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2019年主管护师儿科护理学练习:小儿遗传与代谢性疾病

来源:考试网  [ 2019年03月25日 ]  【

  小儿遗传与代谢性疾病

  221.  苯丙酮尿症的可靠诊断依据是 ( E )

  A.智力低下               B.阳性家族史

  C.尿有鼠臭味              D.尿三氯化铁试验阳性

  E.血清苯丙氨酸明显升高

  222. 苯丙酮尿症的临床表现有哪项不符( C )

  A.头发呈黄褐色            B.皮肤白晰且多湿疹

  C.常有贯通掌、智力低下              D.尿有鼠臭味

  E.可伴有惊厥

  223. 原发性免疫缺陷病的主要临床特点是 ( A )

  A.慢性反复感染史       B.体质虚弱

  C.营养不良          D.扁桃体小

  E.肝、脾肿大

  224. 确诊21-三体综合征应选用那项检查 ( C )

  A.血清T3、T4、TSH测定

  B.血红蛋白电泳       C.染色体检查

  D.骨骼X线摄片       E.脑电图

  试题来源:2019年主管护师考试题库在线体验   2019年主管护师考试通关辅导

  225. 那些不符合先天性甲状腺功能减低症的临床表现 ( C )

  A.皮肤干燥        B.动作发育迟缓

  C.食欲亢进        D.智力低下

  E.声音嘶哑

  226. 典型苯丙酮尿症最为关键的治疗 ( A )

  A.低苯丙氨酸饮食         B.四氢生物蝶呤

  C.二氢生物蝶呤          D.5-羟色氨酸

  E.左旋多巴

  227. 先天性甲状腺功能减低症的外貌,不包括 ( E )

  A.眼距宽        B.鼻梁平

  C.舌大宽厚       D.躯干长,四肢短

  E.小指向内弯曲,只有一条指褶纹

  228. 苯丙酮尿症的遗传方式是 ( B )

  A.常染色体显性遗传         B.常染色体隐性遗传

  C.X连锁显性遗传          D.X连锁隐性遗传

  E.伴性不完全显性遗传

  229.  哪项不是21—三体综合征的常见体征 ( C )

  A.眼距宽,眼外侧上斜        B.骨龄落后

  C.韧带松弛,四肢及指趾细长     D.头围小于正常

  E.舌常伸出口外

  230. 先天性甲状腺功能减低症在新生儿筛查时测定的是 ( C )

  A.血清碘      B.T3、T4       C.TSH

  D.游离T3、游离T4    E.游离T3、游离T4、TSH

  231.  21—三体综合征,不可能的核型是 ( E )

  A.46,XX(或XY),-21,+t(21q21q)       B.47,XX(或XY),+2l

  C.46,XX(或XY),-14,+t(14q21q)

  D.部分细胞为46,XX(或XY),部分细胞为47,XX(或XY),+21

  E.45,XX(或XY),+21

  232. 苯丙酮尿症的饮食疗法,错误的是 ( B )

  A.出生后一经确诊立即开始饮食控制

  B.最理想的饮食为无苯丙氨酸饮食

  C.需定期观察血清苯丙氨酸水平

  D.饮食控制至少维持到青春期后

  E.饮食疗法开始得越早,预后愈好

  233. 发病率最高的原发性免疫缺陷病是 ( A )

  A.抗体缺陷病         B.细胞免疫缺陷病

  C.联合免疫缺陷病       D.补体缺陷病

  E.吞噬细胞缺陷病

  234.  禁用丙种球蛋白静脉滴注的是 ( E )

  A.全丙种球蛋白低下血症 B.X连锁高IgM免疫缺陷

  C.选择性IgG免疫缺陷 D.WAS

  E.选择性IgA缺陷

  235. 关于免疫缺陷病的治疗,错误的是 ( D )

  A.抗菌药物以杀菌性为佳

  B.抗生素剂量应大,疗程应足

  C.选择性IgA缺陷禁忌输血

  D.严重细胞免疫缺陷的病人输血,最好用新鲜血

  E.细胞免疫缺陷者禁忌接种活疫苗

责编:liumin2017

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