无效,40%~70%的患者有克隆性染色体核型异常,多为缺失性改变,如+8.-5/5q-,-7/7q-.20q-.
3.MDS的血象有哪些改变?
巨幼红细胞贫血一般无脾大,骨髓可有巨幼变,其叶酸,维生素B12的浓度减少,叶酸,维生素B12治疗无效,患者无克隆性染色体核型异常。
MDS血象少数为一系减少,多为2系或2系以上减少,50%~70%的患者为全血细胞减少。RAEB.RAEB-t型外周血分类可见到原始细胞。
4.低危组MDS,高危组MDS的治疗原则是什么?
低危组 MDS采用促造血,诱导分化和生物反应调节剂等治疗,高危组MDS采用联合化疗和造血干细胞移植。
选择题
5男性,60岁,诊断为MDS-RAS,其环形铁幼粒细胞占全骨髓有核细胞比例为
A.1%以上
B.15%以上
C.10%~12%
D.2%~5%
E.5%
(标答:B)
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6.女性,50岁,头晕,面色苍白2月,脾肋下1指。白细胞2.1*10/L,Hb65g/L,血小板22*10/L,骨髓象:增生明显活跃,中晚幼红细胞61%,见有巨幼变,原始细胞2%,可见小巨核细胞,环形铁粒幼细胞3%,染色体检查示:5q,可诊断下列哪种疾病?
A.急性白血病
B.巨幼细胞贫血
C.慢性再生障碍性贫血
D.骨髓增生异常综合征RA
E.免疫相关全血细胞减少症
(标答:D)
7.男性,58岁,贫血3个月,疑诊MDS,下列哪项最有诊断价值?
A.贫血。感染。出血
B.肝脾肿大
C.骨髓病态造血
D.骨髓异常综合征RA
E.免疫相关全血细胞减少症
(标答:C)
8.男性,41岁,头晕,乏力1个月,无发热,面色苍白,前表淋巴结未触及肿大,心,肺无异常,肝,脾肋下各2cm,WBC5.1*10/L,RBC1.7*10/L,Hb55g/L,血小板33*10/L。血髓象:增生明显活跃,中晚幼红细胞46%,见有巨幼变,原单+幼稚单核细胞12%,巨核细胞未见,初步诊断
A.急性白血病
B.MDS-RA
C.MDS-RAEB
D.MDS-RAS
E.CMML
(标答:C)
9.男性,54岁,1998年,按FAB分型诊断为MDS-RAEB-t,根据WHO提出的新的MDS分型标准,该患者应归为?
A.仍为MDS-RAEB-t
B.MDS-RAS
C.MDS-RAEB
D.急性髓系白血病
E.CMML
(标答:D)
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