2019年主管护师（儿科护理学）题库：遗传性疾病患儿的护理3

　　实践能力-第十六章 遗传性疾病患儿的护理

　　一、A1

　　1、糖原累积病1型患儿纠正酸中毒时禁用

　　A、谷氨酸钠

　　B、碳酸氢钠

　　C、氯化钠

　　D、硫酸钠

　　E、乳酸钠

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　　2、为避免苯丙酮尿症患儿智力低下，开始给予低苯丙氨酸饮食最好是在出生后

　　A、3个月内

　　B、6个月内

　　C、9个月内

　　D、12个月内

　　E、18个月内

　　答案部分

　　一、A1

　　1、

　　【正确答案】 E

　　【答案解析】

　　糖原累积病(GSD)是一组影响糖原代谢的遗传性疾病，参与糖原合成或降解的酶缺陷均可引起糖原累积病。Ⅰ型糖原累积病(GSD)是由于肝、肾和小肠的葡萄糖-6磷酸酶缺陷所致的常染色体隐性遗传病，是肝糖原累积病最常见类型。因患儿增多的6-磷酸葡萄糖经无氧酵解而产生乳酸，导致高乳酸血症。故纠酸时禁用乳酸钠。(拓展内容，理解即可)

　　【该题针对“实践能力-第十六章 遗传性疾病患儿的护理”知识点进行考核】

　　2、

　　【正确答案】 A

　　【答案解析】

　　苯丙酮尿症患儿确诊后应尽早开始进行治疗，3个月内开始可避免智力的损害。

　　【该题针对“实践能力-第十六章 遗传性疾病患儿的护理”知识点进行考核】